老年人結(jié)節(jié)病

[[結(jié)節(jié)病]](sarcoidosis)是一種原因未明，病變部位[[T淋巴細(xì)胞]]、[[單核巨噬細(xì)胞]][[活化]]，累及多系統(tǒng)的[[肉芽腫]]性[[疾病]]。臨床上以雙側(cè)[[肺門淋巴結(jié)腫大]]及[[肺受累]]及最常見，其次為眼和[[皮膚受累]]。病變也可影響其他部位的[[淋巴結(jié)]]、肝、脾、[[心臟]]、[[腮腺]]、[[骨骼]]等器官。本病的確診有賴于[[組織病理學(xué)]]證實，并除外[[結(jié)核]]、[[真菌感染]]其他肉芽腫性病變。[[糖皮質(zhì)激素]]是主要治療藥物，可抑制[[炎癥]]、肉芽腫的形成，緩解臨床[[癥狀]]，控制[[病癥]]的進(jìn)展。
==老年人結(jié)節(jié)病的病因==
(一)發(fā)病原因

[[結(jié)節(jié)病]]的發(fā)現(xiàn)已有100余年，但其病因至今未明，可能的病因包括[[感染]]、[[化學(xué)]]因子、藥物、[[變態(tài)反應(yīng)]]、[[免疫]]及[[遺傳]]等因素。目前多數(shù)研究集中于探討[[感染性]]病因。有的學(xué)者認(rèn)為結(jié)節(jié)病的病因是多因素的，本病是在多種因素相互作用下引起的[[免疫反應(yīng)]]，由此導(dǎo)致[[疾病]]的發(fā)生與發(fā)展。也有學(xué)者認(rèn)為結(jié)節(jié)病具有其特定的致病因子，入侵途徑極大可能是由[[呼吸道]]進(jìn)入體內(nèi)，其依據(jù)之一是胸內(nèi)結(jié)節(jié)病在臨床上最為多見。近年來，國外文獻(xiàn)屢有本病的發(fā)生與[[社會因素]]和環(huán)境因素有關(guān)的報道，例如有報道，本病在護(hù)土中及居住在[[醫(yī)院]]附近的人群中發(fā)病人數(shù)較多，提示本病有某種特定的致病因子。本病也可通過[[心臟移植]]手術(shù)及[[骨髓移植]]而致病。此外，尚有實驗動物被傳播得病的報道，提示本病的病因可能與感染有關(guān)。但到目前為止，尚不能證實本病能在人群中相互傳染的可能。

(二)發(fā)病機(jī)制

結(jié)節(jié)病病因至今未明，可能為一種與持續(xù)感染因素、環(huán)境因素、免疫因素相關(guān)聯(lián)的[[自身免疫]]性病癥。由于結(jié)節(jié)病與[[結(jié)核病]]的[[病理]]非常相似，近年來國外學(xué)者采用[[聚合酶鏈反應(yīng)]](PCR)檢測結(jié)節(jié)病[[標(biāo)本]]中的[[分枝桿菌]][[DNA]]，使用的兩種PCR方法分別為：特異性[[復(fù)合物]]IS986/IS6100檢測[[結(jié)核分枝桿菌]]DNA和以分枝桿菌groEL[[基因]][[保守序列]]檢測結(jié)核分枝桿菌以外的分枝桿菌DNA，結(jié)果相當(dāng)一部分標(biāo)本中可測出這兩種[[細(xì)菌]]的DNA，提示該種[[微生物]]可能是結(jié)節(jié)病的[[病原體]]，但是這方面的工作尚需進(jìn)一步的驗證。對某些結(jié)節(jié)病病例也進(jìn)行了基因研究，往往趨于[[多基因]]表達(dá)。某些研究說明HLA-B8與本病的自然緩解和節(jié)結(jié)性[[紅斑]]有關(guān)。

結(jié)節(jié)病[[肉芽腫]]的形成：[[抗原刺激]][[活化]][[T淋巴細(xì)胞]]，導(dǎo)致TH1[[細(xì)胞因子]]產(chǎn)生，如IFN-γ和[[IL-2]]，[[單核細(xì)胞]][[趨化因子]](MCF)和單核細(xì)胞移行因子(MIF)。[[巨噬細(xì)胞]]由于[[激惹]]以及IFN-γ刺激活化，產(chǎn)生IL-12、INF-α、IL-6及引起其他[[細(xì)胞]]活化、[[增殖]]及聚集的細(xì)胞因子，加之在其他的[[效應(yīng)細(xì)胞]]如[[成纖維細(xì)胞]]等作用下，局部形成肉芽腫。[[炎癥]]部位CD4T淋巴細(xì)胞活化、增多，而周圍[[血液]]中T淋巴細(xì)胞數(shù)反而下降?；顒悠诨颊遊[支氣管]]肺泡灌洗液(BALF)中CD4T淋巴細(xì)胞也明顯增多，而CD8[[T細(xì)胞]]低于正常，CIM/CD8比值明顯增高。

[[顯微鏡]]下結(jié)節(jié)病病變的特點為非干酪性肉芽腫形成。肉芽腫由聚集的巨噬細(xì)胞和[[上皮樣細(xì)胞]]組成。上皮樣細(xì)胞相互融合形成朗格漢[[多核細(xì)胞]]。[[淋巴細(xì)胞]]多在[[結(jié)節(jié)]]周邊[[浸潤]]。肉芽腫趨于在[[血管]]、支氣管，特別是[[淋巴管]]周圍分布。在上皮樣細(xì)胞[[胞質(zhì)]]內(nèi)可見到含有鈣和鐵的舒曼體(Schaumann’s bodies)。[[超微結(jié)構(gòu)]]可見炎癥部位[[肺泡]][[基底膜]]受損，Ⅰ型[[上皮細(xì)胞]]斷裂。肉芽腫可溶解、愈合，也可融合成大結(jié)節(jié)。大部分肺內(nèi)肉芽腫位于肺間質(zhì)內(nèi)，可導(dǎo)致彌漫性肺間質(zhì)損害，晚期可形成[[肺間質(zhì)纖維化]]。結(jié)節(jié)病可累及支氣管[[黏膜]]，造成黏膜的[[腫脹]]，管腔狹窄。結(jié)節(jié)病[[肉芽腫病]]理改變沒有特異性，在結(jié)核病、[[麻風(fēng)病]]、Crohn病、[[原發(fā)性膽汁性肝硬化]]、[[真菌感染]]、[[鈹中毒]]等也可見到，特別是結(jié)核病，因在我國[[發(fā)病率]]高，更需注意鑒別。結(jié)節(jié)病除肉芽腫病變外，也可有灶性[[壞死]]。但結(jié)核病肉芽腫病變在組織內(nèi)多分布不均勻，大小不等，且有干酪性壞死，[[抗酸染色]]可找到[[抗酸桿菌]]。
==老年人結(jié)節(jié)病的癥狀==
由于病變侵犯器官不同，[[結(jié)節(jié)病]]表現(xiàn)各異。90%以上的結(jié)節(jié)病累及肺和[[胸腔]][[內(nèi)淋巴]]結(jié)。約2/3以上患者可無臨床[[癥狀]]。甚至個別已有雙側(cè)[[肺門]]淋巴結(jié)腫間質(zhì)[[浸潤]]者也無癥狀出現(xiàn)。肺內(nèi)結(jié)節(jié)病多緩慢起病，開始為[[胸悶]][[氣短]]、活動后氣短加重?？捎衃[咳嗽]]，大多為[[干咳]]。其他常見[[全身癥狀]]為[[疲乏]][[無力]]、[[食欲不振]]，[[關(guān)節(jié)疼痛]]、[[低熱]]等。晚期患者由于[[肉芽腫]][[纖維囊]]性變或[[支氣管擴(kuò)張]]，可反復(fù)發(fā)生[[肺部感染]]而[[咳痰]]、[[咯血]]。20%結(jié)節(jié)病患者可累及眼和[[皮膚]]。眼部病變包括[[虹膜睫狀體炎]]、[[葡萄膜炎]]、結(jié)合膜炎和[[角膜結(jié)膜炎]]等。皮膚以[[結(jié)節(jié)性紅斑]]最為常見，慢性患者則以[[斑丘疹]]、[[皮下結(jié)節(jié)]]皮損為多。少數(shù)結(jié)節(jié)病可急性起病，表現(xiàn)為[[發(fā)熱]]、[[下肢]]皮膚結(jié)節(jié)性紅斑等，嚴(yán)重者有多發(fā)性[[關(guān)節(jié)炎]]，稱為Lofgren[[綜合征]]。此綜合征在歐洲、高加索更為常見，預(yù)后較好。結(jié)節(jié)病常累及肝，約占50%，但很少為單一臟器受損，故診斷不致很困難。[[神經(jīng)系統(tǒng)]]受累、[[心肌]]結(jié)節(jié)病發(fā)生均&lt;5%，但后者由于可引起[[心律失常]]、[[傳導(dǎo)阻滯]]和[[充血性心力衰竭]]，成為青年結(jié)節(jié)病死亡的重要原因。結(jié)節(jié)病患者，由于組織內(nèi)肉芽腫[[炎癥]]，[[巨噬細(xì)胞]]和[[上皮細(xì)胞]]分泌促使[[維生素D]]轉(zhuǎn)換為[[活化]]1，25-(OH)2維生素D增多，增加[[小腸]]鈣吸收，同時也使[[血清]][[甲狀旁腺激素]]減少，致發(fā)生[[高鈣血癥]]與高尿鈣癥，高尿鈣癥發(fā)生比高鈣[[血癥]]為多。[[腎結(jié)石]]是腎結(jié)節(jié)病最常見的表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計我國結(jié)節(jié)病發(fā)生高鈣血癥，高尿鈣癥的比例較低。

確診應(yīng)依據(jù)[[臨床表現(xiàn)]]及活體[[組織病理學(xué)]]檢查，證實有非干酪性[[上皮樣細(xì)胞]]肉芽腫形成。①通過纖支鏡獲取[[支氣管]][[黏膜]]活檢[[標(biāo)本]]，具有一定的陽性率;[[經(jīng)支氣管肺活檢]](TBLB)也有較高的陽性率。②腫大的[[淺表淋巴結(jié)]]活檢也可確診。若無[[淺表淋巴結(jié)腫大]]，可作[[前斜角肌]][[淋巴結(jié)]]活檢。③Kveim皮膚試驗對診斷有較大意義，但由于不易獲得合適的[[抗原]](脾或淋巴結(jié)組織)，加之皮膚試驗需等待4～6周后再取該處皮膚的[[結(jié)節(jié)]]做活檢，費時較長，故近年很少應(yīng)用。
==老年人結(jié)節(jié)病的診斷==

===老年人結(jié)節(jié)病的檢查化驗===
1.活動期患者周圍[[血淋]]巴[[細(xì)胞計數(shù)]]可下降。

2.[[血清球蛋白]]和[[特異性免疫]][[球蛋白]]可增高。

3.有的患者可發(fā)生高尿鈣、[[高鈣血癥]]。

4.活動期[[結(jié)節(jié)病]]患者，[[血清]][[血管緊張素Ⅰ]][[轉(zhuǎn)換酶]](SACE)大多增高，病情緩解時，可逐漸下降恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時又可再度升高。但SACE在其他[[肉芽腫]]性[[疾病]]也可增高，為非特異性診斷指標(biāo)。

5.結(jié)節(jié)病患者BALF[[淋巴細(xì)胞增多]]，且CD4/CD8比值增高，這些改變對診斷結(jié)節(jié)病及病情活動性的判定具有重要價值。

6.67Ga掃描 是反映結(jié)節(jié)病活動較敏感的指標(biāo)。結(jié)節(jié)病活動期[[肺泡炎]]階段，67Ga攝取量明顯增多，但在其他[[肉芽腫病]]、[[肺炎]]患者也可升高，因為檢查費用昂貴，特異性差，現(xiàn)在很少應(yīng)用。

1.[[胸部]]X線 結(jié)節(jié)病按胸片所見分為3期。Ⅰ期：雙[[肺門淋巴結(jié)腫大]]。Ⅱa期：雙肺門淋巴結(jié)腫大伴肺部[[浸潤]]。Ⅱb期：肺間質(zhì)浸潤，[[肺門]]淋巴結(jié)無腫大。Ⅲ期：[[肺纖維化]]，有散在成簇的[[纖維囊]]性改變。[[CT]]和HRCT能較準(zhǔn)確估計結(jié)節(jié)病的類型、程度和[[淋巴結(jié)]]的大小。HRCT對于肺部病變的敏感性更高。

2.[[肺功能檢查]] 早期肺功能可正常，以后可發(fā)生彌散[[功能障礙]]、通氣功能障礙;至肺纖維化時因肺容量進(jìn)一步減少.則可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙。當(dāng)有嚴(yán)重彌散功能障礙、通氣功能障礙時，可發(fā)生[[低氧血癥]]。
===老年人結(jié)節(jié)病的鑒別診斷===
[[結(jié)節(jié)病]]應(yīng)和[[淋巴瘤]]、[[肺癌]]、[[支氣管淋巴結(jié)結(jié)核]]以及[[肺真菌病]]作鑒別。
==老年人結(jié)節(jié)病的并發(fā)癥==
常見[[并發(fā)癥]]肺部反復(fù)[[感染]]，晚期并發(fā)[[支氣管擴(kuò)張]]、[[咯血]]、[[肺纖維化]]、[[呼吸衰竭]]、眼部病變?nèi)纾篬[虹膜睫狀體炎]]，[[葡萄膜炎]]。[[心臟]]受累、[[心律失常]]、[[心力衰竭]]、[[結(jié)節(jié)]]性[[關(guān)節(jié)炎]]等。
==老年人結(jié)節(jié)病的西醫(yī)治療==
(一)治療

[[結(jié)節(jié)病]]大都預(yù)后良好。Ⅰ期胸內(nèi)結(jié)節(jié)病患者，2年內(nèi)自行消退者達(dá)60%～80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行緩解率減少，Ⅲ期患者僅為30%，大多最終導(dǎo)致[[肺纖維化]]，重者可發(fā)生[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。一般來說，若2年后才開始治療，治療效果甚差，因此應(yīng)爭取早期治療。

[[糖皮質(zhì)激素]]至今仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。在重要器官，如眼、中樞神經(jīng)、[[心肌]]、肺部有彌漫性結(jié)節(jié)病變患者，或有[[脾功能亢進(jìn)]]、[[高鈣血癥]]時均應(yīng)選用。糖皮質(zhì)激素治療相對適應(yīng)證：①進(jìn)行性或有[[癥狀]]的[[肺門]]結(jié)節(jié)病。②有明顯的自覺[[全身癥狀]]者。③[[皮膚]]破潰和[[淋巴結(jié)病]]變。④[[關(guān)節(jié)]]、鼻、咽和[[支氣管]][[黏膜]]病變。一般選用[[潑尼松]]或[[潑尼松龍]]治療，開始每天用量30～40mg，4～6周，有效者可逐漸減量，每天20mg時，可用8～12周，維持量5～10mg/d，1年或更長。近年有人對僅有肺內(nèi)結(jié)節(jié)病的患者，于口服糖皮質(zhì)激素減量時，加用吸入糖皮質(zhì)激素，用量800～1250μg/d，以順利減少口服糖皮素[[激素]]用量，從而鞏固療效，減少口服糖皮質(zhì)激素的[[副作用]]。若糖皮質(zhì)激素?zé)o效，也可選用小劑量[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]等[[細(xì)胞毒]]藥物。有報道選用[[氯喹]]治療皮膚和黏膜結(jié)節(jié)病者，劑量開始為500mg，1次/d、共2周，以后每天服用250mg，連續(xù)應(yīng)用半年，此種方法尚需進(jìn)一步驗證。

(二)預(yù)后

結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過，預(yù)后較好，約75%患者自行緩解，20%～25%患者出現(xiàn)肺功能永久性損害，5%～10%死亡。死亡原因多為肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭和肺心病。據(jù)文獻(xiàn)報道，胸內(nèi)結(jié)節(jié)?、衿趽p害，病變在2年內(nèi)自行消退者約占80%，Ⅱ期為65%，Ⅲ期為30%。一般認(rèn)為，胸內(nèi)結(jié)節(jié)病病變在診斷后1年[[內(nèi)治]]療者預(yù)后較好，病程超過2年者，治療效果較差，因此應(yīng)盡量爭取早期治療。結(jié)節(jié)病急性起病伴有[[結(jié)節(jié)性紅斑]]及[[關(guān)節(jié)炎]]癥者預(yù)后較好，自然緩解率高，而伴有[[肝臟腫大]]、[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]病變、[[心臟病]]變、[[上呼吸道炎癥]]、[[凍瘡樣狼瘡]]、[[腎臟]][[鈣質(zhì)沉著]]癥或肺心病者預(yù)后較差，自然緩解率多在25%以下。
==老年人結(jié)節(jié)病的護(hù)理==
[[結(jié)節(jié)病]]大都預(yù)后良好，因此應(yīng)爭取早期治療，預(yù)防[[并發(fā)癥]]。
==參看==
*[[皮膚病科疾病]]
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[[分類:皮膚病科疾病]]