額葉癲癇
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起源于額葉的具有單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合性發(fā)作特征的癲癇稱額葉癲癇。
目錄 |
額葉癲癇的病因
(一)發(fā)病原因
額葉包括初級運動皮質(zhì)區(qū)、運動皮質(zhì)前區(qū)、額前皮質(zhì)區(qū)和邊緣及旁邊緣皮質(zhì)區(qū)，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發(fā)生異常放電，可能引起額葉癲癇。
(二)發(fā)病機(jī)制
額葉癲癇的癥狀
額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數(shù)次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。
1.強(qiáng)力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時間短。
(2)起于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發(fā)病時常見復(fù)雜的手勢性自動癥。
(6)當(dāng)放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強(qiáng)直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè)，致癇灶對側(cè)的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強(qiáng)直性外展，上肢遠(yuǎn)端的動作比下肢遠(yuǎn)端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復(fù)雜部分性伴有發(fā)病時復(fù)雜的運動手勢自動癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強(qiáng)直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。
(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。
(7)運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強(qiáng)直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進(jìn)行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強(qiáng)直性運動，有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強(qiáng)直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強(qiáng)。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認(rèn)為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進(jìn)行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應(yīng)注意的是，某些癲癇病人的解剖學(xué)來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側(cè)性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據(jù)癥狀學(xué)，顱內(nèi)電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強(qiáng)直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運動，如對側(cè)手臂強(qiáng)直高舉，同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。
5.常表現(xiàn)無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達(dá)成共識，經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇，術(shù)后療效并不理想。
額葉癲癇的診斷
額葉癲癇的檢查化驗
1.腦電圖 由于額葉癲癇發(fā)作常很快引起雙側(cè)額葉同步性發(fā)放，頭皮腦電圖很難于定位，并且常由于偽跡難于解釋腦電圖的變化。額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側(cè)額葉灶，也影響了額葉致癇灶的準(zhǔn)確定位。此時應(yīng)行視頻腦電圖，觀察發(fā)作期的腦電圖變化及發(fā)作的行為改變，以助定位。它是對頑固性癲癇病人進(jìn)行術(shù)前評估的主要手段之一。還應(yīng)常規(guī)行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長程腦電圖、誘發(fā)試驗等檢查。還應(yīng)該選擇性地采用顱內(nèi)電極記錄發(fā)作期的腦電圖，其可靠性較大、準(zhǔn)確率高。但起源額葉區(qū)的癲癇的腦電圖十分樣和復(fù)雜，發(fā)作間期腦電圖是現(xiàn)代神經(jīng)影像和長程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段，與顳葉癲癇相比較，發(fā)作間期癲癇樣放電對于額葉癲癇的診斷價值相對有限。約70%的額葉癲癇患者有發(fā)作間期癲癇樣放電，但其難以定位，呈多灶性或泛化。并且常規(guī)的腦電圖只能記錄額葉皮質(zhì)的一部分，無法正確地記錄額葉深部的電位，和眶回、扣帶回和中線半球間皮質(zhì)的放電。額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路，包括鉤束和扣帶回。這些功能性網(wǎng)絡(luò)的存在使得癲癇可以在額葉內(nèi)外播散且阻礙腦電圖的準(zhǔn)確定位。但在額葉癲癇的術(shù)前評估中，腦電圖仍不失為一種重要的手段。
2.影像學(xué)檢查 應(yīng)用結(jié)構(gòu)性和功能性影像方法定位，CT、MRI可發(fā)現(xiàn)一些小的低級別的膠質(zhì)瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，還可發(fā)現(xiàn)腦膜腦瘢痕、腦萎縮、腦囊性改變等，有利于致癇灶定位。
額葉癲癇的鑒別診斷
無特別需要鑒別的疾病。
額葉癲癇的并發(fā)癥
無。
額葉癲癇的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
癲癇病的預(yù)防非常重要。預(yù)防癲癇不僅涉及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，而且與全社會有關(guān)。預(yù)防癲癇應(yīng)著眼于三個層次：一是著眼于病因，預(yù)防癲癇的發(fā)生;二是控制發(fā)作;三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響。
1.預(yù)防癲癇病的發(fā)生 遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性，在各種環(huán)境因素的促發(fā)下產(chǎn)生癲癇發(fā)作。對此，要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢的重要性，應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。
對于繼發(fā)性癲癇應(yīng)預(yù)防其明確的特殊病因，產(chǎn)前注意母體健康，減少感染、營養(yǎng)缺乏及各系統(tǒng)疾病，使胎兒少受不良影響。防止分娩意外，新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一，避免產(chǎn)傷對預(yù)防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查，實行新法接生，及時處理難產(chǎn)，就可以避免或減少新生兒產(chǎn)傷。對于嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視，盡量避免驚厥發(fā)作，發(fā)作時應(yīng)立即用藥控制。對小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病要積極預(yù)防，及時治療，減少后遺癥。
2.控制發(fā)作 主要是避免癲癇的誘發(fā)因素和進(jìn)行綜合性治療，以控制癲癇的發(fā)作。統(tǒng)計資料表明，患者在第一次癲癇發(fā)作后，復(fù)發(fā)率為27%～82%，在單次發(fā)作后似乎大部分患者會復(fù)發(fā)，因此，防止癲癇癥狀的重現(xiàn)就顯得尤為重要。
對癲癇患者要及時診斷，及早治療。治療越早，腦損傷越小，復(fù)發(fā)越少，預(yù)后越好。要正確合理用藥，及時調(diào)整劑量，注意個體治療，療程要長，停藥過程要慢，且應(yīng)堅持規(guī)律服藥，必要時對所用藥物進(jìn)行療效評估和血藥濃度監(jiān)測。切忌亂投藥物，不規(guī)范用藥。去除或減輕引起癲癇的原發(fā)病，如顱內(nèi)占位性疾病、代謝異常、感染等，對反復(fù)發(fā)作的病例也有重要意義。
3.減少癲癇的后遺癥 癲癇是一種慢性疾病，可遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年之久，因而可對患者身體、精神、婚姻以及社會經(jīng)濟(jì)地位等，造成嚴(yán)重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會偏見和公眾的歧視態(tài)度，患者在家庭關(guān)系、學(xué)校教育和就業(yè)等方面的不幸和挫折，文體活動方面的限制等，不但可使患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理，嚴(yán)重影響患者的身心發(fā)育，而且會困擾患者的家庭、教師、醫(yī)生和護(hù)士，甚至社會本身。所以有不少學(xué)者特別強(qiáng)調(diào)，癲癇社會后遺癥的預(yù)防和對該病本身的預(yù)防同等重要，癲癇的后遺癥既是患者機(jī)體的，又是整個社會的，這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持，盡量減少癲癇的社會后遺癥。
額葉癲癇的西醫(yī)治療
(一)治療
額葉癲癇灶的手術(shù)定位是一個難題，很多部位腦電圖不能精確定位，但經(jīng)術(shù)前評估，額葉致癇灶定位明確，且又能被切除而不會造成過多的神經(jīng)功能缺失，就應(yīng)當(dāng)考慮行腦皮質(zhì)切除術(shù)，而若確實發(fā)現(xiàn)了病灶(如腫瘤、血管畸形和腦皮質(zhì)發(fā)育異常)，則應(yīng)當(dāng)同時切除，癲癇的治療效果會更好。但臨床醫(yī)師常會遇到額葉的非病灶性癲癇，影像學(xué)上未發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性異常改變，但通過手術(shù)切除后檢查，無病灶性癲癇在組織學(xué)仍然發(fā)現(xiàn)了異常改變。
在術(shù)前評估中，有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術(shù)效果：①MRI影像顯示病變邊界清楚;②發(fā)作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發(fā)作的臨床特征提示為額葉起源;④上述特征相互一致;⑤病灶于手術(shù)中可達(dá)，并不涉及言語功能皮質(zhì);⑥無其他潛在的致癇性異常。
額葉癲癇手術(shù)治療常用的仍是腦皮質(zhì)致癇灶及病灶切除術(shù)，對致癇灶及病灶廣泛限于一側(cè)額葉的應(yīng)行部分額葉切除術(shù);在非優(yōu)勢半球，大塊額葉切除的范圍應(yīng)限于中央前溝以前部分，切除可分兩個步驟：于腦外側(cè)凸面整塊切除額上、中、下回，接著在胼胝體附近切除前扣帶回?？艉笃べ|(zhì)要保留。在優(yōu)勢半球應(yīng)保留額下回后部的2.5cm的腦組織，以避免語言障礙。在施行額葉切除之前，重要的是認(rèn)清中央溝，中央溝一般位于冠狀縫之后大約4～5cm，有時也可用腦電圖來輔助鑒別。在行額葉皮質(zhì)切除術(shù)時應(yīng)先切開該皮質(zhì)區(qū)邊界的軟腦膜，再進(jìn)行軟腦膜下的皮質(zhì)切除。其要領(lǐng)應(yīng)注意：①盡可能避免血管操作，以免鄰近的皮質(zhì)造成缺血損害;②要保護(hù)皮質(zhì)靜脈，特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護(hù)，如損傷可導(dǎo)致附近功能區(qū)皮質(zhì)大范圍的靜脈梗死;③大多數(shù)情況下，僅僅只需切除皮質(zhì)，并不需切除其下的白質(zhì)。
兩側(cè)額葉致癇灶或一側(cè)額葉癇灶，又不能行皮質(zhì)切除時，應(yīng)選用胼胝體前2/3切開術(shù)，阻斷癲癇放電的傳播，減輕癲癇發(fā)作的頻率及緩解嚴(yán)重度。額葉癇灶位于運動、語言區(qū)時應(yīng)選用多處軟膜下橫纖維切斷術(shù)。目前多采用聯(lián)合手術(shù)的方式來治療額葉癲癇。有時癲癇灶波及顳葉或頂葉，還需加作顳葉切除術(shù)或行大腦半球切除術(shù)。
(二)預(yù)后
額葉切除手術(shù)的效果不如顳葉切除的效果好，但病殘率低，僅占6%，無死亡率。Worrell(2002)等報告52例額葉癲癇手術(shù)治療的結(jié)果。術(shù)后有28例(占52%)病人癲癇發(fā)作完全消失(平均隨訪46.5個月)。而Talairach(1992)等報道100例手術(shù)的效果，癲癇發(fā)作消失率23例(占23%)，無改善的32例(占32%)。有人(1995)統(tǒng)計330例額葉癲癇手術(shù)結(jié)果，癲癇發(fā)作消失率41.2%。極少發(fā)作占12.8%，>90%發(fā)作減少的占20%。無改善占19.1%，更差者僅占5.5%，失去隨訪占5.5%。Schramm等報道(2000年)75例額葉癲癇手術(shù)結(jié)果，64%術(shù)后癲癇消失，12%僅極少發(fā)作，16%有值得改善，僅12%無值得改善。國內(nèi)劉宗惠(1998)曾報道40例，獲得了良好的效果，癲癇發(fā)作消失19例(占47.5%)，術(shù)后極少發(fā)作11例(27.5%)，隨訪6～36個月(平均2.5年)。北京宣武醫(yī)院遇濤等報道40例，術(shù)后隨訪1～2年，在繼續(xù)服用抗癲癇藥物的情況下，按照Engel術(shù)后效果分級，Ⅰ級18例，Ⅱ級7例，Ⅲ級11例，Ⅳ級4例。作者的結(jié)論指出，總體而言，治療效果不如顳葉癲癇滿意，主因是定位困難和切除不徹底。Smith等(2004)報道2例眶額區(qū)癲癇，經(jīng)眶額皮質(zhì)切除，術(shù)后癲癇完全消失(隨訪5年)。
額葉癲癇的護(hù)理
注意事項：
l、癲癇患者不能驟減或停服抗病藥，以免引起癲酰持續(xù)狀態(tài)。
3、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉，起居有規(guī)律，忌煙酒等刺激食物。
4、嚴(yán)禁開車、游泳、夜間獨自外出等活動，如有發(fā)作預(yù)兆，應(yīng)立即臥倒，避免跌傷。
額葉癲癇吃什么好？
癲癇吃哪些對身體好?
1、些礦物質(zhì)對部分患者有幫助，鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中);鋅(存在于肉、家畜內(nèi)臟、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中幫助某些人預(yù)防驚厥。
2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發(fā)病的次數(shù)和程度。
3、應(yīng)吃家常便飯，而且食品應(yīng)多樣化，米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃。
4、癲癇的初起多屬實證，身體壯實者，或?qū)?a href="/w/%E9%A3%8E%E7%97%B0%E5%A3%85%E7%9B%9B" title="風(fēng)痰壅盛">風(fēng)痰壅盛者，飲食宜清淡而富有營養(yǎng)，多食米面、蔬菜。
5、病癥屬虛或體質(zhì)虛弱者，應(yīng)偏于滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品?？啥喑允?a href="/w/%E7%8C%AA%E8%82%89" title="豬肉">豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。
6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等)，以保持大便通暢。
癲癇最好不要吃哪些食物?
1、忌食油膩肥厚，以免滋濕生痰，生熱助火，加重病情。
2、忌食酒類及刺激性食物。
3、另外，茶、咖啡、巧克力、辛辣食物均可誘發(fā)癲癇發(fā)作，日常生活中需要注意。
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