惡性營養(yǎng)不良病
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惡性營養(yǎng)不良病是一種因食物中蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏引起的一種綜合征。少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區(qū),人們進(jìn)食淀粉類物質(zhì)而獲得足夠的或過量的熱量。嚴(yán)重的蛋白質(zhì)缺乏可導(dǎo)致生理和智力發(fā)育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫。腸道外科手術(shù)可誘導(dǎo)類似繼發(fā)性蛋白質(zhì)缺乏。
目錄 |
惡性營養(yǎng)不良病的病因
(一)發(fā)病原因
在發(fā)展中國家,蛋白營養(yǎng)不良是本病最重要的原因,在這些地區(qū)日常主食多為玉米、稻米或豆類。蛋白攝入不足伴隨的其他因子也與Kwashiorkor發(fā)生相關(guān)(必需的芳香氨基酸和維生素缺乏)。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于蛋白質(zhì)缺乏,可致皮膚角朊細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)改變及橋粒數(shù)目減少,肝臟呈現(xiàn)脂肪肝的病理改變。
惡性營養(yǎng)不良病的癥狀
兒童從6個(gè)月到5歲受本病影響,不是所有病例都有皮膚癥狀發(fā)生,一旦出現(xiàn)皮膚癥狀,則具有特征性。黑種人易患本病。典型的臨床特征如下:皮膚變色是一個(gè)早期癥狀,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特別是小腿色素減退,這些部位皮膚也可呈現(xiàn)水腫性腫脹,另外,炎癥后色素沉著也可發(fā)生。這種色素變化具有重要的診斷意義。
1.炎性皮膚病 皮膚改變部位在小兒尿布皮區(qū)多見,加上髖部、膝蓋、肘部和軀干受壓部位常見。首先出現(xiàn)紅斑,以后變成紅色或棕紅色,且出現(xiàn)結(jié)痂。初始與干性濕疹相似,皮損不規(guī)則,邊緣清楚,常呈彌漫性分布。
2.毛發(fā) 毛發(fā)干燥,無光澤,呈淺紅棕色,且稀少,易斷裂。
4.內(nèi)科癥狀 因低蛋白血癥及低糖血癥引起肝大(脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例,在適當(dāng)?shù)氖澄锖?a href="/w/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白攝入后,癥狀可消退。嚴(yán)重或復(fù)發(fā)病例死亡率相對較高。
根據(jù)病史,嬰幼兒發(fā)病及典型臨床癥狀,不難做出診斷。
惡性營養(yǎng)不良病的診斷
惡性營養(yǎng)不良病的鑒別診斷
需與陪拉格相鑒別,此病常見于成人,陽光暴露部位發(fā)病,頭發(fā)和指甲無病變。
惡性營養(yǎng)不良病的并發(fā)癥
惡性營養(yǎng)不良病的西醫(yī)治療
(一)治療
足夠的動(dòng)物蛋白(肉和精制牛奶)、電解質(zhì)和維生素?cái)z入非常重要。
(二)預(yù)后
病情較輕的病例,在適當(dāng)?shù)氖澄锖?a href="/w/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白攝入后,癥狀可消退。嚴(yán)重或復(fù)發(fā)病例死亡率相對較高。
惡性營養(yǎng)不良病的護(hù)理
注意少兒的飲食營養(yǎng)調(diào)配。注意糾正偏食供足動(dòng)物蛋白、電解質(zhì)和維生素。
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