肺間質纖維化
| A+醫(yī)學百科 >> 肺間質纖維化 |
彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。
目錄 |
臨床表現(xiàn)
起病隱匿，進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征?！ ?/p>
診斷
1．進行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學依據(jù)。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別?！ ?/p>
治療
治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發(fā)展，改善癥狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先于自免疫病出現(xiàn)，也可以在自身免疫病發(fā)病數(shù)年之后出現(xiàn)。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎癥侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現(xiàn)損害之后應該盡早進行規(guī)范的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫(yī)生和患者都同樣重要?！ ?/p>
西醫(yī)藥治療
(1)激素治療：強的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治療并發(fā)癥：抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素。
(4)氧療：適用于晚期患者?！ ?/p>
中醫(yī)藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
方藥：生黃芪30克，生白術、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：干咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。
(3)脾腎陽虛，淤血內(nèi)阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力
方藥：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
預防與調養(yǎng)
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養(yǎng)。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。
病因
彌慢性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
1. 環(huán)境因素：有吸入無機粉塵如石棉、煤 ; 有機粉塵如霉草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
2. 病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反復感染，常為此病急性發(fā)作的誘因，又是病情加重的條件。
3. 藥物影響及放射性損傷。
4. 繼發(fā)于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
病理
復雜的致病因素激發(fā)各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集于肺間質，形成肺間質炎癥，致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產(chǎn)生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重癥。晚期出現(xiàn)肺動脈高壓的原因和高血壓不同。一般認為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣，但從患者的臨床表現(xiàn)推測應該是肺毛細血管通過障礙所致。正常人的肺泡區(qū)總面積約 100 平方米，大約相當于一個網(wǎng)球場大小，擔負著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細血管的通過能力應該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環(huán)和大循環(huán)血量的平衡，致使肺動脈壓力增高，嚴重時可發(fā)展為右心室衰竭。
| 關于“肺間質纖維化”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |