肺血管病

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由于長(zhǎng)期的先天性心臟病使肺血管異常產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓.

肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損,房室通道缺損,永存動(dòng)脈干),肺血管疾病產(chǎn)生高壓分流(心室,大動(dòng)脈-肺)和由于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓單獨(dú)存在,使肺血管阻力維持在一個(gè)較高水平,伴有肺動(dòng)脈中層肌肉肥厚和很多分支管腔的閉塞.

當(dāng)肺血管阻力達(dá)到和相等于體循環(huán)的阻力,左向右分流減少,同時(shí)右向左分流導(dǎo)致體循環(huán)血氧飽和度減低和出現(xiàn)肉眼可看到的發(fā)紺.持續(xù)并逐漸增加的右向左分流導(dǎo)致外周缺氧和血細(xì)胞生成過(guò)多,氧容量增加表現(xiàn)為血細(xì)胞壓積超過(guò)65%,但是血細(xì)胞壓積高水平時(shí),血細(xì)胞粘滯度升高反而導(dǎo)致氧釋放入組織減少.

當(dāng)計(jì)算的肺血管阻力大于體循環(huán)阻力的1/2時(shí),常常是外科手術(shù)的禁忌證,如果肺血管阻力高于正常,外科手術(shù)前的評(píng)估就需十分仔細(xì).對(duì)有艾森門格癥狀的患者(如有血細(xì)胞過(guò)多,視覺(jué)問(wèn)題,疲乏增加)細(xì)心地進(jìn)行靜脈放血并維持總血容量,將血細(xì)胞壓積水平從＞65%減少到大約60%,是有益的.

雖然正在進(jìn)行使用環(huán)前列腺素等藥物的研究,但對(duì)已存在的肺血管疾病無(wú)特異的治療方法.

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