發(fā)作性傻笑

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自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作,表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑,持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止,發(fā)作時無神志喪失,每日可發(fā)作數(shù)十次,無任何誘因。病人雖然經(jīng)常樂呵呵的,但面部表情卻給人呆傻的感覺。

目錄

發(fā)作性傻笑的原因

下丘腦錯構(gòu)瘤是這種疾病的致病源,外科手術(shù)是根除這種疾病的最佳方法。

發(fā)作性傻笑的診斷

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形,多發(fā)于兒童,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織,并伴有正常膠質(zhì)細胞。

影像學、病理學臨床體征等多方面。癡笑發(fā)作主要表現(xiàn)為反復發(fā)作性,無發(fā)笑的情由和內(nèi)容,卻不能自行控制的刻板、不自然的發(fā)笑,偶伴哭泣,突發(fā)突止,持續(xù)5秒~1分,發(fā)作頻繁,清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn),可伴有其他多種癇性發(fā)作,包括繼發(fā)全面性強直發(fā)作、復雜部分性發(fā)作等。癡笑發(fā)作可按患者顱內(nèi)有無明確病灶分為癥狀性和自發(fā)性。癡笑發(fā)作還可按癥狀出現(xiàn)時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作。單純性主要發(fā)生在5歲以下,患者除了發(fā)笑以外,無情緒變化和意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀。

發(fā)作性傻笑的鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別:顱咽管瘤,鞍上膠質(zhì)瘤生殖細胞瘤等。這些疾病除腫物信號或密度異常外最重要的是病變有不同程度的強化和有進行性增大的趨勢。

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形,多發(fā)于兒童,主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié),于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織,并伴有正常膠質(zhì)細胞。

影像學、病理學、臨床體征等多方面。癡笑發(fā)作主要表現(xiàn)為反復發(fā)作性,無發(fā)笑的情由和內(nèi)容,卻不能自行控制的刻板、不自然的發(fā)笑,偶伴哭泣,突發(fā)突止,持續(xù)5秒~1分,發(fā)作頻繁,清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn),可伴有其他多種癇性發(fā)作,包括繼發(fā)全面性強直發(fā)作、復雜部分性發(fā)作等。癡笑發(fā)作可按患者顱內(nèi)有無明確病灶分為癥狀性和自發(fā)性。癡笑發(fā)作還可按癥狀出現(xiàn)時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作。單純性主要發(fā)生在5歲以下,患者除了發(fā)笑以外,無情緒變化和意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀。

發(fā)作性傻笑的治療和預防方法

首選方法是施行顯微手術(shù),在治療上,一般首選卡馬西平,亦可選擇丙戊酸鈉。

參看

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