雙側(cè)腎內(nèi)痛

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雙側(cè)腎內(nèi)痛成人多囊腎臨床表現(xiàn)之一, 成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側(cè)性的(占總病例數(shù)的95%)。盡管文獻中曾報道過嬰兒患成人多囊腎,但此病發(fā)生在嬰兒不同于成人。嬰兒型多囊腎常染色體隱性遺傳性疾病,預(yù)防存活期短,而成人多囊腎通常40歲前不出現(xiàn)癥狀肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態(tài)的多發(fā)囊腫。多囊腎體積比正常腎大,其表面滿布大小不等的囊腫。

目錄

雙側(cè)腎內(nèi)痛的原因

已有證據(jù)提示囊腫的發(fā)生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結(jié)構(gòu),在發(fā)育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當(dāng)這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質(zhì),造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管,最終導(dǎo)致腎功能的進行性損害。

雙側(cè)腎內(nèi)痛的診斷

(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致):可出現(xiàn)雙側(cè)脅腹部包塊并有腎功能受損的表現(xiàn)。但腎盂靜脈造影超聲檢查將顯示這些表現(xiàn)與多囊腎有很明顯的不同?! ?2)雙側(cè)腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當(dāng)多囊腎中一側(cè)腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側(cè)腎腫瘤鑒別就有困難。但腫瘤常只局限于腎臟的某一部分,而多囊腎之囊腫則滿布整個腎臟。單側(cè)腎腫瘤其總腎功能可以是正常的,而多囊腎其總腎功能則往往已受損。CT腎血管造影可用來鑒別這兩種疾病。閃爍掃描或超聲檢查亦有助于鑒別診斷?! ?3)Von Hippel-Lindau病(小腦血管瘤性囊腫、視網(wǎng)膜血管瘤病胰腺腫瘤或囊腫):此病雙腎的多發(fā)囊腫或腺癌可進行性發(fā)展。尿路造影或腎斷層X光攝影術(shù)可顯示多囊腎,據(jù)其他特征性表現(xiàn)可下此診斷。CT、血管造影、超聲影象或閃爍攝影術(shù)則可確定診斷?! ?4)結(jié)節(jié)性硬化(陣發(fā)性抽搐、智力發(fā)育遲滯及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮膚、大腦、視網(wǎng)膜骨骼、肝臟、心臟及腎臟。腎臟病損通常為多發(fā)性雙側(cè)性的,在顯微鏡下可見到血管脂肪瘤。尿毒癥期行尿路造影易提示為囊腎,其他特征性表現(xiàn)及CT和超聲景象可以作鑒別?! ?5)單純性腎囊腫:通常為單側(cè)單發(fā),總腎功能正常。尿路造影可顯示為單一病損,而多囊腎則是雙側(cè)且為多發(fā)的病損。

雙側(cè)腎內(nèi)痛的鑒別診斷

需與以下癥狀相互區(qū)別:

雙腎彌漫性病變:雙腎彌漫性病變是有各種腎病引起的腎臟損害的一種表現(xiàn).一般由尿道感染感染性疾病引起。

腎區(qū)鈍痛: 腎區(qū)鈍痛為腎癌另一常見癥狀,多數(shù)為鈍痛,局限在腰部,疼痛常因腫塊增長充脹腎包膜引起,血塊通過輸尿管亦可引起腰痛已如前述。腫瘤侵犯周圍臟器和腰肌時疼痛較重且為持續(xù)性。

腎區(qū)壓痛豎脊肌外側(cè)緣與第12肋的夾角處腎區(qū),腎炎或者腎結(jié)石可導(dǎo)致此區(qū)域出現(xiàn)壓痛

(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致):可出現(xiàn)雙側(cè)脅腹部包塊并有腎功能受損的表現(xiàn)。但腎盂靜脈造影超聲檢查將顯示這些表現(xiàn)與多囊腎有很明顯的不同?! ?2)雙側(cè)腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當(dāng)多囊腎中一側(cè)腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側(cè)腎腫瘤鑒別就有困難。但腫瘤常只局限于腎臟的某一部分,而多囊腎之囊腫則滿布整個腎臟。單側(cè)腎腫瘤其總腎功能可以是正常的,而多囊腎其總腎功能則往往已受損。CT腎血管造影可用來鑒別這兩種疾病。閃爍掃描或超聲檢查亦有助于鑒別診斷?! ?3)Von Hippel-Lindau病(小腦血管瘤性囊腫、視網(wǎng)膜血管瘤病胰腺腫瘤或囊腫):此病雙腎的多發(fā)囊腫或腺癌可進行性發(fā)展。尿路造影或腎斷層X光攝影術(shù)可顯示多囊腎,據(jù)其他特征性表現(xiàn)可下此診斷。CT、血管造影、超聲影象或閃爍攝影術(shù)則可確定診斷。  (4)結(jié)節(jié)性硬化(陣發(fā)性抽搐、智力發(fā)育遲滯及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮膚、大腦視網(wǎng)膜、骨骼肝臟、心臟及腎臟。腎臟病損通常為多發(fā)性雙側(cè)性的,在顯微鏡下可見到血管脂肪瘤。尿毒癥期行尿路造影易提示為囊腎,其他特征性表現(xiàn)及CT和超聲景象可以作鑒別。  (5)單純性腎囊腫:通常為單側(cè)單發(fā),總腎功能正常。尿路造影可顯示為單一病損,而多囊腎則是雙側(cè)且為多發(fā)的病損。

雙側(cè)腎內(nèi)痛的治療和預(yù)防方法

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