主動脈夾層
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| - | [[ | + | '''主動脈夾層'''是較常見也是最復(fù)雜、最危險的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。{{百科小圖片|bk8ve.jpg|主動脈夾層[[超聲波]]圖}}主動脈夾層（aortic dissection）指[[主動脈]]腔內(nèi)的[[血液]]通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動脈壁中層而形成的[[血腫]]，并非主動脈壁的擴(kuò)張，有別于[[主動脈瘤]]，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現(xiàn)多改稱為主[[動脈夾]]層血腫（aortic dissectin ghematoma），或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。 |
| - | + | 本病但多急劇發(fā)病，65%～75%病人在[[急性期]](2周內(nèi))死于[[心臟]]壓塞、[[心律失常]]等心臟[[合并癥]]。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2～3:1。 | |
| - | + | ==本病要點(diǎn)== | |
| - | + | #[[高血壓]]是引起主動脈夾層最常見的病因。 | |
| - | 本病但多急劇發(fā)病，65%～75%病人在[[急性期]](2周內(nèi))死于[[心臟]]壓塞、[[心律失常]]等心臟[[合并癥]]。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2～3: | + | #突發(fā)劇烈[[疼痛]]時最常見而特征性的癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖等影像學(xué)檢查可確診本病。但應(yīng)注意與[[急性心肌梗死]]、[[急腹癥]]等鑒別。尤其是急性心肌梗死，一旦誤診，后果不堪設(shè)想。因?yàn)橹鲃用}夾層應(yīng)該防止出血，而急性心肌梗死應(yīng)防止血栓，二者用藥剛好相反。 |
| - | == | + | #主動脈夾層的癥狀千變?nèi)f化，容易誤診，所以有高血壓病史的患者一旦出現(xiàn)胸背痛，都應(yīng)該警惕主動脈夾層的發(fā)生，應(yīng)盡早排查。 |
| - | + | #藥物治療的主要目的是降壓及降低心肌收縮力，通常首選[[β受體阻滯劑]]。 | |
| - | + | #外科手術(shù)及介入治療史最重要的治療手段。 | |
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| - | + | ==病因、發(fā)病機(jī)制== | |
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| - | == | + | |
病因至今未明。80%以上主動脈夾層的患者有[[高血壓]]，不少患者有囊性中層[[壞死]]。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是[[血壓]]的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。動物實(shí)驗(yàn)中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β[[氨基丙腈]]作用于[[動脈]]的[[基質(zhì)]]、中層的[[肌肉]]與彈性組織，使動脈脆弱。以[[氨基乙腈]]與[[去氧皮質(zhì)酮]]飼鼠，也可造成主動脈夾層；[[飼料]]中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性[[疾病]]馬凡[[綜合征]]中主動脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動脈夾層的機(jī)會也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在[[妊娠期]]發(fā)生，其原因不明，猜想[[妊娠]]時[[內(nèi)分泌]]變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。 | 病因至今未明。80%以上主動脈夾層的患者有[[高血壓]]，不少患者有囊性中層[[壞死]]。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是[[血壓]]的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。動物實(shí)驗(yàn)中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β[[氨基丙腈]]作用于[[動脈]]的[[基質(zhì)]]、中層的[[肌肉]]與彈性組織，使動脈脆弱。以[[氨基乙腈]]與[[去氧皮質(zhì)酮]]飼鼠，也可造成主動脈夾層；[[飼料]]中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性[[疾病]]馬凡[[綜合征]]中主動脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動脈夾層的機(jī)會也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在[[妊娠期]]發(fā)生，其原因不明，猜想[[妊娠]]時[[內(nèi)分泌]]變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。 | ||
正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹鳎贻p者則以[[彈性纖維]]的缺少為主。至于少數(shù)主動脈夾層無[[動脈內(nèi)膜]]裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)[[血管]]的破裂引起壁[[內(nèi)出血]]所致。合并存在[[動脈粥樣硬化]]有助于主動脈夾層的發(fā)生?！ ?/div> | 正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以[[彈性纖維]]的缺少為主。至于少數(shù)主動脈夾層無[[動脈內(nèi)膜]]裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)[[血管]]的破裂引起壁[[內(nèi)出血]]所致。合并存在[[動脈粥樣硬化]]有助于主動脈夾層的發(fā)生?！ ?/div> | ||
| - | + | ==病理變化== | |
基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和[[囊腫]]形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和[[血塊]]，該處主動脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕癧[主動脈瓣]]環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]。病變可從主動脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及[[股動脈]]，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、[[頸總動脈]]、[[鎖骨下動脈]]、[[腎動脈]]等。[[冠狀動脈]]一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例[[外膜]]破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，[[出血]]容易進(jìn)入[[心包腔]]內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入[[縱隔]]、[[胸腔]]易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或[[腹膜后間隙]]。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于[[胸主動脈]]或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈，Ⅱ型局限于升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠(yuǎn)端延伸?！ ?/div> | 基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈用}中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和[[囊腫]]形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和[[血塊]]，該處主動脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕癧[主動脈瓣]]環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]。病變可從主動脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及[[股動脈]]，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、[[頸總動脈]]、[[鎖骨下動脈]]、[[腎動脈]]等。[[冠狀動脈]]一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例[[外膜]]破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，[[出血]]容易進(jìn)入[[心包腔]]內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入[[縱隔]]、[[胸腔]]易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或[[腹膜后間隙]]。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于[[胸主動脈]]或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈，Ⅱ型局限于升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠(yuǎn)端延伸?！ ?/div> | ||
==主要分型== | ==主要分型== | ||
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II型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動脈或主動脈弓； | II型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動脈或主動脈弓； | ||
| - | + | III型：內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動脈或／和腹主動脈。 | |
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| - | === | + | Daily 和Miller 提出凡升主動脈受累者為A 型（包括I 型和II型），又稱近端型；凡病變始于降主動脈者為B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3?！?/ins> |
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| + | [[文件:主動脈夾層.jpg]] | ||
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| + | ==臨床表現(xiàn)== | ||
| + | ===疼痛=== | ||
夾層分離突然發(fā)生時多數(shù)患者突感[[胸部]]疼痛，向胸前及[[背部]]放射，隨夾層涉及范圍而可以延至[[腹部]]、[[下肢]]、臂及[[頸部]]。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著?！ ?/div> | 夾層分離突然發(fā)生時多數(shù)患者突感[[胸部]]疼痛，向胸前及[[背部]]放射，隨夾層涉及范圍而可以延至[[腹部]]、[[下肢]]、臂及[[頸部]]。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著?！ ?/div> | ||
| - | === | + | ===高血壓=== |
患者因劇痛而有[[休克]]外貌，[[焦慮]]不安、大汗淋漓、[[面色蒼白]]、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高?！ ?/div> | 患者因劇痛而有[[休克]]外貌，[[焦慮]]不安、大汗淋漓、[[面色蒼白]]、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。 | ||
| - | === | + | ===[[心血管]]癥狀=== |
| - | + | *主動脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環(huán)或影響[[心瓣]]-葉的支撐時發(fā)生，故可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)[[舒張]]期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性[[主動脈瓣返流]]可以引起[[心力衰竭]]。 | |
| - | + | *脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。 | |
| - | + | *[[胸鎖關(guān)節(jié)]]處出現(xiàn)搏動或在[[胸骨上窩]]可觸到搏動性腫塊。 | |
| - | + | *可有心包[[摩擦音]]，夾層破裂入心包腔可引起[[心包]]堵塞。 | |
| - | + | *[[胸腔積液]]，夾層破裂入[[胸膜腔]]內(nèi)引起?！ ?/div> | |
| - | + | ===其他壓迫癥狀=== | |
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主動脈夾層壓迫[[腹腔動脈]]、[[腸系膜]]動脈時可引起[[惡心]]、[[嘔吐]]、[[腹脹]]、[[腹瀉]]、黑糞等癥狀；壓迫[[頸交感神經(jīng)]]節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫[[喉返神經(jīng)]]致[[聲嘶]]；壓迫[[上腔靜脈]]致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有[[血尿]]、[[尿閉]]及[[腎缺血]]后血壓增高?！ ?/div> | 主動脈夾層壓迫[[腹腔動脈]]、[[腸系膜]]動脈時可引起[[惡心]]、[[嘔吐]]、[[腹脹]]、[[腹瀉]]、黑糞等癥狀；壓迫[[頸交感神經(jīng)]]節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫[[喉返神經(jīng)]]致[[聲嘶]]；壓迫[[上腔靜脈]]致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有[[血尿]]、[[尿閉]]及[[腎缺血]]后血壓增高。 | ||
| - | == | + | ==并發(fā)癥== |
由于主動脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、[[大腦]]、[[內(nèi)臟器官]]等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。 對本病進(jìn)行不同的手術(shù)治療，其并發(fā)癥也不相同，此處將詳細(xì)地介紹一下主動脈夾層[[覆膜]]支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)[[圍術(shù)期]]的并發(fā)癥。 | 由于主動脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、[[大腦]]、[[內(nèi)臟器官]]等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。 對本病進(jìn)行不同的手術(shù)治療，其并發(fā)癥也不相同，此處將詳細(xì)地介紹一下主動脈夾層[[覆膜]]支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)[[圍術(shù)期]]的并發(fā)癥。 | ||
1、升主動脈夾層:術(shù)中和術(shù)后并發(fā)升主動脈夾層較常見。其最嚴(yán)重的結(jié)果是升主動夾層破裂,心臟壓塞而導(dǎo)致死亡。如果及時發(fā)現(xiàn)，患者可以存活。升主動脈夾層無疑是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。其原因可能有以下幾點(diǎn)： | 1、升主動脈夾層:術(shù)中和術(shù)后并發(fā)升主動脈夾層較常見。其最嚴(yán)重的結(jié)果是升主動夾層破裂,心臟壓塞而導(dǎo)致死亡。如果及時發(fā)現(xiàn)，患者可以存活。升主動脈夾層無疑是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。其原因可能有以下幾點(diǎn)： | ||
| - | + | *術(shù)中操作各種[[導(dǎo)絲]]、[[導(dǎo)管]]及輸送器可能造成主動脈內(nèi)膜的損傷。 | |
| - | + | *頭端裸支架所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動脈壁緊密接觸,隨著動脈的搏動,兩者會有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。 | |
| - | + | *支架選擇過大覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動脈損傷。 | |
| - | + | *患者本身血管壁的條件患者有[[結(jié)締組織病]]時,其自身血管壁較脆弱,不能承受覆膜支架支撐。 | |
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2、原發(fā)破口未完全封閉:有些術(shù)后內(nèi)漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內(nèi)可部分形成[[血栓]]，降主動脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術(shù)后內(nèi)漏患者內(nèi)漏可消失,假腔內(nèi)完全形成血栓。支架內(nèi)漏是較為常見的并發(fā)癥,內(nèi)膜破口越大,離左鎖骨下動脈開口越近,越容易產(chǎn)生內(nèi)漏。即便將左鎖骨下動脈開口完全封閉,也不能完全避免內(nèi)漏。 | 2、原發(fā)破口未完全封閉:有些術(shù)后內(nèi)漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內(nèi)可部分形成[[血栓]]，降主動脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術(shù)后內(nèi)漏患者內(nèi)漏可消失,假腔內(nèi)完全形成血栓。支架內(nèi)漏是較為常見的并發(fā)癥,內(nèi)膜破口越大,離左鎖骨下動脈開口越近,越容易產(chǎn)生內(nèi)漏。即便將左鎖骨下動脈開口完全封閉,也不能完全避免內(nèi)漏。 | ||
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5、外周血管損傷 | 5、外周血管損傷 | ||
==診斷== | ==診斷== | ||
| - | + | 因?yàn)橹鲃用}夾層的臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，容易與其他許多疾病混淆，為了及時診斷，應(yīng)對主動脈夾層保持高度警惕?？梢孕泻唵蔚脑\斷性檢查以排除引起癥狀的其他原因，比如心電圖排除心肌梗死。近各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，[[超聲心動圖]]、CT掃描、[[磁共振]]均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要。 | |
（一）<b>[[心電圖]]</b> | （一）<b>[[心電圖]]</b> | ||
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可示[[左心室]]肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)[[心肌]]急性[[缺血]]甚至[[急性心肌梗塞]]改變。[[心包積血]]時可出現(xiàn)[[急性心包炎]]的心電圖改變。 | 可示[[左心室]]肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)[[心肌]]急性[[缺血]]甚至[[急性心肌梗塞]]改變。[[心包積血]]時可出現(xiàn)[[急性心包炎]]的心電圖改變。 | ||
（二）<b>X線</b> | （二）<b>X線</b> | ||
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胸部平片見[[上縱隔]]或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內(nèi)膜[[鈣化影]]，可準(zhǔn)確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。CT可顯示病變的[[主動脈擴(kuò)張]]。發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜[[鈣化]]優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生[[假陽性]]或[[假陰性]]。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。 | 胸部平片見[[上縱隔]]或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內(nèi)膜[[鈣化影]]，可準(zhǔn)確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。CT可顯示病變的[[主動脈擴(kuò)張]]。發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜[[鈣化]]優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生[[假陽性]]或[[假陰性]]。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。 | ||
（三）<b>超聲心動圖</b> | （三）<b>超聲心動圖</b> | ||
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對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔[[積血]]等）。在M型[[超聲]]中可見主動脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。[[多普勒超聲]]不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應(yīng)用[[食管]]超聲心動圖。結(jié)合實(shí)時彩色[[血流顯像]]技術(shù)觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。 | 對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔[[積血]]等）。在M型[[超聲]]中可見主動脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。[[多普勒超聲]]不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應(yīng)用[[食管]]超聲心動圖。結(jié)合實(shí)時彩色[[血流顯像]]技術(shù)觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。 | ||
（四）<b>[[磁共振成像]]（MRI）</b> | （四）<b>[[磁共振成像]]（MRI）</b> | ||
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MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測主動脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有[[人工關(guān)節(jié)]]、鋼針等金屬物的病人。 | MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測主動脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有[[人工關(guān)節(jié)]]、鋼針等金屬物的病人。 | ||
（五）<b>數(shù)字減影[[血管造影]]（DSA）</b> | （五）<b>數(shù)字減影[[血管造影]]（DSA）</b> | ||
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無[[創(chuàng)傷]]性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。 | 無[[創(chuàng)傷]]性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。 | ||
（六）<b>血和尿檢查[[白細(xì)胞計(jì)數(shù)]]</b> | （六）<b>血和尿檢查[[白細(xì)胞計(jì)數(shù)]]</b> | ||
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常迅速增高。可出現(xiàn)[[溶血性貧血]]和[[黃疸]]。尿中可有[[紅細(xì)胞]]，甚至肉眼血尿?！ ?/div> | 常迅速增高?？沙霈F(xiàn)[[溶血性貧血]]和[[黃疸]]。尿中可有[[紅細(xì)胞]]，甚至肉眼血尿?！ ?/div> | ||
| - | == | + | ==鑒別診斷== |
| - | + | 急性或慢性主動脈夾層須與[[心肌梗死]]、不伴有夾層的[[胸主動脈瘤]]、[[肌肉骨骼肌痛]]、[[縱膈腫瘤]]、[[張力性氣胸]]、[[急性肺栓塞]]、[[心包炎]]、[[胸膜炎]]、[[膽囊炎]]、[[輸尿管結(jié)石]]、[[腸系膜缺血]]、[[闌尾炎]]、[[腎盂腎炎]]、休克、[[一過性腦缺血]]、肢端缺血等鑒別。由于鑒別診斷的范圍較廣，當(dāng)考慮主動脈夾層的診斷時，需要行相關(guān)客觀檢查。有高血壓病史的患者24小時內(nèi)的轉(zhuǎn)移性胸部及背部疼痛高度提示主動脈夾層。 | |
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| + | '''急性心肌梗死 VS 主動脈夾層 的鑒別：''' | ||
| + | #疼痛的表現(xiàn)：心肌梗死的疼痛通常是逐漸加重，多位于胸骨后或心前區(qū)，可向左上肢及左側(cè)肩背部放射，而主動脈夾層的疼痛常突發(fā)劇烈，常呈撕裂樣，部位較為廣泛，阿片類藥物治療效果不佳； | ||
| + | #心電圖及心肌標(biāo)志物：[[急性心肌梗死]]通常有典型的心電圖及心肌標(biāo)志物改變，而主動脈夾層的心電圖無特征性改變，除非少數(shù)情況累及到冠狀動脈，假如這樣，鑒別將相當(dāng)困難，非CT、MRI等輔助檢查不可。 | ||
| + | #部分主動脈夾層及急性心肌梗死患者均出現(xiàn)臉色蒼白、出汗、四肢皮膚濕冷等類似休克的癥狀，但前者合并上述癥狀時血壓一般不低，而后者通常有低血壓。 | ||
| + | #[[超聲心動圖]]和多排螺旋CT等影像學(xué)有助于鑒別診斷。 | ||
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==治療== | ==治療== | ||
一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標(biāo)是使[[收縮壓]]控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。 | 一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標(biāo)是使[[收縮壓]]控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。 | ||
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（二）<b>鞏固治療</b> | （二）<b>鞏固治療</b> | ||
| + | 鞏固治療主要是外科手術(shù)治療，A型（I型和II型）主動脈夾層的患者往往需要手術(shù)治療，手術(shù)的目的是預(yù)防主動脈破裂、心臟壓塞并矯治[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]，以減少患者死亡。B型（III型）主動脈夾層的患者通常以內(nèi)科治療為主。手術(shù)適應(yīng)癥包括：劇烈疼痛不能緩解、急性胸主動脈擴(kuò)張以及胸主動脈旁或縱膈內(nèi)的血腫形成。 | ||
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| + | 也可選用介入治療。血管內(nèi)支架置入術(shù)可以有效治療慢性B型（III型）主動脈夾層病變。目前支架植入術(shù)也可用于A型和B型主動脈夾層并發(fā)的低灌注綜合征的治療。 | ||
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==預(yù)防保健== | ==預(yù)防保健== | ||
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時[[死亡率]]為1%～2%，視病變部位范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。 有高血壓的患者應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當(dāng)限制體力活動、避免運(yùn)動量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生，在伴有主動脈瓣[[二尖瓣]]化[[畸形]]和[[馬方綜合征]]的患者，更應(yīng)限制劇烈活動，定期體檢監(jiān)測病情變化，及時手術(shù)治療預(yù)防主動脈夾層的發(fā)生。 | 多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時[[死亡率]]為1%～2%，視病變部位范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。 有高血壓的患者應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當(dāng)限制體力活動、避免運(yùn)動量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生，在伴有主動脈瓣[[二尖瓣]]化[[畸形]]和[[馬方綜合征]]的患者，更應(yīng)限制劇烈活動，定期體檢監(jiān)測病情變化，及時手術(shù)治療預(yù)防主動脈夾層的發(fā)生。 | ||
| + | ==預(yù)后== | ||
| + | 本病未經(jīng)治療死亡率極高，以下因素可影響預(yù)后： | ||
| + | #夾層發(fā)生的部位，越在主動脈遠(yuǎn)端預(yù)后越好，III型較I、II型好。 | ||
| + | #診斷及處理越及時越好。 | ||
| + | #合理選擇有效的治療方案：藥物、介入或手術(shù)。 | ||
| + | #夾層內(nèi)血栓形成可防止夾層向外膜破裂，避免內(nèi)出血的危險。 | ||
| + | |||
| + | 主動脈夾層模擬視頻 | ||
| + | <videoflash>http://v.youku.com/v_show/id_XMTAxNjYzMTc2.html</videoflash> | ||
| + | |||
| + | ==參看== | ||
| + | *[[主動脈瘤]] | ||
| + | *[[急性心肌梗死]] | ||
| + | *[[急性肺栓塞]] | ||
| + | *[[張力性氣胸]] | ||
| + | *[[急腹癥]] | ||
| + | *[[膽囊炎]] | ||
| + | *[[腎絞痛]] | ||
| + | *[[β受體阻滯劑]] | ||
| + | ==參考文獻(xiàn)== | ||
| + | *《內(nèi)科學(xué)》王吉耀主編 | ||
| + | *《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編 | ||
| + | *《赫斯特心臟病學(xué)》胡大一主譯 | ||
[[分類:疾病]] | [[分類:疾病]] | ||
| + | [[分類:醫(yī)學(xué)視頻]] | ||
在2013年7月28日 (日) 19:56所做的修訂版本
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 主動脈夾層 |
主動脈夾層是較常見也是最復(fù)雜、最危險的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。
主動脈夾層（aortic dissection）指主動脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴(kuò)張，有別于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現(xiàn)多改稱為主動脈夾層血腫（aortic dissectin ghematoma），或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。
本病但多急劇發(fā)病，65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2～3:1。
目錄 |
本病要點(diǎn)
- 高血壓是引起主動脈夾層最常見的病因。
- 突發(fā)劇烈疼痛時最常見而特征性的癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖等影像學(xué)檢查可確診本病。但應(yīng)注意與急性心肌梗死、急腹癥等鑒別。尤其是急性心肌梗死，一旦誤診，后果不堪設(shè)想。因?yàn)橹鲃用}夾層應(yīng)該防止出血，而急性心肌梗死應(yīng)防止血栓，二者用藥剛好相反。
- 主動脈夾層的癥狀千變?nèi)f化，容易誤診，所以有高血壓病史的患者一旦出現(xiàn)胸背痛，都應(yīng)該警惕主動脈夾層的發(fā)生，應(yīng)盡早排查。
- 藥物治療的主要目的是降壓及降低心肌收縮力，通常首選β受體阻滯劑。
- 外科手術(shù)及介入治療史最重要的治療手段。
病因、發(fā)病機(jī)制
病因至今未明。80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。動物實(shí)驗(yàn)中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動脈的基質(zhì)、中層的肌肉與彈性組織，使動脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動脈夾層；飼料中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動脈夾層的機(jī)會也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時內(nèi)分泌變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。
正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動脈夾層無動脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動脈粥樣硬化有助于主動脈夾層的發(fā)生?！ ?/p>
病理變化
基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈用}中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕?a href="/w/%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%93%A3" title="主動脈瓣">主動脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈，Ⅱ型局限于升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠(yuǎn)端延伸?！ ?/p>
主要分型
De Bakey 等根據(jù)病變部位和擴(kuò)展范圍將本病分為三型 ：
I 型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍超越主動脈弓，直至腹主動脈，此型最為常見；
II型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動脈或主動脈弓；
III型：內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動脈或／和腹主動脈。
Daily 和Miller 提出凡升主動脈受累者為A 型（包括I 型和II型），又稱近端型；凡病變始于降主動脈者為B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3?！?/p>
臨床表現(xiàn)
疼痛
夾層分離突然發(fā)生時多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢、臂及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。
高血壓
患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高?！ ?/p>
心血管癥狀
- 主動脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時發(fā)生，故可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。
- 脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。
- 胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。
- 可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。
- 胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起?！ ?/li>
其他壓迫癥狀
主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高?！ ?/p>
并發(fā)癥
由于主動脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。 對本病進(jìn)行不同的手術(shù)治療，其并發(fā)癥也不相同，此處將詳細(xì)地介紹一下主動脈夾層覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)圍術(shù)期的并發(fā)癥。
1、升主動脈夾層:術(shù)中和術(shù)后并發(fā)升主動脈夾層較常見。其最嚴(yán)重的結(jié)果是升主動夾層破裂,心臟壓塞而導(dǎo)致死亡。如果及時發(fā)現(xiàn)，患者可以存活。升主動脈夾層無疑是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。其原因可能有以下幾點(diǎn)：
- 術(shù)中操作各種導(dǎo)絲、導(dǎo)管及輸送器可能造成主動脈內(nèi)膜的損傷。
- 頭端裸支架所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動脈壁緊密接觸,隨著動脈的搏動,兩者會有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
- 支架選擇過大覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動脈損傷。
- 患者本身血管壁的條件患者有結(jié)締組織病時,其自身血管壁較脆弱,不能承受覆膜支架支撐。
2、原發(fā)破口未完全封閉:有些術(shù)后內(nèi)漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內(nèi)可部分形成血栓，降主動脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術(shù)后內(nèi)漏患者內(nèi)漏可消失,假腔內(nèi)完全形成血栓。支架內(nèi)漏是較為常見的并發(fā)癥,內(nèi)膜破口越大,離左鎖骨下動脈開口越近,越容易產(chǎn)生內(nèi)漏。即便將左鎖骨下動脈開口完全封閉,也不能完全避免內(nèi)漏。
3、急性腎功能衰竭
4、腦血管意外：有些患者可于術(shù)中發(fā)生腦梗死而導(dǎo)致偏癱。發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的患者可出現(xiàn)腦出血而死亡，多發(fā)生于術(shù)后血壓較高的患者。術(shù)中腦梗死發(fā)生原因不明,可能與術(shù)中動脈硬化斑塊脫落和術(shù)中控制性低血壓有關(guān)。術(shù)后腦出血與高血壓有關(guān)。主動脈夾層的患者往往合并高血壓、動脈硬化。
5、外周血管損傷
診斷
因?yàn)橹鲃用}夾層的臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，容易與其他許多疾病混淆，為了及時診斷，應(yīng)對主動脈夾層保持高度警惕?？梢孕泻唵蔚脑\斷性檢查以排除引起癥狀的其他原因，比如心電圖排除心肌梗死。近各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要。
（一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。
（二）X線 胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。
（三）超聲心動圖 對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應(yīng)用食管超聲心動圖。結(jié)合實(shí)時彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測主動脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。
（五）數(shù)字減影血管造影（DSA） 無創(chuàng)傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。
（六）血和尿檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù) 常迅速增高?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿?！ ?/p>
鑒別診斷
急性或慢性主動脈夾層須與心肌梗死、不伴有夾層的胸主動脈瘤、肌肉骨骼肌痛、縱膈腫瘤、張力性氣胸、急性肺栓塞、心包炎、胸膜炎、膽囊炎、輸尿管結(jié)石、腸系膜缺血、闌尾炎、腎盂腎炎、休克、一過性腦缺血、肢端缺血等鑒別。由于鑒別診斷的范圍較廣，當(dāng)考慮主動脈夾層的診斷時，需要行相關(guān)客觀檢查。有高血壓病史的患者24小時內(nèi)的轉(zhuǎn)移性胸部及背部疼痛高度提示主動脈夾層。
急性心肌梗死 VS 主動脈夾層 的鑒別：
- 疼痛的表現(xiàn)：心肌梗死的疼痛通常是逐漸加重，多位于胸骨后或心前區(qū)，可向左上肢及左側(cè)肩背部放射，而主動脈夾層的疼痛常突發(fā)劇烈，常呈撕裂樣，部位較為廣泛，阿片類藥物治療效果不佳；
- 心電圖及心肌標(biāo)志物：急性心肌梗死通常有典型的心電圖及心肌標(biāo)志物改變，而主動脈夾層的心電圖無特征性改變，除非少數(shù)情況累及到冠狀動脈，假如這樣，鑒別將相當(dāng)困難，非CT、MRI等輔助檢查不可。
- 部分主動脈夾層及急性心肌梗死患者均出現(xiàn)臉色蒼白、出汗、四肢皮膚濕冷等類似休克的癥狀，但前者合并上述癥狀時血壓一般不低，而后者通常有低血壓。
- 超聲心動圖和多排螺旋CT等影像學(xué)有助于鑒別診斷。
治療
一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
（一）緊急治療
② 補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。
③ 降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
（二）鞏固治療 鞏固治療主要是外科手術(shù)治療，A型（I型和II型）主動脈夾層的患者往往需要手術(shù)治療，手術(shù)的目的是預(yù)防主動脈破裂、心臟壓塞并矯治主動脈瓣關(guān)閉不全，以減少患者死亡。B型（III型）主動脈夾層的患者通常以內(nèi)科治療為主。手術(shù)適應(yīng)癥包括：劇烈疼痛不能緩解、急性胸主動脈擴(kuò)張以及胸主動脈旁或縱膈內(nèi)的血腫形成。
也可選用介入治療。血管內(nèi)支架置入術(shù)可以有效治療慢性B型（III型）主動脈夾層病變。目前支架植入術(shù)也可用于A型和B型主動脈夾層并發(fā)的低灌注綜合征的治療。
預(yù)防保健
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時死亡率為1%～2%，視病變部位范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。 有高血壓的患者應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當(dāng)限制體力活動、避免運(yùn)動量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生，在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者，更應(yīng)限制劇烈活動，定期體檢監(jiān)測病情變化，及時手術(shù)治療預(yù)防主動脈夾層的發(fā)生。
預(yù)后
本病未經(jīng)治療死亡率極高，以下因素可影響預(yù)后：
- 夾層發(fā)生的部位，越在主動脈遠(yuǎn)端預(yù)后越好，III型較I、II型好。
- 診斷及處理越及時越好。
- 合理選擇有效的治療方案：藥物、介入或手術(shù)。
- 夾層內(nèi)血栓形成可防止夾層向外膜破裂，避免內(nèi)出血的危險。
主動脈夾層模擬視頻
參看
參考文獻(xiàn)
- 《內(nèi)科學(xué)》王吉耀主編
- 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
- 《赫斯特心臟病學(xué)》胡大一主譯
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