病理生理學(xué)/肝細(xì)胞對(duì)膽紅素分泌障礙

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肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合膽紅素是與膽固醇、膽汁酸鹽、卵磷脂、水及電解質(zhì)組成肝膽汁,通過高爾基復(fù)合體微絨毛,分泌到毛細(xì)膽管的?!皢渭兊摹被蜻x擇性膽紅素分泌障礙是很少的。杜賓—約翰森(Dubin-Johnson)綜合征和羅特(Rotor)綜合征,是兩種很相似的慢性特發(fā)性黃疸,可發(fā)生在同一家族中。其膽色素代謝特點(diǎn)是:血清內(nèi)結(jié)合膽紅素增多,呈直接陽(yáng)性反應(yīng);尿中膽紅素陽(yáng)性。同時(shí)肝細(xì)胞對(duì)酚四溴酞鈉(BSP)的排泄也有障礙,但膽汁酸鹽分泌和膽流正常,沒有膽汁淤積。目前認(rèn)為可能是由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素和帶陰性離子異性染料的分泌有先天性缺陷,膽紅素不能定向地向毛細(xì)膽管分泌而返流入血竇,使血清內(nèi)結(jié)合膽紅素增多。

32 肝細(xì)胞內(nèi)膽紅素結(jié)合障礙 | 膽汁的分泌和排泄障礙 32
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