面癱唇腫裂紋舌綜合征

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面癱唇腫裂紋舌綜合征(facial paresis,edema of the lip and fissured tongue syndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental報(bào)告了此綜合征,故又稱Melkersson-Rosental綜合征。

目錄

面癱唇腫裂紋舌綜合征的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明,有時(shí)與巨結(jié)腸,耳硬化癥顱咽管瘤伴發(fā),提示與神經(jīng)營養(yǎng)有關(guān),有家族性。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

面癱唇腫裂紋舌綜合征的癥狀

通常青年期發(fā)病,開始為顏面皮膚、口腔黏膜腫脹,水腫先發(fā)生于上唇,繼之為下唇,然后為其他部位,呈復(fù)發(fā)性柔軟,非凹陷性水腫。顏面麻痹呈單側(cè)性,暫時(shí)性或永久性。舌腫脹呈深淺不一,縱橫交錯(cuò)的溝紋狀。其他如手足背,腰部亦可發(fā)生腫脹,咽和呼吸道亦可受累。

面癱唇腫裂紋舌綜合征的診斷

面癱唇腫裂紋舌綜合征的檢查化驗(yàn)

組織病理:結(jié)核肉芽腫淋巴水腫和一般圍管性浸潤。

面癱唇腫裂紋舌綜合征的鑒別診斷

應(yīng)與其他唇腫疾病鑒別,如Ascher綜合征,表現(xiàn)為唇腫和眼瞼水腫(眼瞼松垂癥),有遺傳性;其他尚應(yīng)與血管性水腫、外傷,各種感染所致的急性水腫鑒別。此外尚應(yīng)與淋巴血管瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤和肉樣瘤鑒別。

面癱唇腫裂紋舌綜合征的并發(fā)癥

咽和呼吸道亦可受累。

面癱唇腫裂紋舌綜合征的西醫(yī)治療

(一)治療

治療同時(shí)存在的牙源性感染,損害內(nèi)皮質(zhì)類固醇注射與整形外科結(jié)合治療,比二者單獨(dú)治療療效好。反復(fù)發(fā)作的面神經(jīng)癱,可行面神經(jīng)減壓術(shù)。

(二)預(yù)后

顏面麻痹呈單側(cè)性,暫時(shí)性或永久性。反復(fù)發(fā)作的面神經(jīng)癱。

參看

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