漿細(xì)胞病
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漿細(xì)胞病(plasma cell dyscrasias)，漿細(xì)胞增生失調(diào)性疾病，表現(xiàn)為一系列病理和生化改變。病因未明，可能與遺傳、病毒感染有關(guān)。
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漿細(xì)胞和免疫球蛋白(Ig)
在外周血液中，一般不見漿細(xì)胞，風(fēng)疹、麻疹、水痘、血清病、慢性感染與多發(fā)性骨髓瘤等患者的血液中偶可發(fā)現(xiàn)。部分多發(fā)性骨髓瘤患者晚期的血液中可出現(xiàn)大量漿細(xì)胞，發(fā)展為漿細(xì)胞白血病。
漿細(xì)胞存在于淋巴結(jié)、脾、胸腺、骨髓、腸粘膜等組織中，在正常骨髓中占全部有核細(xì)胞的3％以下。漿細(xì)胞來源于B細(xì)胞，經(jīng)抗原的刺激，致活的B細(xì)胞發(fā)育成能制造并分泌抗體（即免疫球蛋白）的漿細(xì)胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗體活性，能與相應(yīng)的抗原專一地結(jié)合，是生物體內(nèi)普遍存在的一類蛋白質(zhì)，統(tǒng)稱丙種(γ)球蛋白。1968年由世界衛(wèi)生組織召開的國際會議決定用Ig表示動物體內(nèi)具有抗體活性或與抗體有關(guān)的各種球蛋白。
Ig由淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞（漿細(xì)胞是高度分化的淋巴細(xì)胞）合成。每個漿細(xì)胞只能合成一種特異的Ig，具有相同的免疫特異性，稱為單細(xì)胞系或單克隆Ig。正常血清中抗體是5類Ig的混合物，每一類Ig都是成千上萬個在結(jié)構(gòu)上既相似又有差別的混合物。
分類
分惡性與性質(zhì)未明兩類：①惡性。多發(fā)性骨髓瘤，典型病例有IgG型，IgA型，IgD型，IgE型，游離輕鏈型；不典型病例如孤立性骨骼漿細(xì)胞瘤，骨髓外漿細(xì)胞瘤，漿細(xì)胞白血病，不分泌型瓦爾登斯特倫氏巨球蛋白血癥，重鏈病，淀粉樣變性。②性質(zhì)未明。良性單克隆γ種球蛋白病；并發(fā)于其他惡性疾病，尤其是腸道癌、膽道癌、乳腺癌、腎癌；并發(fā)于慢性感染，如骨髓炎、結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
病理和臨床表現(xiàn)
單克隆免疫球蛋白(Ig)增多和/或其組成部分由體內(nèi)排出，其病理生理改變導(dǎo)致一系列臨床表現(xiàn)。
診斷
活體組織的病理學(xué)檢查與骨髓液涂片的血液學(xué)檢查是診斷的主要依據(jù)。血清中Ig的測定對診斷具有特異性，常用的檢查方法有：①血清總蛋白量。應(yīng)用折射計能測量血清中蛋白質(zhì)總量是否增多（包括Ig在內(nèi)）。②血清蛋白電泳。將患者血清置于乙酸纖維素或瓊脂糖介質(zhì)中，調(diào)節(jié)其pH值為 8.2～8.6。通電以后，除IgG外，全部血清蛋白均帶負(fù)電荷，向陽極泳動，而IgG則停留在原處或向陰極泳動。據(jù)各種蛋白泳動速度的不同，使各成分分開，染以與蛋白結(jié)合的染料，即可辨認(rèn)出白蛋白與球蛋白的 α1、α2、β與γ等五部分(見圖)。③免疫電泳。分析經(jīng)電泳法分開的各種蛋白，可用免疫沉淀法。將病人血清進(jìn)行蛋白電泳，然后用多價抗血清（正常人血清免疫實驗動物后的血清）彌散入電泳線中，可出現(xiàn)一系列沉淀線，用以辯認(rèn)各種Ig。④比濁法。上述兩種測定方法只能定性。若對各類Ig定量，則采用免疫沉淀技術(shù)。原理是抗原（待測定的Ig）與一定量特異抗Ig抗體作用后，產(chǎn)生與標(biāo)本中抗原量成比例的沉淀物。此法比較簡單，可以自動化。由于技術(shù)上的原因，IgA的缺乏偶可被遺漏。此法的另一缺點是不能鑒別單克隆或多克隆Ig。如測定的結(jié)果是IgG2000mg／dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所見，也可能是漿細(xì)胞瘤所產(chǎn)生的單克隆IgG。實際上，蛋白電泳是用以建立并繼續(xù)觀察單克隆蛋白的變化過程，而比濁法則用以確定單克隆蛋白的種類。⑤其他方法，其他實驗室檢查方法雖無特異性，但對了解血液中Ig增多的情況也有所幫助。如血漿中紅細(xì)胞沉降率可由于IgG、A或M增多使紅細(xì)胞易成錢串狀而增高，增高的程度與Ig的增多成正比。根據(jù)血清流經(jīng)刻度毛細(xì)管的速度可以測定患者血清粘滯度。
治療
本類疾病至今尚無根治辦法。用化學(xué)藥物可殺傷不斷增殖的惡性細(xì)胞，減少異常免疫球蛋白的生產(chǎn)。苯丙氨酸氮芥、氮甲、環(huán)磷酰胺、潑尼松、甲基芐肼、阿霉素、卡氮芥等均有一定療效，聯(lián)合用藥的效果比較好，現(xiàn)已證明對多發(fā)性骨髓瘤與巨球蛋白血癥的患者確能延長生存期。
對已有骨骼侵犯的患者，局部放射治療能減輕疼痛，緩解癥狀。血漿置換能暫時使血漿中異常蛋白的濃度明顯降低，使有關(guān)癥狀于短期內(nèi)減輕或消失。
維持經(jīng)常性體力活動與液體的適當(dāng)攝入量，不但能防止骨骼的并發(fā)癥，亦可預(yù)防或減輕高鈣血癥、高尿酸血癥與氮血癥的癥狀。
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