竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病
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竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又稱Rosai-Dorfman綜合征，其病因未明，好發(fā)于兒童及青少年，是一種少見的良性自限性疾病。
目錄 |
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機(jī)體細(xì)胞免疫損傷有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制還不清楚，病理特點(diǎn)為淋巴結(jié)竇內(nèi)充滿吞噬性組織細(xì)胞，可吞噬中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞及核碎片，被吞噬的淋巴細(xì)胞有時(shí)可呈花冠狀或束團(tuán)狀排列，形態(tài)頗為特殊。此外，竇內(nèi)尚有少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。病程較久者，淋巴結(jié)包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化。免疫組織化學(xué)染色可顯示吞噬細(xì)胞表達(dá)泛巨噬細(xì)胞抗原、吞噬功能相關(guān)抗原、S-100蛋白及單核細(xì)胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性，提示本病的病變細(xì)胞源于循環(huán)的單核細(xì)胞，屬于功能活躍的巨噬細(xì)胞。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的癥狀
1.無痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大 本病主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)。淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)是無痛性、進(jìn)行性腫大，常相互粘連融合成巨大腫塊。病變可為局限性孤立存在，也可為多發(fā)性全身淺表淋巴結(jié)腫大，亦可累及深部淋巴結(jié)，可同時(shí)或先后腫大。另一突出特點(diǎn)是腫大的淋巴結(jié)有自限性，腫大的淋巴結(jié)經(jīng)幾周至幾個(gè)月的進(jìn)行性腫大后可自行消退，大多經(jīng)9～18個(gè)月后完全消退并且病理上可不留任何痕跡。少數(shù)患者的淋巴結(jié)可持續(xù)腫大，偶有致死的報(bào)道。
2.可伴發(fā)于自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎的兒童。
無痛性巨大淋巴結(jié)腫塊，呈自限性消退為本病的兩大特點(diǎn)，是診斷的重要線索，但最后確認(rèn)仍有賴于病理學(xué)檢查結(jié)果加以證實(shí)。
1.淋巴結(jié)腫大 SHML主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)。淋巴結(jié)呈無痛性、進(jìn)行性腫大，常相互融合粘連成巨塊，病變可孤立存在，也可多發(fā)于淺表或深部淋巴結(jié)，同時(shí)或先后腫大，這與NHL和Castleman病極為相似，應(yīng)引起注意。
2.慢性炎癥征象 臨床上可見到發(fā)熱、貧血、中性粒細(xì)胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血癥等炎癥征象。
3.結(jié)外病變 約1/4患者可伴有結(jié)外病變，常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統(tǒng)，也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。骨髓累及少見。
4.診斷步驟 診斷步驟與淋巴瘤相似，當(dāng)臨床上具有慢性炎癥征象如發(fā)熱、貧血等，同時(shí)伴有無痛性頸淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能，但由于臨床表現(xiàn)與惡性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最終診斷依賴于病理組織學(xué)檢查，它是診斷的惟一依據(jù)，也是鑒別的主要依據(jù)。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的診斷
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的檢查化驗(yàn)
根據(jù)癥狀、體征、臨床表現(xiàn)可選擇做心電圖、B超、X線、CT、骨穿等檢查。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的鑒別診斷
須和SHML鑒別的疾病有：惡性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病(AILD)及各種組織細(xì)胞增多癥，包括惡性組織細(xì)胞病、噬血細(xì)胞綜合征等。前已述及，鑒別診斷依賴病理組織活檢，臨床酷似。但本病病程呈自限性，通常無需治療，皮質(zhì)激素、化療及放療均無效，與其他腫瘤性疾病不同。原有免疫異常疾患的兒童，如Wiskott-Aldrich綜合征、自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎可伴發(fā)SHML。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的并發(fā)癥
常伴有發(fā)熱、貧血。約25%患者可伴皮膚、上呼吸道、骨、泌尿生殖系統(tǒng)、涎腺、眼、肝、心、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的預(yù)防和治療方法
特點(diǎn)：無痛性巨大淋巴結(jié)腫塊，呈自限性消退為本病的兩大特點(diǎn)，是診斷的重要線索，但最后確認(rèn)仍有賴于病理學(xué)檢查結(jié)果加以證實(shí)。
1.淋巴結(jié)腫大 SHML主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)。淋巴結(jié)呈無痛性、進(jìn)行性腫大，常相互融合粘連成巨塊，病變可孤立存在，也可多發(fā)于淺表或深部淋巴結(jié)，同時(shí)或先后腫大，這與NHL和Castleman病極為相似，應(yīng)引起注意。
2.慢性炎癥征象 臨床上可見到發(fā)熱、貧血、中性粒細(xì)胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血癥等炎癥征象。
3.結(jié)外病變 約1/4患者可伴有結(jié)外病變，常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統(tǒng)，也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。骨髓累及少見。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的中醫(yī)治療
【治法】益氣養(yǎng)血，化痰散結(jié)，解毒軟堅(jiān)。
【方名】加味化結(jié)飲。
【組成】黨參12克，焦白術(shù)9克，全當(dāng)歸9克，炒白芍9克，制半夏9克，陳皮6克，蛇舌草30克，蛇六谷30克(先煎)，蛇莓30克，夏枯草15克，海藻12克，黃藥子12克。
【用法】水煎服，每日劑，日服2次。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的西醫(yī)治療
(一)治療
由于本病為自限性疾病，一般無需治療，皮質(zhì)激素、化療及放療均無效。癥狀明顯者可給予對(duì)癥支持治療。
(二)預(yù)后
大多患者呈良性經(jīng)過，數(shù)月數(shù)年后可自行消退。通常結(jié)外損害首先消退，而淋巴結(jié)病可持續(xù)多年。伴發(fā)免疫異常者，預(yù)后不良。
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病的護(hù)理
(一)發(fā)病原因
病因不明可能與EB病毒皰疹病毒感染及機(jī)體細(xì)胞免疫損傷有關(guān)
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制還不清楚病理特點(diǎn)為淋巴結(jié)竇內(nèi)充滿吞噬性組織細(xì)胞可吞噬中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞紅細(xì)胞及核碎片被吞噬的淋巴細(xì)胞有時(shí)可呈花冠狀或束團(tuán)狀排列形態(tài)頗為特殊此外竇內(nèi)尚有少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤病程較久者淋巴結(jié)包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化免疫組織化學(xué)染色可顯示吞噬細(xì)胞表達(dá)泛巨噬細(xì)胞抗原吞噬功能相關(guān)抗原S-100蛋白及單核細(xì)胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性提示本病的病變細(xì)胞源于循環(huán)的單核細(xì)胞屬于功能活躍的巨噬細(xì)胞
竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病吃什么好？
患者飲食中宜多吃什么?
在飲食要求應(yīng)選用含粗纖維和肌纖維少的食物，如大米、面食、蔬菜、肉類、蛋類、魚，但忌油煎，最好切成碎末，長期軟食者應(yīng)注意補(bǔ)充維生素C。補(bǔ)充些蔬菜水果，多喝水很有必要的，進(jìn)行戶外運(yùn)動(dòng)，增加抵抗力
患者應(yīng)少吃什么?
應(yīng)禁煙忌酒，少吃辛辣，刺激性食物。
食療：
烹制：海帶浸泡、洗凈切段;豆腐洗凈。在鑊中加入清水1250毫升(約5碗量)和生姜，武火滾沸后下海帶，煲熟后下豆腐，稍滾熟，調(diào)入適量的麻油和食鹽便可。亦湯亦菜，可供3~4人用。
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