耳鼻喉科/先天性耳畸形

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中西醫(yī)結(jié)合耳鼻喉科

中西醫(yī)結(jié)合耳鼻喉科目錄

本病系耳胚胎發(fā)育障礙所致。妊娠期母體患病毒性感染、梅毒、代謝內(nèi)分泌紊亂等疾病;服用致畸藥物(如反應(yīng)停);接觸放射性或某些化學(xué)物質(zhì);分娩胎兒缺氧、外傷等均為耳發(fā)育異常動因。外、中耳先天性畸形與鰓器發(fā)育受阻有關(guān),膜迷路來源于外胚層聽泡,發(fā)育上相對獨(dú)立,在外、中耳受累時,耳蝸可正常,但也可同時累及。

【診斷】

1.

Ⅰ度:耳廓稍小但形態(tài)正常;外耳道狹窄,部分或全閉鎖;鼓膜存在,錘砧骨可有畸形,鐙骨一般正常,乳突氣化良好。

Ⅱ度:最常見,特征為小耳。耳廓分裂或呈鉤形;鼓膜缺如,中耳腔小,聽骨鏈多有畸形或缺如,乳突氣化差;面神經(jīng)徑路可異常。

Ⅲ度:為重度畸形,較少見。耳廓大部殘缺不全,外耳道閉鎖;鼓膜缺如,聽骨鏈畸形,乳突氣化不良;面神經(jīng)徑路及內(nèi)耳畸形者增多,常伴第一鰓弓綜合征。

2.影象學(xué)檢查:了解乳突氣化程度,外耳道、中耳腔及聽骨鏈?zhǔn)欠翊嬖凇H橥粴饣锰崾韭牴擎湸嬖冢?a href="/w/%E5%92%BD%E9%BC%93%E7%AE%A1" title="咽鼓管">咽鼓管通暢,面神經(jīng)多正常。常采用復(fù)Schüller,Mayer及STeNverX氏位線攝片。顳骨X線平片體層攝片或CT掃描可較好顯示外、中、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。

3.聽功能檢查:作為畸形部位及預(yù)后估計(jì)。雙外耳道閉鎖而有言語能力者,或言語頻率氣導(dǎo)損失在50~60dB者,骨導(dǎo)多正常。氣導(dǎo)損失<50dB者,鐙骨多存在;骨導(dǎo)損失>10dB者,鐙骨可能缺失或固定。較大兒童及成人用音叉及純音聽力計(jì)檢查,幼兒用腦干電反應(yīng)測聽法估計(jì)聽閾。

【治療】

1.手術(shù)治療以增進(jìn)聽力為主。幼兒用全麻。凡內(nèi)耳功能正常者均具手術(shù)適應(yīng)癥。雙耳患者宜早期施行手術(shù),以6~7歲為宜,不應(yīng)小于4歲。單耳患者如對側(cè)耳聽力正常,宜在成年后施術(shù),但如伴感染的的耳瘺或膽脂瘤則不受年齡限制。

2.手術(shù)方法和范圍應(yīng)根據(jù)畸形特點(diǎn)和鼓室成形術(shù)的原則靈活選擇術(shù)式。耳廓發(fā)育好者,鼓膜可能完整,可用外耳道徑路;耳廓發(fā)育差者,以鼓竇徑路較安全,先開放上鼓室,仔細(xì)探查聽骨鏈及鐙骨活動與否,再決定聽力重建方式。重建之外耳道口宜比正常寬1倍。

3.畸形耳廓按整形原則處理。

參看

32 耳部疾病 | 先天性耳前鰓裂瘺管 32
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