家庭診療/神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征

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默克家庭診療手冊(cè)

腦和神經(jīng)疾病
- 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤
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  - 神經(jīng)纖維瘤
  - 神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征
  - 神經(jīng)系統(tǒng)的放射損傷

副癌綜合征是癌腫（最常見(jiàn)為肺癌和卵巢癌）對(duì)身體其他部位各種功能的遠(yuǎn)隔效應(yīng)，常影響神經(jīng)系統(tǒng)。

遠(yuǎn)端的癌如何影響神經(jīng)系統(tǒng)的機(jī)制尚不清楚。某些腫瘤釋放引起自身免疫反應(yīng)的物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)，另一些腫瘤能分泌直接影響神經(jīng)系統(tǒng)功能的物質(zhì)或直接破壞神經(jīng)系統(tǒng)功能。

副癌綜合征可以產(chǎn)生廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癡呆、情緒異常、抽搐、進(jìn)行性的肢體或全身無(wú)力、麻木、強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)、眩暈、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)異常。最常見(jiàn)的并發(fā)癥是多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病（見(jiàn)周?chē)窠?jīng)疾病），表現(xiàn)為周?chē)窠?jīng)功能異常，肢體無(wú)力、感覺(jué)喪失、反射減弱或消失。雖然多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病不能直接治療，但有時(shí)可因治療原發(fā)癌癥而得到改善。

一種罕見(jiàn)的多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病為亞急性感覺(jué)性神經(jīng)病?？沙霈F(xiàn)在癌癥診斷前，患者出現(xiàn)感覺(jué)喪失和共濟(jì)失調(diào)，但無(wú)癱瘓。目前尚無(wú)特異性治療方法。

不同腫瘤產(chǎn)生的物質(zhì)可有不同效應(yīng)。乳腺和卵巢腫瘤可產(chǎn)生誘導(dǎo)自身抗體的物質(zhì)而破壞小腦的免疫反應(yīng)導(dǎo)致亞急性小腦變性，可表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、肢體共濟(jì)失調(diào)、言語(yǔ)障礙、眩暈、復(fù)視。這些癥狀可在腫瘤被發(fā)現(xiàn)前數(shù)周、數(shù)月、甚至數(shù)年前出現(xiàn)。亞急性小腦變性可在數(shù)周、數(shù)月內(nèi)惡化導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾。雖然CT、MRI可顯示小腦組織喪失，但在發(fā)現(xiàn)腫瘤前難以作出診斷。沒(méi)有有效的治療方法，在治療腫瘤后，上述癥狀可能得到改善。

兒童期的一種癌癥，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為少見(jiàn)的突發(fā)的不能控制的眼球運(yùn)動(dòng)，還可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、肌強(qiáng)直、痙攣、軀體和肢體的攣縮。口服皮質(zhì)類(lèi)固醇如強(qiáng)的松或治療腫瘤可緩解癥狀。霍奇金病也可間接地影響脊髓神經(jīng)細(xì)胞，臨床表現(xiàn)類(lèi)似于急性多發(fā)性神

經(jīng)病。出現(xiàn)四肢無(wú)力，可采用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。

伊-蘭（Eaton-Lambert）氏綜合征是肺癌引起的類(lèi)似于重癥肌無(wú)力的副癌綜合征。癥狀可能與提供神經(jīng)肌肉聯(lián)系的物質(zhì)（神經(jīng)遞質(zhì)）受抗體干擾有關(guān)。肌無(wú)力可在腫瘤診斷前/或后發(fā)生。偶爾甚至未發(fā)現(xiàn)腫瘤也可有肌無(wú)力表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)可有上、下肢乏力、疼痛、麻木、口干、眼瞼下垂和性功能障礙，腱反射減弱甚至消失。

伊-蘭氏綜合征的癥狀在腫瘤治療后可以消失。胍可誘導(dǎo)神經(jīng)產(chǎn)生更多的刺激肌肉收縮的遞質(zhì)，在一定程度上緩解肌無(wú)力，但有嚴(yán)重的副作用，可損害骨髓和肝臟。也可采用血漿交換療法將有毒物質(zhì)交換出血液、口服皮質(zhì)類(lèi)固醇如強(qiáng)的松等治療。

有時(shí)腫瘤也可直接影響肌肉而產(chǎn)生無(wú)力，如皮肌炎、多發(fā)性肌炎。鼻、面頰出現(xiàn)淡紫色皮疹，眼周水腫（水晶紫疹），肢體近端肌肉無(wú)力。皮肌炎和多發(fā)性肌炎在50歲以后的腫瘤患者中發(fā)病率較高，但有時(shí)也出現(xiàn)在沒(méi)有腫瘤的患者。皮質(zhì)類(lèi)固醇如強(qiáng)的松有時(shí)有效。