肥厚性幽門狹窄
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1．幽門狹窄的發(fā)生率
肥厚性幽門狹窄（Hypertrophic pyloric stenosis，HPS）在新生兒的發(fā)生率為1：300到1 ：900。男女比為4：1 ，有提示兄弟姐妹中的老大更易患病，但此資料并不是結(jié)論性的。相反，家族性模式已被充分證實(shí)。
2．肥厚性幽門狹窄的典型表現(xiàn)
喂養(yǎng)最初正常的健康新生兒出生后2～6周，表現(xiàn)為進(jìn)行性嘔吐。最初，每次飯后的嘔吐可以是間歇性，但很快發(fā)展為噴射性。嘔吐是非膽汁性，但由于伴隨的食管炎可有血液或“咖啡渣”物。嘔吐后新生兒似有饑餓感，并會立即得到再次喂食。隨著脫水和營養(yǎng)不良的惡化，致使父母尋求醫(yī)學(xué)檢查。家長可能述說改變多種喂養(yǎng)配方后癥狀仍無明顯改善。
3．查體所見
患病新生兒有不同程度脫水。無腹脹。偶爾通過腹壁可見到胃蠕動，能觸到橄欖狀的幽門腫物時便可確診。根據(jù)檢查者的經(jīng)驗(yàn)和檢查時間，在 75％～ 90％的患兒身上可觸摸到幽門腫物。相伴的其他所見包括腹股溝疝（10％）和由于葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)化酶活力降低的輕度鞏膜黃染。
4．診斷
在有可疑病史的患兒可觸及“橄欖”，對于肥厚性幽門狹窄的診斷是足夠的。如果可疑的話，超聲檢查可證實(shí)幽門腫物的存在。超聲檢查的標(biāo)準(zhǔn)包括幽門直徑大于1．4cm，壁厚大于4mm。幽門管長度大于1．6cm。也可選擇鋇劑上消化道檢查（UGI），以證實(shí)診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括胃出口梗阻，有證明幽門管狹窄的“線”征，“肩”征或高度梗阻的幽門乳頭。如果使用UGI檢查，手術(shù)前應(yīng)放人胃管，并用鹽水沖洗以去除鋇劑。
5．可能的電解質(zhì)異常
低堿，低氯性代謝性堿中毒是肥厚性幽門狹窄伴隨的典型的電解質(zhì)異常。反復(fù)嘔吐胃酸，如果用不充分的電解質(zhì)液補(bǔ)充，可導(dǎo)致氯和氫離子的明顯丟失。腎臟可通過保氫排鉀來代償。如果仍未糾正異常，腎臟代償能力便會喪失．堿中毒和低堿血癥將進(jìn)一步加重。與堿中毒相矛盾的酸性尿表明腎臟無力保留氫離子。充分的液體補(bǔ)充是以靜脈內(nèi)輸入 0． 45％鹽溶液開始的．一旦有尿，應(yīng)將 20～20mEq／L氯化鉀加入液體內(nèi)以糾正缺鉀，嚴(yán)重脫水病兒需要手術(shù)前24～48h的液體補(bǔ)充。
6．糾正肥厚性幽門狹窄所推薦的措施
一般來說，F(xiàn)redet－Ramstedt幽門切開術(shù)作為所選擇的措施被廣泛接受。盡管一些病人有效，藥物治療與手術(shù)治療相比，前者具有高失敗率和延長住院時間。近來，內(nèi)鏡球囊擴(kuò)張和腹腔鏡幽門肌切開術(shù)已有成功的報告，它們在得到支持之前，需要取得 99％的手術(shù)幽門切開術(shù)成功率。標(biāo)準(zhǔn)的幽門切開術(shù)是經(jīng)臍上右腹直肌的橫切口而實(shí)施的。經(jīng)過分離的肌肉切口而松解幽門。在幽門肌肉上的無血管區(qū)做縱行淺表切口，切口貫穿整個幽門并略長于幽門竇。仔細(xì)分離肌纖維，完全暴露其下方的粘膜。幽門切開術(shù)的總結(jié)，胃粘膜應(yīng)從切口中突出，幽門肌肉應(yīng)相互獨(dú)立活動。向十二指腸內(nèi)逆行注入牛奶，觀察幽門切開術(shù)中所忽略的粘膜漏口。
7．如果確定有漏口應(yīng)如何做
如果未注意而進(jìn)入十二指腸，應(yīng)該用良好的縫合關(guān)閉釉膜，并且用網(wǎng)膜片覆蓋。如果肌肉切開術(shù)受到損傷，或粘膜損傷很廣泛，應(yīng)縫合切開的肌肉。在原切開術(shù)的45～180度位置上做第兩個相平行的肌肉切口。
8．何時開始術(shù)后喂養(yǎng)？其限制是什么？
術(shù)后胃梗阻會持續(xù)8～12h，在所有病人均有不同程度的胃松弛。因此，在術(shù)后6～sh可給予葡萄糖，水或電解質(zhì)液。開始時需少量喂食（每2～3h 15～30ml）。飲食的配方量及濃度在隨后的 24h可逐步提高。少量嘔吐并不少見（20％）除非嘔吐是持續(xù)性的，否則不應(yīng)引起恐慌，如果術(shù)后胃出口梗阻持續(xù)10～14d，一般要考慮到幽門切開不完全的可能。
9．肥厚性幽門狹窄病因的一些假設(shè)
盡管肥厚性幽門狹窄原因不明，還是提出了一些假設(shè)。1960年Lynn懷疑經(jīng)過狹窄幽門管的奶酪產(chǎn)生導(dǎo)致完全性梗阻的水腫和腫脹。如果這個假設(shè)正確的話，為什么不是所有的新生兒都患病呢？這樣家族性或遺傳學(xué)的傾向肯定存在。對先天性幽門括約肌延遲開放的反應(yīng)，出生后的幽門肥厚提示為一種可能的致病機(jī)制。近來，研究者指出肥厚性幽門狹窄致病中有氮氧化物產(chǎn)生缺乏的因素。氮氧化物作為一種平滑肌松弛劑，似乎在哺乳動物消化道的松弛中起著重要作用。對從9例肥厚性幽門狹窄新生兒得到的幽門組織研究，Vanderwinden及同事們發(fā)現(xiàn)氮氧化物合成能力降低。研究者指出氮氧化物產(chǎn)生的降低可能是觀察到的肥厚性幽門狹窄的幽門痙攣原因。
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