丑胎

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丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。

目錄

丑胎的病因

(一)發(fā)病原因

常染色體隱性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不很清楚。

丑胎的癥狀

患兒出生時全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發(fā)育不全,有顯著的瞼、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

丑胎的診斷

丑胎的檢查化驗

組織病理:角化過度,毛囊口和角質(zhì)層中可見大量的角栓。

丑胎的并發(fā)癥

大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。

丑胎的西醫(yī)治療

(一)治療

無滿意療法,可口服大劑量維生素A維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。

中醫(yī)療法:

治法:健脾養(yǎng)血潤膚。

方藥:養(yǎng)血潤膚飲加減。赤白芍各10g、云苓15g、當(dāng)歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、黨參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據(jù)情況選擇服用人參健脾丸人參歸脾丸、潤膚丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用藥物:可選用大楓子油、甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。

(二)預(yù)后

大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。

參看

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