小腸血管畸形
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小腸血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一，常無特殊的臨床癥狀和體征，早期為隱匿性出血或慢性出血，常因反復(fù)消化道出血或消化道大出血而就診。因常規(guī)檢查及剖腹探查難以發(fā)現(xiàn)病灶部位，以致得不到治愈，或者給予錯誤的手術(shù)治療。1960年Magulis首次報道應(yīng)用術(shù)中動脈造影證實胃腸道血管畸形，1965年Baum首次應(yīng)用經(jīng)皮選擇性腸系膜血管造影診斷此病變，使本病的發(fā)現(xiàn)率日漸增加，但亦有認為內(nèi)鏡檢查是對本病診斷的首選方法。
本病病因復(fù)雜，有先天因素，亦有后天性因素。故命名與分類尚未統(tǒng)一，國內(nèi)外文獻報道中使用的名稱有：小腸血管發(fā)育不良(angiodysplasia)、小腸動靜脈畸形(arteriovenous malformation)、小腸血管擴張(vascular ectasia)、小腸毛細血管擴張(telangiectasia)、小腸血管瘤(hemangioma)等，但大多數(shù)學(xué)者認為血管畸形的名稱可以描述各種病變而較常應(yīng)用，且易為人接受。
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小腸血管畸形的病因
(一)發(fā)病原因
腸道動靜脈畸形的病因不明，可能為后天性獲得性血管退行性變、先天性血管發(fā)育異常和慢性黏膜缺血有關(guān)。Boley等認為是一種慢性、間斷的黏膜下靜脈輕度阻塞導(dǎo)致的退行性變，這種解釋較為人們接受。該病隨年齡的增長而發(fā)生血管退行性變，由于腸腔內(nèi)壓增高，使腸壁肌肉緊張而壓迫靜脈，故使靜脈回流受阻，小靜脈和毛細血管逐漸淤血，擴張，進而累及毛細血管前括約肌，使動-靜脈交通支開放。
(二)發(fā)病機制
1.分型 目前多數(shù)同意Moore的分類法，即根據(jù)血管造影結(jié)果，將腸道血管畸形分為3種類型：Ⅰ型(孤立型)：病變呈局限性，發(fā)病年齡常大于55歲，好發(fā)于右半結(jié)腸，手術(shù)時往往未能發(fā)現(xiàn)，病變多屬后天獲得性;Ⅱ型(彌漫型)：病變較大，且較廣泛，發(fā)病年齡小于50歲，可位于腸道任何部位，手術(shù)時偶可發(fā)現(xiàn)，病變由厚壁和薄壁血管組成，可能系先天性病變;Ⅲ型(斑點樣血管瘤)：此型包括遺傳性毛細血管擴張癥(Osler-Weber-Rendu綜合征)，較少見，病變可位于胃腸道任何部位，伴皮膚毛細血管擴張，有遺傳型基礎(chǔ)。
Dentuis提出第Ⅳ型，認為有些血管畸形是繼發(fā)于腸道其他病變的，尤其是炎癥性腸病，由于炎癥纖維化引起靜脈回流障礙所致。Lewislt則根據(jù)組織學(xué)的變化則將Ⅰ型又分為Ⅰa型和Ⅰb型，前者為局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性，多量擴張為厚壁型血管。然而在診斷治療方面這些亞型的分類并沒有太大的意義。
2.病理 大體標(biāo)本可見到病變?yōu)閱伟l(fā)或多發(fā)，呈暗紅色，圓形或卵圓形，稍隆起，與周圍灰紅色黏膜分界尚清，多有淺表性潰瘍糜爛，有呈假息肉改變;有的呈多灶性，節(jié)段性分布或成片分布。顯微鏡下可見到胃腸黏膜下層的畸形動脈增粗、增多、彎曲，但無動脈瘤樣改變。伴隨靜脈明顯擴張，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在組織學(xué)上并無異常改變，血管的內(nèi)外膜及肌層均完好無損。病理檢查也無血管炎癥或血管硬化的證據(jù)。網(wǎng)狀纖維及彈力纖維染色，畸形動脈之彈力組織亦完好無損。血管橫徑為1.44～10.89mm，平均為3.46±2.03mm。
小腸血管畸形的癥狀
腸道血管畸形可以沒有癥狀。惟一的臨床表現(xiàn)是胃腸道出血。一般反復(fù)間斷便血，量中等?？沙尸F(xiàn)貧血。少數(shù)病例因出血量大，可發(fā)生休克。癥狀可持續(xù)發(fā)生，也可呈間歇性或階段性。
臨床特點可歸納如下：①病程遷延，呈無癥狀性出血，血管畸形不累及腸道功能，無疼痛，臨床不易被重視，且診斷困難，故造成病史冗長，可達20年久;②出血多為間斷、少量，有自限性，出血常來自擴張的毛細血管和小靜脈，出血后局部壓力降低而多易自止，少數(shù)也可有急性大出血;③多伴有慢性貧血;④診斷困難，誤漏診率高，多經(jīng)臨床反復(fù)檢查才得出診斷。
目前內(nèi)鏡檢查和血管造影檢查是本病的診斷依據(jù)，下列臨床特點診斷小腸血管畸形。
1.無痛性的消化道出血 可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的陽性出血，或急性大量出血;病程數(shù)天至數(shù)10年不等;部分病人可伴有缺鐵性貧血。
2.大便隱血試驗陽性 多次大便隱血試驗檢查為陽性反應(yīng)，或持續(xù)陽性。
3.選擇性腸系膜動脈造影 顯影征象示：靜脈相早期充盈，不正常的血管叢，腸壁內(nèi)有密度增高、排空延遲的擴張迂曲的靜脈，活動性出血期間(出血速度>0.5ml/min)可以看到造影劑外溢。
4.小腸鏡檢查 發(fā)現(xiàn)小腸黏膜下的血管畸形。
小腸血管畸形的診斷
小腸血管畸形的檢查化驗
1.大便隱血試驗陽性。
2.血紅蛋白降低。
1.X線胃腸道鋇劑檢查 常規(guī)的鋇餐及鋇灌腸是無法獲得正確診斷的，但它可以排除其他疾病，特別是胃十二指腸潰瘍病，腫瘤或結(jié)腸的潰瘍，腫瘤疾患所致的出血。
2.內(nèi)鏡檢查 胃鏡及纖維結(jié)腸鏡特別適用于胃、結(jié)腸的動-靜脈血管畸形病變。Moreto等在46500例胃鏡中檢出49例，檢出率為0.1%。Riemann等在1782例胃鏡中檢出24例，檢出率為1.3%。在1368例結(jié)腸鏡檢出31例，檢出率2.4%。丁士剛等1976～1993年進行內(nèi)鏡檢查52047例，檢出胃腸道血管畸形123例，內(nèi)鏡檢出率為0.24%，其中行胃鏡檢查39207例，檢出血管畸形46例(0.12%)，行全大腸鏡檢查3494例，檢出血管畸形49例(1.4%)。胃、結(jié)腸鏡檢查檢出胃、結(jié)腸的動-靜脈血管瘤診斷較易，但對小腸的病變則無法應(yīng)用，因而小腸鏡便應(yīng)運而生。韓光曙等使用小腸鏡(推進式SIF-B型和SIF-10)，檢查100例患者中隱匿性出血58例，明確為血管畸形的有3例。近年來應(yīng)用小腸鏡可使26%～77%患者的胃腸道隱匿性出血作出判斷，有多種疾病均可引起小腸出血，其中動靜脈畸形為最常見。Lewislt應(yīng)用探條式小腸鏡在33%(20/60)胃腸道隱匿性出血患者的小腸內(nèi)檢出出血灶，其中16人為動靜脈畸形所致，占80%，位于近端空腸者7例。但由于小腸鏡進入小腸深度受到一定的限制，韓光曙行小腸鏡檢查多只能達到空腸50～60cm處。
3.血管造影 目前認為血管造影診斷該病是最可靠的方法，確診率可達75%～90%。
(1)造影方法：選擇性腸系膜動脈造影可選任何一側(cè)的股動脈進行，以 Seldinger法穿刺插管，分別行選擇性腸系膜上、下動脈造影，每次造影19s中攝片12張。
(2)造影征象：Boley、Fowler等報道血管畸形的血管造影征象有：①腸壁內(nèi)有密度增高、排空延遲的擴張、扭曲的靜脈為本病早期最常見的X線表現(xiàn)，提示黏膜下靜脈擴張;②動脈相可見供血動脈的分支末端呈不正常的叢簇樣血管，形似燭臺樣或卵圓形，顯影可持續(xù)至靜脈相，出現(xiàn)率70%～80%，提示病變范圍擴大并累及黏膜下小靜脈;③靜脈早期充盈(6～8s即出現(xiàn))，提示動靜脈瘺的存在;④造影劑外溢持續(xù)存在，為急性出血的表現(xiàn)。
李博青等報道血管造影征更為詳細，表現(xiàn)為：①畸形血管：粗細不規(guī)則的污點、污斑狀或蔓狀直小血管，小動脈或小靜脈瘤，動靜脈瘺，邊界不清的簇狀血管團。②直小血管增多，動脈期顯示末梢血管排列密集，腸段扭曲時血管呈亂麻狀。作者對照了31例手術(shù)明確無腸血管畸形或無便血病史者的腸系膜動脈造影片，認為可用單位面積的直小動脈數(shù)目來區(qū)別有無腸血管畸形，即每1cm2同方向行走的血管數(shù)目在5條以上，連續(xù)或不連續(xù)5cm2以上，則可認為有血管畸形。在實質(zhì)期，病變腸段染色中見密集排列的模糊條紋狀血管影。直小血管增多常為手術(shù)時病變腸段僅有的外觀異常。③實質(zhì)期染色濃密：在周圍正常腸段襯托下病變腸段呈一輪廓清楚的濃染區(qū)，其中異常血管中滯留的點狀、斑狀造影劑顯影更濃，腸段染色為片狀或帶狀，邊緣無受壓推移的血管，與腫瘤染色可區(qū)別。懷疑本病時應(yīng)積極施行動脈造影。
(3)造影指征：李博青提出造影指征：①反復(fù)消化道出血而無確切原因者;②常規(guī)的X線造影檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，臨床可排除出血性胃炎、腫瘤等原因的消化道出血;③內(nèi)鏡下病灶輕微局限與出血量不符或與出血部位不符者;④出血在手術(shù)后仍不停止，又排除吻合口病變者。
小腸血管畸形的鑒別診斷
本病應(yīng)與消化性潰瘍出血相鑒別。前者出血呈無痛性、間歇性、慢性小量等特點。而消化性潰瘍出血前多有潰瘍病史，或上腹疼痛，出血后疼痛減輕。
小腸血管畸形的并發(fā)癥
因反復(fù)出血而致貧血。重度貧血可致貧血性心臟病和萎縮性胃炎，后者又可因鐵吸收障礙進而更加重貧血。
小腸血管畸形的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.常規(guī)治療 包括輸血、輸液、保持水電解質(zhì)平衡，胃腸道減壓，應(yīng)用止血、抗生素藥物，有休克時則行抗休克治療。
2.內(nèi)鏡治療 當(dāng)明確診斷及獲得定位后，可選擇下列治療方法，但僅適用于胃十二指腸或結(jié)腸的血管畸形疾患。林庚全報道24例應(yīng)用如下治療均獲得痊愈。
(1)硬化劑治療：可用于治療Ⅱ型和Ⅰa型血管畸形，硬化劑可選用Aethoxysklerol，根據(jù)病灶大小決定劑量與療程，將硬化劑注射于病變血管及血管旁，每點ml，每次用量5～10ml，每隔1～2周治療1次。直至病灶完全消失。
(2)激光治療：用于治療Ⅲ型及Ⅰb型血管畸形共6例，選用Nd-YAG激光器，功率40～60W，光纖對準(zhǔn)病灶，距離1～2cm，采用脈沖法，每次照射4～6s，每隔2周治療1次，直到病灶根除。
(3)電凝治療：用于治療Ⅰ型血管畸形共4例，采用單極電凝，對準(zhǔn)病灶，電凝指數(shù)為2.5～3.0檔，根據(jù)病灶大小決定電凝次數(shù)，每2周重復(fù)1次，直到病灶消除。
(4)綜合治療：可先后應(yīng)用激光、硬化劑與電凝治療。然而，另一些報道應(yīng)用這些方法有一定的并發(fā)癥。Richter等應(yīng)用電凝治療19例，觀察在1年內(nèi)再出血的發(fā)生率為34%，治療后3年內(nèi)再出血的發(fā)生率為53%。1例因電凝致腸道穿孔而行急診手術(shù)。Naveau等應(yīng)用激光治療47例，治療后平均隨訪19個月，其中3例患者治療1周后失訪。再次出血15例，再出血率為31.9%，其原因為第1次治療不完全或病變遺漏以及出現(xiàn)新的病變，但再經(jīng)用激光治療而愈，有2例發(fā)生穿孔，分別為十二指腸和乙狀結(jié)腸穿孔。
3.導(dǎo)管治療
(1)灌注：經(jīng)選擇性動脈造影確定出血部位后，而患者并無休克體征，可試行灌注治療。腸系膜上動脈灌注垂體后葉素10U，氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)200mg，分min注完;腸系膜下動脈灌注垂體后葉素5U，氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)100mg，分min注完，灌注時均需作血壓和心率監(jiān)測。對特殊患者作心電監(jiān)護。
(2)栓塞：將吸收性明膠海綿剪成2mm左右的小塊，與造影劑混合，在透視下經(jīng)導(dǎo)管注入病變供血動脈，注入量依據(jù)病變范圍、栓塞程度及患者反應(yīng)決定，原則是不要太多。
李博青報道5例應(yīng)用上法，但有3例復(fù)發(fā)，指出有止血效果，但缺點是不能防止再次出血。有作者認為栓塞可能導(dǎo)致臟器大動脈栓塞，有一定的危險性。
4.手術(shù)治療 目前認為手術(shù)切除血管畸形的腸段是最有效而又確切的治療方法，關(guān)鍵在進行手術(shù)前及術(shù)中的準(zhǔn)確定位，不要遺漏病變的腸段。
(1)定位方法：無論國內(nèi)或國外的報道，主張在血管造影的指引下進行手術(shù)，術(shù)中選擇性經(jīng)腸系膜動脈注射1%亞甲藍2～5ml，對進一步確定病變部位和受累腸段的范圍是有幫助的。根據(jù)術(shù)前選擇性血管造影的提示和術(shù)中注射亞甲藍的定位顯色深染的范圍，且消退慢或相應(yīng)腸腔內(nèi)有淡藍色血性液，而正常黏膜的染藍，則很快消退，用絲線縫合一針，認定病變之所在。
(2)腸段切除：主要是徹底切除病變腸段，防止遺漏及癥狀復(fù)發(fā)。在手術(shù)中應(yīng)注意全面仔細地觀察、確定切除的腸段的部分，主要觀察腸壁，系膜血管的形態(tài)，其病變部位的血管往往增多，密集，其引流靜脈段較一般正常者為粗。如此可大大地避免遺漏病變的腸段。切除范圍必須離病變的遠、近端各10cm。切除的腸段均采用端端吻合術(shù)。
(二)預(yù)后
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