佝僂病
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佝僂病即營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病（rickets of vitamin D deficiency）是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥（Osteomalacia）。嬰幼兒特別是小嬰兒是高危人群，北方佝僂病患病率高于南方。近年來，隨社會經(jīng)濟(jì)文化水平的提高，我國營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病率逐年降低，病情也趨于輕度。
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病因
1．圍生期維生素D不足：母親妊娠期，特別是妊娠后期維生素D營養(yǎng)不足，如母親嚴(yán)重營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉，以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒的體內(nèi)貯存不足。
2．日照不足：因紫外線不能通過玻璃窗，嬰幼兒被長期過多的留在室內(nèi)活動，使內(nèi)源性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射，大氣污染如煙霧、塵?？晌詹糠肿贤饩€。氣候的影響，如冬季日照短，紫外線較弱，亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。所以父母應(yīng)該多樣小孩曬曬太陽，皮膚黝黑點(diǎn)不是什么問題，缺鈣就不好了。
3．生長速度快，需要增加：如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快，需要維生素D多，且體內(nèi)貯存的維生素D不足。嬰兒早期生長速度較快，也易發(fā)生佝僂病。重度營養(yǎng)不良嬰兒生長遲緩，發(fā)生佝僂病者不多。
4．食物中補(bǔ)充維生素D不足：因天然食物中含維生素D少，即使純母乳喂養(yǎng)，嬰兒若戶外活動少亦易患佝僂病。這更加強(qiáng)調(diào)要小孩曬太陽的好處了。
5．疾病影響：胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，如嬰兒肝炎綜合征、慢性腹瀉等，肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙，1,25-(OH)D3生成不足而引起佝僂病。長期服用抗驚厥藥物可使體內(nèi)維生素D不足，如苯妥英鈉、苯巴比妥，可刺激肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D和25-(OH)D3加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物。糖皮質(zhì)激素有對抗維生素D對鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用。
發(fā)病機(jī)理
維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。因?yàn)楣趋栏缓}，當(dāng)發(fā)生低鈣血癥的時候，骨骼就會動員鈣離子釋放出來，這就造成了骨骼的損害了。長期嚴(yán)重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH（甲狀旁腺素）分泌增加以動員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的水平；但PTH同時也抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴(yán)重低血磷的結(jié)果。細(xì)胞外液鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細(xì)胞正常增殖、分化和凋亡的程序；鈣化管排列紊亂，使長骨鈣化帶消失、骺板失去正常的形態(tài)，參差不齊；骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細(xì)胞代償增生，堿性磷酸酶分泌增加，骨樣組織堆積于干骺端，骺端增厚，向兩側(cè)膨出形成“串珠”，“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全，成骨異常，骨皮質(zhì)被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨皮質(zhì)變薄，骨質(zhì)疏松；負(fù)重出現(xiàn)彎曲；顱骨骨化障礙而顱骨軟化，顱骨骨樣組織堆積出現(xiàn)“方顱”。臨床即出現(xiàn)一系列佝僂病癥狀和血生化改變。
臨床表現(xiàn)
多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同，臨床表現(xiàn)不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏數(shù)月后出現(xiàn)，圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下：
初期（早期）
多見6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀，僅作為臨床早期診斷的參考依據(jù)。此期常無骨骼病變，若做骨骼X線可正常，或鈣化帶稍模糊；血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿摺?/p>
活動期（激期）
早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療，繼續(xù)加重，出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)和鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。
6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹鳎?a href="/w/%E5%89%8D%E5%9B%9F" title="前囟">前囟邊較軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺。
6月齡以后，盡管病情仍在進(jìn)展，但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7～8個月時，變成“方盒樣”頭型即方頭（從上向下看），頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以第7～10肋骨最明顯，稱佝僂病串珠（rachitic rosary）；手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形；嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝（Harrison’s groove）。
由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒開始站立與行走后雙下肢負(fù)重，可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻（“O”形）或膝外翻（“X”形），有時有“K”形樣下肢畸形?；純簳c站立后，因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱。此期血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著。X線顯示長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床癥狀。
恢復(fù)期
以上任何期經(jīng)治療或日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2月降至正常水平。治療2～3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm，逐漸恢復(fù)正常。
后遺癥期
多見于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。
診斷
要解決是否有佝僂病、如有屬于哪個期、是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。應(yīng)注意早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無特異性，如多汗、煩鬧等，僅據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷準(zhǔn)確率較低；骨骼的改變可行；血清25-(OH)D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但很多單位不能檢測。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。
鑒別診斷
- 軟骨營養(yǎng)不良：是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時即可見四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據(jù)特殊的體態(tài)（短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷。
- 遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。
- 維生素D依賴性佝僂?。簽槌Ｈ旧w隱性遺傳，可分二型：Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷，使25-OH-D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-OH2-D3發(fā)生障礙，血中25-OH-D3濃度正常；Ⅱ型為靶器官受體缺陷，血中1,25-OH2-D3濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病體征，低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，Ⅰ型患兒可有高氨基酸尿癥；Ⅱ型患兒的一個重要特征為脫發(fā)。
- 腎性佝僂病：由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。
治療
目的在于控制活動期，防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50μg~100μg（2000IU～4000IU），或1,25-(OH)D30.5μg～2.0μg，一月后改預(yù)防量400IU/日。大劑量維生素D與治療效果無正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無關(guān)；且采用大劑量治療佝僂病的方法缺乏可靠的指標(biāo)來評價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果。因此大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥。當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌肉注射維生素D20萬IU～30萬IU一次，3個月后改預(yù)防量。治療1個月后應(yīng)復(fù)查，如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別。除采用維生素D治療外，應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)，保證足夠奶量，及時添加轉(zhuǎn)乳期食品，堅(jiān)持每日戶外活動。
健康提示
維生素D主要存在于海魚、動物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅(jiān)果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。植物性食物幾乎不含有維生素D，維生素D主要來源于動物性食物。維生素D的來源與其他營養(yǎng)素略有不同，除了食物來源之外，還可來源于自身的合成制造，但這需要多曬太陽，接受更多的紫外線照射。
經(jīng)常曬太陽，以保證足夠的紫外線照射，預(yù)防維生素D的缺乏。經(jīng)常曬太陽，以保證足夠的紫外線照射，預(yù)防維生素D的缺乏。
但是要記住曬陽光可不是中午去曬,要在早上10點(diǎn)之前下午3點(diǎn)之后才可以曬啊,因?yàn)橹形缣珪窳?，容易曬傷小孩子?/p>
但值得注意的是，維生素D不可過量補(bǔ)充，如果過量服用維生素D，會使體內(nèi)維生素D蓄積過多，出現(xiàn)中毒的癥狀，如食欲下降、惡心和消瘦等。
參看
參考文獻(xiàn)
- 第7版兒科學(xué).人民衛(wèi)生出版社
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