全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
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全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(generalized idiopathic telangiectasia)。本病為一種原因尚不明的泛發(fā)于四肢和軀干的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。多見于40～50歲婦女。病因還不明。皮損初發(fā)于小腿或沿神經(jīng)分布一般呈線狀排列，亦可表現(xiàn)為細(xì)小血管瘤。無特效治療，口服抗生素對部分患者可能有效。
目錄 |
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。
病理：真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張，充血，管壁僅由內(nèi)皮細(xì)胞組成，堿性磷酸酶活性缺如。說明擴(kuò)張的毛細(xì)血管系毛細(xì)血管袢的靜脈部分。
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的癥狀
本病多見于40～50歲婦女。皮損初發(fā)于小腿，以后擴(kuò)展至股部、腹部和臀部。其分布可呈全身性或單側(cè)性，或局限于某一部位，或沿神經(jīng)分布。一般呈線狀排列，亦可表現(xiàn)為細(xì)小血管瘤。有些患者皮損可侵及眼結(jié)膜和口腔黏膜。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的診斷
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的檢查化驗
組織活檢 真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張，充血，管壁僅由內(nèi)皮細(xì)胞組成，堿性磷酸酶活性缺如。
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的鑒別診斷
需與不典型的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和伴發(fā)系統(tǒng)疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相鑒別。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥皮損分布廣泛，好發(fā)于身體上部，對稱性，有出血特點。伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在末梢小動脈和毛細(xì)血管袢動脈段的內(nèi)皮細(xì)胞中含有活性堿性磷酸酶。
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的并發(fā)癥
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的預(yù)防和治療方法
1.加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng) 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.預(yù)防感染 應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的西醫(yī)治療
(一)治療
(二)預(yù)后
本病預(yù)后一般良好。
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