Whipple病

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Whipple病是一種不常見的慢性細(xì)菌感染,有多系統(tǒng)受累。通常累及小腸,胃腸道癥狀突出。典型的是腸粘膜被含過碘酸(PAS)陽性物質(zhì)的泡沫巨噬細(xì)胞浸潤,絨毛變形。在電子顯微鏡或高分辨的光學(xué)顯微鏡下,在固有膜可見細(xì)菌,PAS陽性巨噬細(xì)胞和細(xì)菌可在腸外出現(xiàn),如淋巴結(jié)、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)心臟滑膜。

引起Whipple病的細(xì)菌尚未培養(yǎng)成功,遺傳分析表明它與放射線菌有關(guān),暫定名為Tropheryma whippleii。它似乎不是非常接有傳染性,直接的人-人傳播的病例尚未見報道。推測宿主抵抗力或?qū)?a href="/w/%E5%BE%AE%E7%94%9F%E7%89%A9" title="微生物">微生物反應(yīng)的差異決定沒有細(xì)菌清除的增生。

Whipple病主要發(fā)生于老年男性白人,但女性和所有各種族均易感。大部分病人有腹瀉或吸收不良的其他胃腸道癥狀,但一些人僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腸道外的癥狀包括關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱咳嗽、癡呆頭痛肌肉無力的表現(xiàn)很常見,可掩蓋胃腸道癥狀??砂l(fā)生顯著的或隱匿性胃腸道出血,這點(diǎn)不同于其他大多數(shù)吸收不良疾病。由于淋巴結(jié)引起淋巴管引流受阻,可發(fā)生蛋白丟失性腸病(引起低蛋白血癥水腫)。

當(dāng)胃腸癥狀明顯時,診斷依賴于對臨床綜合征的認(rèn)識、吸收不良的證據(jù)和小腸活組織檢查。如果病人以關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的表現(xiàn)而無腸道的癥狀,診斷是困難的。

必須仔細(xì)將Whipple病的活檢AIDS病人感染細(xì)胞內(nèi)鳥型分支桿菌(MAI)的活檢區(qū)分開來。兩種病均是固有膜PAS陽性巨噬細(xì)胞的浸潤。然而,MAI是一種耐酸的細(xì)菌,而Whipple菌則不是。也可用電鏡區(qū)別這兩種疾病。

大部分病人在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)對抗生素治療獲得極好的反應(yīng),但抗生素必須持續(xù)應(yīng)用數(shù)月到數(shù)年。有幾種不同的治療方法,包括青霉素、紅霉素氨芐青霉素、四環(huán)素、氯霉素甲氧芐啶-磺胺甲惡唑。對任何一種治療,復(fù)發(fā)均常見,如果存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,應(yīng)給予氯霉素,抗生素療法應(yīng)維持較長時間(如果不是永久的)。用再次活組織檢查來證實(shí)細(xì)菌是否從腸道中清除的意義尚不確定,但在中斷抗生素療法以前有意義。細(xì)菌消失后,PAS陽性的巨噬細(xì)胞可存在多年。

參考

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