糖原磷酸化酶

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肌糖原磷酸化酶 (McArdle syndrome, glycogen storage disease type V)
識別
符號 PYGM
Entrez 5837
HUGO 9726
OMIM 608455
RefSeq NM_005609
UniProt P11217
其他資料
EC編號 2.4.1.1
基因座 11 q12-q13.2
肝糖原磷酸化酶 (Hers disease, glycogen storage disease type VI)
識別
符號 PYGL
Entrez 5836
HUGO 9725
OMIM 232700
RefSeq NM_002863
UniProt P06737
其他資料
EC編號 2.4.1.1
基因座 14 q11.2-24.3
腦糖原磷酸化酶
識別
符號 PYGB
Entrez 5834
HUGO 9723
OMIM 138550
RefSeq NM_002862
UniProt P11216
其他資料
EC編號 2.4.1.1
基因座 20 p11.2-p11.1

糖原磷酸化酶英語:Glycogen phosphorylaseEC 2.4.1.1)是糖原分解代謝中的關(guān)鍵酶,催化糖原的磷酸解反應(yīng)。

概述

糖原磷酸化酶催化糖原分解反應(yīng)底物為糖原和無機磷酸,產(chǎn)物為葡糖-1-磷酸和少一葡糖單位的糖原,反應(yīng)總是從糖原的非還原端開始。雖然這一反應(yīng)的標準自由能變化為正值,但由于細胞內(nèi)無機磷酸的濃度遠遠超過葡糖-1-磷酸的濃度,因此此分解反應(yīng)可以順利進行。

糖原磷酸化酶只能打斷某些α(1→4)糖苷鍵,并不能作用糖原分子分支部分的α(1→6)糖苷鍵。而且,對于與分支點相距三個葡糖殘基的α(1→4)糖苷鍵,糖原磷酸化酶同樣是無能為力,這些糖苷鍵只有借助脫支酶才能水解。

糖原磷酸化酶在哺乳動物中主要存在三種同工酶:肌型、肝型和腦型。

結(jié)構(gòu)

糖原磷酸化酶由兩個完全相同的97k亞基組成,每一個亞基與一分子磷酸吡哆醛輔基通過亞胺的形式共價結(jié)合,具N端(1~484aa)和C端(484~842aa)兩個結(jié)構(gòu)域。磷酸吡哆醛的作用不明,有研究顯示用硼氫化鈉將其亞胺結(jié)構(gòu)還原對酶的活性亦沒有影響,所以一般認為只有其上相連的磷酸基團行使催化作用,而與吡哆醛無關(guān)。

糖原磷酸化酶的催化過程起始于處于磷酸吡哆醛與糖原之間的無機磷酸,它貢獻一個質(zhì)子給將要斷裂的非還原端葡糖殘基,使之形成半椅型的氧正離子中間體,然后該中間體被磷酸根離子進攻,從而產(chǎn)生葡糖-1-磷酸。整個過程中酶的磷酸吡哆醛輔基行廣義酸堿催化,負責向反應(yīng)進程中的磷酸根離子提供或奪取質(zhì)子。 Catalytic Site Mechanism

調(diào)節(jié)

糖原磷酸化酶的活性受到別構(gòu)效應(yīng)物和共價修飾的調(diào)節(jié),不過對于糖原磷酸化酶的各種同功酶,受功能和結(jié)構(gòu)上差異的影響,其調(diào)節(jié)機制事實上不盡相同。

外部鏈接

參考來源

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