心內(nèi)膜纖維化

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嗜酸性粒細(xì)胞增多癥
分類系統(tǒng)及外部資源
ICD-10	D72.1 (ILDS D72.12)
ICD-9	288.3
ICD-O:	9964/3
OMIM	607685
eMedicine	med/1076 derm/920
MeSH	D017681

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是一種疾病過(guò)程其特點(diǎn)是血液中的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)性地升高（多于1500嗜酸性粒細(xì)胞/立方毫米），沒(méi)有明顯的病因^[1]。

目錄 1 病理學(xué) 2 治療 3 參考 4 參考來(lái)源

病理學(xué)

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有兩種形式:心內(nèi)膜纖維化和Loeffler氏心內(nèi)膜炎. 心內(nèi)膜纖維化(又稱戴維斯病， Davies disease)見(jiàn)于在非洲和南美洲，Loeffler氏心內(nèi)膜炎沒(méi)有明顯的地域性。

這兩種形式的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，都有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心肌，導(dǎo)致部分心臟纖維化增厚。受害區(qū)域包括左、右心室的頂部， 纖維化亦可涉及二尖瓣或三尖瓣。 由于其浸潤(rùn)性，心室腔縮小，造成閉塞性心肌病，限制血液流入心臟。

慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)是一種骨髓增生性疾病，它的許多特征與嗜酸性粒細(xì)胞增多癥類似。許多案例有特征性的FIP1LI-PDGFRA 基因重排。 FIP1LI-PDGFRA陽(yáng)性患者對(duì)酪氨酸激酶抑制劑敏感。

治療

IHES應(yīng)以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。

1. 腎上腺皮質(zhì)激素。可抑制嗜酸粒細(xì)胞的產(chǎn)生，對(duì)原發(fā)性和繼發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發(fā)病急者可予相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈點(diǎn)滴。病情好轉(zhuǎn)后，改為口服藥，原量維持2周，然后在2～3個(gè)月內(nèi)減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過(guò)程中病情反復(fù)，至少應(yīng)恢復(fù)至減量前用藥。一般認(rèn)為以下患者對(duì)潑尼松的治療反應(yīng)較好：①皮膚表現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫;②血清IgE增高;③口服潑尼松后嗜酸粒細(xì)胞下降明顯，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。
2. 細(xì)胞毒藥物。對(duì)于白細(xì)胞增多明顯，外周血中出現(xiàn)原始粒細(xì)胞，臟器浸潤(rùn)明顯，病情進(jìn)展快的重癥患者以及皮質(zhì)激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天后白細(xì)胞開(kāi)始下降，至白細(xì)胞降至<10×109/L后，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長(zhǎng)春新堿：1～2 mg/次，每周1次。長(zhǎng)春新堿可快速降白細(xì)胞，用藥1～3天白細(xì)胞數(shù)即可下降，一般多用于白細(xì)胞過(guò)高的患者。長(zhǎng)春新堿治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
3. 生物因子和免疫抑制藥。干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續(xù)應(yīng)用。環(huán)孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
4. 白細(xì)胞單采術(shù)。對(duì)嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)絕對(duì)值>100×109/L的患者，可用白細(xì)胞分離機(jī)單采嗜酸粒細(xì)胞，再用藥物治療。
5. 脾臟切除。HES患者約43%有脾臟腫大，巨脾可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)和脾梗死，導(dǎo)致貧血和血小板減少。出現(xiàn)嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)和脾梗死時(shí)，可考慮脾切除治療。
6. 骨髓移植。病情進(jìn)展迅速，常規(guī)治療無(wú)效，有染色體異常，年齡小于50歲，有HLA相合供者，應(yīng)考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
7. 心臟外科。合并心臟病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補(bǔ)或瓣膜置換術(shù)。對(duì)呂弗琉纖維增生性心內(nèi)膜炎可行心肌內(nèi)膜切除術(shù)或血栓切除術(shù)。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長(zhǎng)其生存期。 在上述治療的同時(shí)還應(yīng)注意對(duì)癥治療，保護(hù)受累的臟器。

參考

血液學(xué)檢驗(yàn) 代謝組合項(xiàng)目／ 血漿滲透壓 BMP：電解質(zhì)（Na+／K+、Cl-／HCO3-） · 腎功能、尿素氮肌酐比（BUN／肌酐) · 葡萄糖 · Ca CMP：BMP＋蛋白質(zhì)檢驗(yàn)項(xiàng)目（人血清白蛋白、血清總蛋白) · 肝功能檢驗(yàn)項(xiàng)目（ALP、ALT、AST、膽紅素） 鐵 TIBC · 血清鐵 · 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 酸堿平衡 動(dòng)脈血?dú)?/a>／動(dòng)脈血?dú)獠蓸?/a> · 堿剩余 · 陰離子間隙 · CO2含量 凝血 vWF：Ristocetin 誘導(dǎo)型血小板聚集 凝血因子：凝血酶原時(shí)間 · 部分凝血活酶時(shí)間 其他／一般凝血功能檢驗(yàn)項(xiàng)目：BT · 凝血酶凝血時(shí)間  · 蛇靜脈酶凝血時(shí)間 · dRVVT · 凝血彈性描記法 纖維蛋白降解：優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間 · D-二聚體 血液糖類 葡萄糖試驗(yàn) · 葡萄糖耐量試驗(yàn) · 糖血癥 · 無(wú)創(chuàng)葡萄糖檢測(cè) · C-肽 · 果糖胺 · 隨機(jī)葡萄糖試驗(yàn) · 糖化血紅蛋白 內(nèi)分泌 ACTH 刺激試驗(yàn) · 甲狀腺功能檢驗(yàn)項(xiàng)目 CBC／紅細(xì)胞指數(shù) MCH · MCHC · MCV · HCT 感染 病毒性：HIV（HIV 試驗(yàn)、BDNA 試驗(yàn)） 細(xì)菌性：梅毒（VDRL、快速血漿反應(yīng)素、華氏試驗(yàn)、FTA-ABS） · 立克次體（Weil-Felix 試驗(yàn)） · 幽門螺桿菌（HelicoCARE 直接試驗(yàn)） · 鏈球菌（抗鏈球菌溶血素 O 滴度） 其他：弓形體病（Sabin-Feldman 染色試驗(yàn)） 炎癥 CRP · ESR 胎兒血紅蛋白 Apt-Downey 試驗(yàn) · Kleihauer-Betke 試驗(yàn) 其他 Beutler 試驗(yàn) · 血液薄膜 · 有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè) · MELISA · 放射變應(yīng)原吸附試驗(yàn) · 心臟標(biāo)志物（糖原磷酸化酶同工酶 BB） · 血液脂類 · 腫瘤標(biāo)志物 參閱：常見(jiàn)化驗(yàn)指標(biāo)及意義

惡性骨髓血液腫瘤/白血病組織學(xué)（C81-C96：淋巴、造血和相關(guān)組織的惡性腫瘤） CFU-GM/ 及其他粒細(xì)胞 CFU-GM 粒細(xì)胞 急性骨髓性白血病：急性粒細(xì)胞性白血病 · 急性早幼粒細(xì)胞白血病 骨髓增殖性疾病（慢性中性粒細(xì)胞白血病) 單核細(xì)胞 急性骨髓性白血病（急性單核細(xì)胞白血病 · 急性髓源型樹(shù)突狀細(xì)胞白血病） 慢性粒細(xì)胞性白血病（費(fèi)城染色體、加速期慢性粒細(xì)胞性白血病） 粒單核細(xì)胞 急性骨髓性白血病（急性粒單核細(xì)胞白血病） 骨質(zhì)異?；蚬撬柙鲋承约膊?/a>（幼年型粒單核細(xì)胞白血病 · 慢性粒單核細(xì)胞白血病） 其他 組織細(xì)胞增生癥 CFU-Baso 急性骨髓性白血病（急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病） CFU-Eos 急性骨髓性白血病（急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病） 骨髓增殖性疾病（慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 · 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥） 巨核細(xì)胞-紅細(xì)胞祖細(xì)胞 CFU-Meg 急性骨髓性白血病(急性巨核細(xì)胞白血病) 骨髓增殖性疾病（原發(fā)性血小板增多癥） CFU-E 急性骨髓性白血病（急性紅白血病） 骨髓增殖性疾病（真性紅細(xì)胞增多癥） 骨髓異常性疾病（頑固性貧血 · 頑固性貧血伴過(guò)多胚細(xì)胞 · 5q綜合征 · 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 · 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 · 頑固性血細(xì)胞減少伴多系增生異常） CFU-Mast 肥大細(xì)胞瘤（肥大細(xì)胞性白血病、惡性肥大細(xì)胞腫瘤、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥） 肥大細(xì)胞增生癥：彌漫性肥大細(xì)胞增生病 · 紅皮病性肥大細(xì)胞增多癥 · 泛發(fā)性肥大細(xì)胞增生病 · 肥大細(xì)胞瘤 · 孤立性肥大細(xì)胞增生癥 · 系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥 · 類黃瘤肥大細(xì)胞增生癥 復(fù)合/未知 急性骨髓性白血病 (急性全骨髓增生伴骨髓纖維化、粒細(xì)胞腫瘤） · 骨髓增殖性疾病（骨髓纖維化） · 急性雙表型白血病

參考來(lái)源

• 維基百科-嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

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