假性球麻痹

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球麻痹即延髓麻痹。因為延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹稱為球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓英語有兩個翻譯： medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球，球狀物的意思，因此又把延髓稱為“球”，延髓麻痹成為“球麻痹”。延髓內(nèi)的運動神經(jīng)核團，或來自延髓的顱神經(jīng)(包括咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng))，因病引起麻痹時，就會出現(xiàn)一組癥狀群。主要表現(xiàn)飲水進食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失音等。所以，凡是病變直接損害了延髓或相關(guān)的顱神經(jīng)者，稱為真性球麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位，造成延腦內(nèi)運動神經(jīng)核失去上部之神經(jīng)支配，而出現(xiàn)的延髓麻痹，稱為假性球麻痹?！　?/p>

假性球麻痹的概念：

假性球麻痹是由雙側(cè)上運動神經(jīng)元病損（主要是運動皮質(zhì)及其發(fā)出的皮質(zhì)腦干束）使延髓運動性顱神經(jīng)核---疑核以及腦橋三叉神經(jīng)運動核失去了上運動神經(jīng)元的支配發(fā)生中樞性癱瘓所致，臨床表現(xiàn)為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓，其癥候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病變引起的，故而命名為假性球麻痹。　　

臨床表現(xiàn)：

假性球麻痹主要為“三主癥”

⑴　三個困難

⑵、病理性腦干反射

⑶、情感障礙

三個困難：

言語困難：其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運動麻痹和肌張力亢進造成的。是一種語音模糊。

發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個人特色消失，聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?；蛘呦喾?；

進食困難：如果食物進入咽腔則仍能順利完成吞咽。

病理性腦干反射：

由于是上運動神經(jīng)元麻痹，除生理性腦干反射活躍和亢進外，還出現(xiàn)一些病理性腦干反射，這些反射大多是一些在嬰兒期存在長大后被皮質(zhì)抑制的一些原始反射。這些原始反射又復(fù)出現(xiàn)叫做病理性腦干反射，臨床常見的是吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。

情感障礙

患者表情淡漠、約半數(shù)出現(xiàn)無原因的、難以控制的強哭強笑發(fā)作，強哭叫強笑常見

表情特異，獨處時表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關(guān)心，由于表情肌張力亢進患者常睜起眼睛額紋皺起，口張很大，呈現(xiàn)一種悲哀的表情變化少、單調(diào)。

受到刺激時則一反靜止?fàn)顟B(tài)，表情變化迅速，甚至出現(xiàn)強哭強笑發(fā)作(本質(zhì)是呼吸中樞的釋放，呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已，不能認(rèn)為是情感的一種失禁)。機械刺激如痛、溫覺不能誘發(fā),而常常是以某種程度的情感活動所誘發(fā)，一些根本不應(yīng)引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā)，而且在一個患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。

假性球麻痹還有其他癥候:

智能障礙、記憶力逐漸低下。

排尿障礙發(fā)生緊迫性的排尿，強制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善。

錐體系癥候：小腦癥候可出現(xiàn)站立和步行障礙站立時下肢分開、寬基運動時共濟失調(diào)。這是因為與皮質(zhì)腦干束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導(dǎo)束受累所致　　