病理學(xué)/多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤
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病理學(xué) |
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多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在兩個以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生,出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙,有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ(Wermer綜合征)、MEN-Ⅱ(Sipple綜合征)及MEN-Ⅲ3種類型(表15-1)。
表15-1 MEN分類
MEN-Ⅰ | MEN-Ⅱ | MEN-Ⅲ | |
垂體前葉 | 腺瘤 | ||
甲狀旁腺 | 增生+++ | 增生++ | |
腺瘤+ | |||
胰島 | 增生+ | ||
腺瘤++ | |||
癌+++ | |||
腎上腺 | 皮質(zhì)增生++ | 嗜鉻細(xì)胞瘤++ | 嗜鉻細(xì)胞瘤+++ |
甲狀腺 | C細(xì)胞增生± | 髓樣癌+++ | 髓樣癌++ |
其他 | 粘膜下神經(jīng)纖維瘤 | ||
Marfan樣體型* | |||
染色體基因突變點 | 11q13 | 10 | 不明 |
注:+不常見;+++常見
*Marfan樣體型:患者[[消瘦]],四肢及[[指骨]]細(xì)長,[[肌肉]]不發(fā)達(dá),張力低,[[關(guān)節(jié)]]伸展過度,[[脊柱后凸]],足[[外翻]],弓形足,[[漏斗胸]]等[[畸形]],是[[結(jié)締組織]]異常的遺傳性[[疾病]]。
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出自A+醫(yī)學(xué)百科 “病理學(xué)/多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤”條目 http://m.microbiomewatersummit.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%82%BF%E7%98%A4 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
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