假性球麻痹
A+醫(yī)學(xué)百科 >> 假性球麻痹 |
球麻痹即延髓麻痹。因為延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹稱為球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓英語有兩個翻譯: medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球,球狀物的意思,因此又把延髓稱為“球”,延髓麻痹成為“球麻痹”。延髓內(nèi)的運動神經(jīng)核團,或來自延髓的顱神經(jīng)(包括咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng)),因病引起麻痹時,就會出現(xiàn)一組癥狀群。主要表現(xiàn)飲水進食嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或失音等。所以,凡是病變直接損害了延髓或相關(guān)的顱神經(jīng)者,稱為真性球麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位,造成延腦內(nèi)運動神經(jīng)核失去上部之神經(jīng)支配,而出現(xiàn)的延髓麻痹,稱為假性球麻痹?! ?/p>
目錄 |
假性球麻痹的概念:
假性球麻痹是由雙側(cè)上運動神經(jīng)元病損(主要是運動皮質(zhì)及其發(fā)出的皮質(zhì)腦干束)使延髓運動性顱神經(jīng)核---疑核以及腦橋三叉神經(jīng)運動核失去了上運動神經(jīng)元的支配發(fā)生中樞性癱瘓所致,臨床表現(xiàn)為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓,其癥候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病變引起的,故而命名為假性球麻痹。
臨床表現(xiàn):
假性球麻痹主要為“三主癥”
⑴ 三個困難
⑶、情感障礙
三個困難:
言語困難:其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運動麻痹和肌張力亢進造成的。是一種語音模糊。
發(fā)聲困難:很具特征患者所具有的個人特色消失,聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?;蛘呦喾?;
病理性腦干反射:
由于是上運動神經(jīng)元麻痹,除生理性腦干反射活躍和亢進外,還出現(xiàn)一些病理性腦干反射,這些反射大多是一些在嬰兒期存在長大后被皮質(zhì)抑制的一些原始反射。這些原始反射又復(fù)出現(xiàn)叫做病理性腦干反射,臨床常見的是吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。
情感障礙
患者表情淡漠、約半數(shù)出現(xiàn)無原因的、難以控制的強哭強笑發(fā)作,強哭叫強笑常見
表情特異,獨處時表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關(guān)心,由于表情肌張力亢進患者常睜起眼睛額紋皺起,口張很大,呈現(xiàn)一種悲哀的表情變化少、單調(diào)。
受到刺激時則一反靜止?fàn)顟B(tài),表情變化迅速,甚至出現(xiàn)強哭強笑發(fā)作(本質(zhì)是呼吸中樞的釋放,呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已,不能認(rèn)為是情感的一種失禁)。機械刺激如痛、溫覺不能誘發(fā),而常常是以某種程度的情感活動所誘發(fā),一些根本不應(yīng)引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā),而且在一個患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。
假性球麻痹還有其他癥候:
智能障礙、記憶力逐漸低下。
排尿障礙發(fā)生緊迫性的排尿,強制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善。
錐體系癥候:小腦癥候可出現(xiàn)站立和步行障礙站立時下肢分開、寬基運動時共濟失調(diào)。這是因為與皮質(zhì)腦干束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導(dǎo)束受累所致
假性球麻痹分型:
⑴皮質(zhì)、皮質(zhì)下型:
損害部位:兩側(cè)大腦皮質(zhì)運動區(qū)、或半卵圓中心的局限性病變所致。此型顏面下半部表情肌、舌、軟腭和咽喉肌的麻痹明顯而四肢麻痹相對較輕或僅呈一過性,常無強哭強笑癥狀。
⑵內(nèi)囊性:
系由雙側(cè)內(nèi)囊病變引起,并常侵及紋狀體,臨床除有三主癥之外,常伴有不同程度雙側(cè)錐體束及錐體外系損害癥候,此型最多見最重要。
⑶腦橋型
腦橋----小腦型
腦橋-----被蓋型
真假球麻痹性攝食-吞咽障礙的區(qū)別:
假性球麻痹性攝食-吞咽障礙
假性球麻痹在攝食-吞咽準(zhǔn)備期、口腔期障礙嚴(yán)重,咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留,雖然移至咽部期后吞咽反射表現(xiàn)遲緩,然而一旦受到誘發(fā),其后的吞咽運動會依次進行。這種時間差會引發(fā)誤咽。由于常并發(fā)高級腦功能障礙,其癥狀有:不知進食順序,重復(fù)相同動作,進食中說話使誤咽危險加大,容易忽略餐桌一側(cè)的食物,舌部和咬肌功能正常卻無法吞咽塞滿口內(nèi)的食物。
真性球麻痹性攝食-吞咽障礙
球麻痹由損害腦干部延髓吞咽中樞的病灶引起,攝食-吞咽障礙主要發(fā)生在咽部期,吞咽反射的誘發(fā)極其微弱甚至消失。在先行期、準(zhǔn)備期,甚至口腔期沒有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不夠,且食管入口處擴張狀況不好,環(huán)狀咽肌不夠松弛,導(dǎo)致食塊在咽部滯留,常發(fā)生吞咽后的誤咽。
關(guān)于“假性球麻痹”的留言: | ![]() |
目前暫無留言 | |
添加留言 |