關(guān)節(jié)攣縮

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關(guān)節(jié)攣縮是先天性關(guān)節(jié)攣縮的臨床表現(xiàn)之一，先天性關(guān)節(jié)攣縮是指關(guān)節(jié)在宮內(nèi)位置就處于屈曲攣縮狀態(tài).出生時,全身屈曲或關(guān)節(jié)僵硬,即先天性多關(guān)節(jié)攣縮.同樣,它也可能被忽視.

關(guān)節(jié)攣縮的原因

病因：關(guān)節(jié)的發(fā)育是在妊娠2個月時開始的,子宮運動減少的病變(子宮發(fā)育不全,多胎,羊水過少)會導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮. 先天性多關(guān)節(jié)攣縮是由于神經(jīng)源性,肌病性以及相關(guān)組織疾病引起.先天性肌病,前角細胞疾病,母親肌無力都被認為是引起肌發(fā)育不全的原因.先天性多關(guān)節(jié)攣縮不是遺傳性疾病,但是遺傳性疾病(如18三體,脊柱隱裂)會提高關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生率.

1、有肩關(guān)節(jié)內(nèi)收,向內(nèi)旋轉(zhuǎn),肘關(guān)節(jié)過伸,腕關(guān)節(jié),指間關(guān)節(jié)屈曲.髖關(guān)節(jié)可能脫位,通常輕度屈髖.膝關(guān)節(jié)過伸,足常內(nèi)翻,內(nèi)收位.小腿肌肉發(fā)育不良,肢體缺乏肌肉外觀,呈管狀.關(guān)節(jié)過度向前屈曲.有時可呈現(xiàn)軟組織翼.脊柱可能側(cè)彎.除了長骨較細長外,其他骨骼的X線亦正常.運動障礙非常嚴重.智力不受影響或輕度異常.

3、診斷前需要對該病所伴發(fā)的所有畸形作一全面的評估.肌電圖和肌肉活檢對診斷是神經(jīng)性還是肌肉性失調(diào)有幫助.肌肉活檢多表現(xiàn)為肌纖維發(fā)育不良,伴隨有纖維和脂肪組織的增生,替代了正常的肌纖維.

4、該疾患的畸形表現(xiàn)以出生時最甚,而以后即不再繼續(xù)發(fā)展,許多患兒表現(xiàn)良好,2/3者無需臥床而能自由行走.

關(guān)節(jié)攣縮的鑒別診斷：

1、有肩關(guān)節(jié)內(nèi)收,向內(nèi)旋轉(zhuǎn),肘關(guān)節(jié)過伸,腕關(guān)節(jié),指間關(guān)節(jié)屈曲.髖關(guān)節(jié)可能脫位,通常輕度屈髖.膝關(guān)節(jié)過伸,足常內(nèi)翻,內(nèi)收位.小腿肌肉發(fā)育不良,肢體缺乏肌肉外觀,呈管狀.關(guān)節(jié)過度向前屈曲.有時可呈現(xiàn)軟組織翼.脊柱可能側(cè)彎.除了長骨較細長外,其他骨骼的X線亦正常.運動障礙非常嚴重.智力不受影響或輕度異常.

3、診斷前需要對該病所伴發(fā)的所有畸形作一全面的評估.肌電圖和肌肉活檢對診斷是神經(jīng)性還是肌肉性失調(diào)有幫助.肌肉活檢多表現(xiàn)為肌纖維發(fā)育不良,伴隨有纖維和脂肪組織的增生,替代了正常的肌纖維.

4、該疾患的畸形表現(xiàn)以出生時最甚,而以后即不再繼續(xù)發(fā)展,許多患兒表現(xiàn)良好,2/3者無需臥床而能自由行走.

預(yù)防：有早期作矯形外科及物理治療的指征.關(guān)節(jié)攣縮可在生后幾月內(nèi)得到相當(dāng)大的緩解.矯形治療有幫助.雖然后期需要手術(shù)以恢復(fù)關(guān)節(jié)角度,但很少能改進行動能力.

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “關(guān)節(jié)攣縮”條目 http://m.microbiomewatersummit.com/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E6%8C%9B%E7%BC%A9 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接