升主動脈瘤

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多數(shù)[[升主動脈動脈瘤]]是由于[[主動脈]]壁中層囊性[[變性]]所引致?；颊叨酁榍?、中年，常伴有[[主動脈瓣]]竇和瓣環(huán)擴(kuò)大。擴(kuò)大程度嚴(yán)重者，主動脈瓣葉在心臟[[舒張]]時(shí)不能對攏閉合，呈現(xiàn)[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]。然而主動脈瓣瓣葉本身并無明顯病變。一部分病人可呈現(xiàn)長頭，上顎高拱，軀干、四肢、[[手指]]細(xì)長，[[關(guān)節(jié)]]過度伸展，[[雞胸]]或[[漏斗胸]][[畸形]]，先天性眼晶體[[脫位]]等[[Marfan綜合征]]的[[體征]]。升主動脈動脈瘤的其它病因尚有[[動脈粥樣硬化]]，[[梅毒性主動脈炎]]和[[胸部]][[創(chuàng)傷]]等。
==升主動脈瘤的病因==
先天性[[結(jié)締組織]]異常(即Ehlers-Danlos[[綜合征]],[[馬方綜合征]]——典型地發(fā)生中層囊狀[[壞死]]，后者影響[[主動脈]]近端，且可導(dǎo)致典型的[[梭狀動脈瘤]]。<br />

[[胸主動脈瘤]]常見的形式是使近端主動脈和主動脈根部增寬,導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全([[主動脈環(huán)擴(kuò)張]]).主動脈環(huán)擴(kuò)張的病人約50%有馬方綜合征或該病的[[變異]]
==升主動脈瘤的癥狀==
【[[病理]]改變】

絕大多數(shù)中層囊性[[變性]]引致的[[動脈瘤]]為[[梭狀動脈瘤]]。病變段[[升主動脈]]全周擴(kuò)大，近端可累及[[主動脈瓣]]環(huán)引致[[主動脈瓣關(guān)閉不全]];遠(yuǎn)端則大多止于無名[[動脈]]起點(diǎn)部的下方。[[主動脈]]壁彈性層[[肌細(xì)胞]][[壞死]]消失，并常呈現(xiàn)含粘液樣物質(zhì)的囊樣間隙。內(nèi)膜可呈現(xiàn)局限性撕裂，亦可發(fā)展形成夾層動脈瘤。極少數(shù)[[梅毒]]性[[升主動脈動脈瘤]]可呈袋狀，動脈瘤從主動脈壁局部薄弱區(qū)穿出，一般袋的[[頸部]]亦即主動脈壁破口較小。

【[[臨床表現(xiàn)]]】

未侵及主動脈瓣瓣環(huán)的升主動脈動脈瘤，早期可不呈現(xiàn)臨床[[癥狀]]。動脈瘤長大壓迫[[上腔靜脈]]或[[無名靜脈]]則頸部和[[上肢]]靜脈怒張、擴(kuò)大。晚期病例動脈瘤向前胸壁長大，侵蝕[[胸骨]]，則產(chǎn)生劇烈[[疼痛]]，甚或穿出胸壁，呈現(xiàn)搏動性腫塊。動脈瘤病變引致主動脈瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，主動脈瓣關(guān)閉不全者，則臨床上呈現(xiàn)[[充血性心力衰竭]]的癥狀。[[體格檢查]]可查到主動脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的[[舒張]]期雜音，[[脈壓增寬]]和[[水沖脈]]。[[胸部]]X線攝片檢查顯示升主動脈和[[左心室]]擴(kuò)大。[[心電圖]]檢查常顯示[[左心室肥厚]]和[[勞損]]。主動脈造影顯示升主動脈及主動脈瓣竇擴(kuò)大。中層囊性變性引致的升主動脈動脈瘤，病變大多局限于升主動脈，從無名動脈起點(diǎn)部以下，主動脈外徑即接近正常。伴有主動脈瓣關(guān)閉不全者，則[[造影劑]]在心臟舒張時(shí)返流入左心室，按造影劑返流的數(shù)量，尚可判明主動脈瓣關(guān)閉不全的輕重程度。<br />
==升主動脈瘤的診斷==

===升主動脈瘤的檢查化驗(yàn)===
(1)[[X線]]平片檢查：可顯示[[鈣化]]瘤壁。

(2)[[動脈造影]]：要明確[[動脈瘤]]部位、范圍、大小等情況，有助于明確診斷及擬定手術(shù)方案。

(3)[[超聲]]檢查：可測定動脈瘤的大小、搏動及雜音。

(4)反應(yīng)性[[充血]]試驗(yàn)：觀察患肢側(cè)支循環(huán)是否已充分建立。
===升主動脈瘤的鑒別診斷===
[[胸主動脈瘤]]通?？稍赱[X線]]胸片上見到.[[CT]]和[[MRI]]特別有助于證實(shí)其范圍和大小.經(jīng)胸[[超聲]]檢查對[[升主動脈瘤]]能精確測量其大小,但對[[降主動脈]]不能,[[經(jīng)食道超聲]]檢查對兩者均能精確測量.在胸主動脈瘤準(zhǔn)備切除前大多有指征做主[[動脈]]對比造影或[[磁共振]][[主動脈]]造影.

對[[梅毒性動脈瘤]],[[血清]]試驗(yàn),特別是熒光密螺旋體[[抗體]]吸附試驗(yàn)和蒼白密螺旋體([[梅毒螺旋體]])(treponema pallidum)[[免疫]]試驗(yàn),多呈陽性.
==升主動脈瘤的并發(fā)癥==
1、大出血是手術(shù)最危險(xiǎn)的[[并發(fā)癥]],也是手術(shù)的主要死亡原因,因此選用進(jìn)口[[人造血管]]或國產(chǎn)人造血管經(jīng)[[白蛋白]]預(yù)凝,能有效防止人造血管的滲血。人造血管應(yīng)盡量與[[主動脈口]]徑匹配,避免[[吻合口]]漏。[[血管吻合]]采用[[連續(xù)縫合]]法. 　　<br /> 2、[[神經(jīng)系統(tǒng)]]并發(fā)癥是[[動脈瘤]]手術(shù)的另一嚴(yán)重并發(fā)癥,術(shù)中可采用[[低溫]]保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)。[[主動脈]]根部或累及弓部的手術(shù)應(yīng)用低溫[[體外循環(huán)]],在需要停循環(huán)時(shí)可應(yīng)用右鎖骨下[[動脈插管]],選擇性[[腦灌注]];[[降主動脈]]手術(shù)可采用[[左心轉(zhuǎn)流]]保護(hù)[[脊髓]]和[[腎臟]] ,當(dāng)病變范圍較長,需要切除較長的主動脈,應(yīng)將[[肋間血管]]吻合到人造血管上,應(yīng)用[[腎上腺皮質(zhì)激素]]保護(hù)[[神經(jīng)細(xì)胞]],加強(qiáng)圍手術(shù)期管理,術(shù)前控制[[血壓]]糾正[[心衰]],術(shù)中注意血壓的控制,尤其是在阻斷開放前,應(yīng)注意血壓和循環(huán)容量,同時(shí)糾正[[酸中毒]]和[[電解質(zhì)紊亂]],防止開放后[[血壓下降]]出現(xiàn)[[心臟驟停]]?！?lt;br />　 3、大多數(shù)[[腹主動脈瘤]]位于[[腎動脈]]水平以下,腎動脈以下的[[腹主動脈]]阻斷發(fā)生[[脊髓缺血]]或[[腎功能衰竭]]的可能性較少,但有可能發(fā)生雙下肢供血障礙,因此腹主動脈阻斷時(shí)間需盡量縮短。2%～7%的腹主動脈瘤手術(shù)需在腎動脈水平以上、甚至[[腹腔動脈]]水平以上阻斷?！?lt;br />　 4、動脈瘤手術(shù)暴露范圍大、耗時(shí)長、[[手術(shù)創(chuàng)傷]]、低溫和體外循環(huán)對機(jī)體免疫力有影響,故術(shù)后易發(fā)生[[感染]],預(yù)防可能導(dǎo)致感染的各個(gè)環(huán)節(jié),并注意合理使用[[抗生素]],避免抗生素使用不當(dāng)造成的[[二重感染]]。
==升主動脈瘤的預(yù)防和治療方法==
在平時(shí)生活中應(yīng)該吃一些豆制品，不要吃一些高脂、高糖、高鹽的飲食。人要特別的平和，不要動不動發(fā)脾氣，越發(fā)[[脾氣]]的人，就會越容易得[[心血管疾病]]。要有良好的心態(tài)，平和的，很多人就是把什么東西看的很淡。另外多吃水果，少吃鹽。比如富含[[維生素]]的[[蔬菜]]、水果，多吃一點(diǎn)魚，魚是可以有助于松弛[[動脈]]或者稀釋[[血液]]，多吃一點(diǎn)這個(gè)是可以的。平時(shí)適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動，吸煙和喝酒對[[主動脈瘤]]有激發(fā)作用，紅酒我們提倡一天喝一杯，多了就起反作用了。
===升主動脈瘤的西醫(yī)治療===
【治療措施】

[[升主動脈動脈瘤]]病例，多數(shù)在呈現(xiàn)[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]的[[癥狀]]或[[體征]]后，就醫(yī)檢查而明確診斷。主動脈瓣關(guān)閉不全往往隨著[[動脈瘤]]的增大而逐漸加重。因此，診斷明確后，應(yīng)盡早施行[[外科手術(shù)]]治療。不伴有主動脈瓣關(guān)閉不全的病例，為了預(yù)防[[動脈瘤破裂]]或并發(fā)夾層動脈瘤，亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。升主動脈動脈瘤絕大多數(shù)為[[梭狀動脈瘤]]。治療原則是切除病變段[[升主動脈]]，替換以[[人造血管]]或同種[[主動脈]]。同種主動脈來源少，遠(yuǎn)期可發(fā)生退行性改變而影響療效，現(xiàn)已很少采用。并有主動脈瓣關(guān)閉不全者，往往尚需同期施行[[主動脈瓣]]替換術(shù)。由于手術(shù)過程中需阻斷升主動脈血流，因此應(yīng)注意保護(hù)心、腦、[[脊髓]]及[[內(nèi)臟器官]]不受[[缺血]]缺氧損害，[[左心室]]不因排血受阻產(chǎn)生急性擴(kuò)大而[[衰竭]]。

操作技術(shù)：前胸中線切口，縱向鋸開[[胸骨]]。經(jīng)[[右心房]]、[[右心耳]]分別于上、[[下腔靜脈]]內(nèi)插入引血[[導(dǎo)管]]，或在右心房內(nèi)插入單根引血導(dǎo)管。經(jīng)股總[[動脈]]插入給血導(dǎo)管。經(jīng)房間溝[[左心房]]切口或經(jīng)[[右上肺靜脈]]于左心室內(nèi)放入減壓[[引流]]導(dǎo)管。開始[[體外循環(huán)]]后，即將[[體溫]]降至25℃左右。[[心包膜]]腔內(nèi)注入冰[[生理鹽水]]作局部深降溫。游離動脈瘤遠(yuǎn)側(cè)與無名動脈之間的遠(yuǎn)段升主動脈，鉗夾阻斷血流后，縱向切開動脈瘤前壁，于左、[[右冠狀動脈]]開口放入導(dǎo)管，加壓注入[[冷心臟停搏液]]。在動脈瘤近、遠(yuǎn)端切斷升主動脈，近端切口距[[冠狀動脈]]開口至少應(yīng)在5mm以上。用長度和口徑合適的滌綸或Gortex人造血管與升主動脈遠(yuǎn)側(cè)和近側(cè)切端作對端[[吻合術(shù)]]。使用滌綸人造血管宜事先作預(yù)凝處理，以防發(fā)生滲血。先在[[吻合口]]兩側(cè)各放置縫線1根，用作牽引固定，然后用2-0[[滌綸縫線]]作全層貫穿[[連續(xù)縫合]]吻合口后壁，[[進(jìn)針]]處距主動脈切緣約3mm，針距約為2～3mm。后壁吻合完成后，縫線兩端分別與牽引縫線在主動脈壁外打結(jié)，再連續(xù)[[貫穿縫合]]吻合口前壁。另一方法是切開動脈瘤后保留其后壁不予切斷，將人造血管放入動脈瘤腔內(nèi)作吻合術(shù)。吻合口全部完成后，于人造血管內(nèi)注入液體，如吻合口有滲漏，需添加縫線數(shù)針。排除人造血管內(nèi)殘留氣體后，緩慢放松升主動脈阻斷鉗。通過體外循環(huán)升溫，待體溫到達(dá)35℃以上，[[心臟]]恢復(fù)有力搏動后，停止體外循環(huán)。切開的[[主動脈瘤]]壁可包繞在人造血管外，[[縫合]]兩側(cè)切緣，起加固和[[止血]]作用。

升主動脈動脈瘤并有主動脈瓣關(guān)閉不全者，往往需切除動脈瘤和主動脈瓣后，施行主動脈瓣替換術(shù)和動脈瘤切除及人造血管[[移植術(shù)]]。這種手術(shù)比較復(fù)雜，操作難度較大，可以采用三種方法。

1.同期分別施行主動脈瓣替換和升主動脈動脈瘤切除和人造血管移植術(shù) 適用于主動脈瓣竇不擴(kuò)大，冠狀動脈開口未上移的病例。

操作技術(shù)：手術(shù)需在體外循環(huán)結(jié)合中等度[[低溫]]和[[心肌保護(hù)]]措施下進(jìn)行。經(jīng)股總[[動脈插管]]給血。阻斷升主動脈遠(yuǎn)段，縱向切開動脈瘤前壁，切除主動脈瓣葉，將人工主動脈瓣與主動脈瓣瓣環(huán)縫合固定。然后在距冠狀動脈開口至少5mm處橫向切斷升主動脈，再用一段人造血管分別與升主動脈近段切端和遠(yuǎn)段切端作對端吻合術(shù)。完成人造血管移植術(shù)后可用動脈瘤壁包繞加固人造血管。

2.升[[主動脈動脈瘤]]及主動脈瓣切除和帶瓣人造血管移植術(shù) 適用于主動脈瓣竇擴(kuò)大，冠狀動脈開口向上移位的病例。[[建立體外循環(huán)]]結(jié)合低溫和采取保護(hù)[[心肌]]措施下，于[[升主動脈瘤]]遠(yuǎn)側(cè)阻斷升主動脈?？v向切開動脈瘤前壁，切除主動脈瓣。選用尺寸合適并經(jīng)預(yù)凝處理的帶主動脈瓣人造血管，先將帶瓣人造血管與主動脈瓣瓣環(huán)用帶[[墊片]]的縫線作間斷[[褥式縫合]]或連續(xù)縫合，縫線間距宜緊密，以免發(fā)生滲血。切下[[左冠狀動脈]]開口及其相鄰的主動脈壁，在人造血管的對應(yīng)部位用電烙刀切開直徑約8～10mm的小孔。用4～0Prolene縫線將左冠動脈開口與人造血管切開的小孔作連續(xù)縫合，再切下右冠狀動脈開口及其相鄰的主動脈壁，與人造血管的對應(yīng)部位另切開的一個(gè)小孔作連續(xù)縫合。再施行人造血管與升主動脈遠(yuǎn)切端對端吻合術(shù)。

3.升主動脈袋狀[[動脈瘤切除術(shù)]] 切除升主動脈袋狀動脈瘤因不需阻斷升主動脈血流，故而不必應(yīng)用體外循環(huán)。前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，推開[[胸膜]]，切開[[心包]]，顯露并分離動脈瘤后在動脈瘤基部靠近主動脈壁處放置無[[創(chuàng)傷]][[血管]]鉗，用帶墊片縫線在血管鉗下方先交鎖褥式縫合主動脈壁全層，然后靠近血管鉗切除動脈瘤，再連續(xù)縫合一層。

治療效果：升主動脈動脈瘤[[外科]]治療的手術(shù)[[死亡率]]已降到5～10%。[[梅毒性主動脈炎]]引致的動脈瘤和并發(fā)夾層動脈瘤的病例早期死亡率較高。術(shù)后生存的病例90%癥狀消失或顯著減輕，[[心功能]]恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級。
==參看==
*[[腫瘤科疾病]]
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[[分類:腫瘤科疾病]]
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