小兒賁門失弛緩癥
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賁門失弛緩癥是食管動力障礙性疾病，是指吞咽后食管體部無蠕動、賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。本病為一種少見病，可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組。其特征是吞咽時下食管括約肌(lower esophageal sphincter，LES)松弛障礙，平滑肌段食管缺乏蠕動性收縮，從而導致食管功能性梗阻。
1937年Lendrum提出，這種功能性食管梗阻是由于LES松弛障礙所致，并定病名為賁門失弛緩癥。
目錄 |
小兒賁門失弛緩癥的病因
一、發(fā)病原因：
本病的病因尚不清楚。
可能與病毒感染、毒素、營養(yǎng)缺乏，基因及局部炎癥有關(guān)，但在迷走神經(jīng)和壁內(nèi)神經(jīng)叢的電鏡檢查中未能發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，不支持病毒感染學說。
臨床研究發(fā)現(xiàn)，精神顧慮可使患兒癥狀加重，考慮是否由于精神刺激引起皮質(zhì)神經(jīng)功能障礙，導致中樞及自主神經(jīng)功能紊亂而發(fā)病。
近年研究發(fā)現(xiàn)HLA DQw抗原與本病密切相關(guān)及在病人的血清中發(fā)現(xiàn)一種拮抗胃腸道神經(jīng)的自身抗體，提示本癥有自身免疫因素。
二、發(fā)病機制：
賁門失弛緩癥的確切發(fā)病機制仍不明確，一般認為，由于迷走中樞及食管壁神經(jīng)叢病變、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏、食管去神經(jīng)性萎縮和迷走神經(jīng)功能障礙等因素導致LES靜息壓升高;吞咽時LES松弛不全或完全不能松弛;
長期的食管內(nèi)容物殘留，導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)治療解除LES梗阻后，食管又出現(xiàn)蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮并非原發(fā)性，而是與LES梗阻有關(guān)。
1、神經(jīng)原性病變：
動物實驗顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)(雙側(cè))，可引起下端食管缺乏蠕動和LES松弛不良。而在切斷單側(cè)或下段胸水平以下迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。
由此可見，迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質(zhì)為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。
LES內(nèi)VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。
2、抑制性神經(jīng)元受累：
LES區(qū)神經(jīng)有興奮性(膽堿能)和抑制性(非膽堿能非腎上腺素能NANC)兩種。
(1)管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)：
是NANC抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經(jīng)纖維明顯減少。
(2)膽囊收縮素(CCK)：
對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經(jīng)受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應不同于常人，也提示有神經(jīng)或肌細胞受體的異常。
3、迷走神經(jīng)功能異常：
本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經(jīng)切除術(shù)后癥狀類似，提示有去迷走神經(jīng)功能障礙。
1.神經(jīng)原性病變 患者食管肌間神經(jīng)叢(Auerbach神經(jīng)叢)神經(jīng)節(jié)細胞減少、缺如、退行性變、神經(jīng)纖維化。無病理改變者提示外源性神經(jīng)病變?；颊呤彻荏w部和LES區(qū)的肌索對作用于神經(jīng)節(jié)水平的刺激無反應，而乙酰膽堿直接作用能引起收縮反應。另有報道患者食管對膽堿能劑有強反應性，即出現(xiàn)強烈節(jié)段性收縮。根據(jù)Cannon定律，即失去自主神經(jīng)的組織對該神經(jīng)傳導遞質(zhì)的反應更敏感，說明病變主要在神經(jīng)。
2.抑制性神經(jīng)元受累 LES區(qū)神經(jīng)有興奮性(膽堿能)和抑制性(非膽堿能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經(jīng)纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經(jīng)受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應不同于常人，也提示有神經(jīng)或肌細胞受體的異常。
3.迷走神經(jīng)功能異常 本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經(jīng)切除術(shù)后癥狀類似，提示有去迷走神經(jīng)功能障礙。
綜上可知，由于迷走中樞及食管壁神經(jīng)叢病變、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏、食管去神經(jīng)性萎縮和迷走神經(jīng)功能障礙等因素導致LES靜息壓升高;吞咽時LES松弛不全或完全不能松弛;食管體部失蠕動和運動不協(xié)調(diào)，對食物無推動作用。使食物滯留于食管內(nèi)，當食管內(nèi)壓超過LES壓力時，由于重力作用，少量食物才能緩慢通過。長期的食管內(nèi)容物殘留，導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)治療解除LES梗阻后，食管又出現(xiàn)蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮并非原發(fā)性，而是與LES梗阻有關(guān)。
失弛緩癥累及整個胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖學上正常，以后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。據(jù)食管腔擴張的程度分輕、中、重3度。①輕度：食管腔無明顯擴張或擴張僅限于食管下段，一般管腔的直徑<4cm，無或僅有少量食物及液體潴留，食管可見推動性收縮。②中度：食管腔擴張明顯，管腔的直徑<6cm，有較多的食物及液體潴留，食管少見推動性收縮。③重度：食管腔極度擴張，腔的直徑>6cm，有大量的食物及液體潴留，食管見不到推動性收縮。
小兒賁門失弛緩癥的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
大多數(shù)病人來就醫(yī)前很長時間就有癥狀，從幾天至多年不等。癥狀開始時可能不明顯并緩慢進展，亦可突然發(fā)生，偶可無癥狀，僅在胸部常規(guī)X線檢查及檢查呼吸道時偶然發(fā)現(xiàn)。
1、吞咽困難：
無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。
病初咽下困難時有時無，時輕時重，當情緒緊張、快速進食或飲食的冷熱可使癥狀加重。后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性，以后每餐甚至每次吞咽時均可出現(xiàn)吞咽困難。
病人可自行做不同動作而解除吞咽困難，如大量飲液體、用力咽空氣或站著進食等。癥狀有間歇期。
2、反流嘔吐：
發(fā)生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。
從食管反流出來的內(nèi)容物因未進入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。
發(fā)病早期在進餐中或每次進餐后反流嘔吐出少量剛進的食物，此可解除病人食管阻塞感覺，隨疾病的進展，食管容量亦有增加，反流嘔吐次數(shù)很快減少。
當食管擴大明顯時，可容納大量食物及液體，病人仰臥位時即有反流嘔吐。
3、胸部不適或疼痛：
為嚴重自發(fā)性胸骨下疼痛，可向下頜、肩及臂放射，持續(xù)幾分鐘至幾小時，常發(fā)生于疾病早期，尤其是嚴重失弛緩癥病人，并不一定與進食有關(guān)。
約占40%～90%，性質(zhì)不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。
疼痛發(fā)生的機理可由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。
4、體重下降：
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見。
營養(yǎng)不良還可出現(xiàn)維生素缺乏癥及貧血，偶有由食管炎所致的出血。
二、相關(guān)檢查：
可行X線、內(nèi)鏡和測壓等檢查。
三、診斷：
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查可得出診斷。
小兒賁門失弛緩癥的診斷
小兒賁門失弛緩癥的檢查化驗
一、血常規(guī)：
外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時可有感染血象，白細胞計數(shù)增高和中性粒細胞增高。
二、X線檢查：
本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時，胃內(nèi)氣泡消失，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。
三、鋇餐檢查：
食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查。檢查時要注意食管體部及遠端括約肌的形態(tài)學及功能特征。
鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴張、處長與彎曲，無蠕動波。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩;如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應作食管引流與灌洗。
失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時遠端括約肌失松弛反應，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。
四、內(nèi)鏡檢查：
內(nèi)鏡對本病的診斷幫助不大，但可用于本病與食管賁門癌等病之間的鑒別診斷。
食管擴張越嚴重者，黏膜炎癥也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙，可有“龜裂”征象。嚴重者呈結(jié)節(jié)狀改變，可有糜爛及淺潰瘍。當出現(xiàn)結(jié)節(jié)、糜爛、潰瘍時，應警惕并發(fā)食管癌。
五、食管測壓：
能從病理生理角度反映食管的運動病理，可證實或確診本病，同時可作為藥物療效、擴張術(shù)及食管肌切開術(shù)后食管功能評價的一種量化指標。
六、食管排空檢查：
包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數(shù)測定及飲水試驗等，均有助于判斷食管的排空功能，也用于評估治療對食管功能的療效。
七、乙酰甲膽堿試驗：
正常人皮下注射乙酰甲膽堿5～10mg后，食管蠕動增加壓力無顯著增加。但在本病患者則注射后1～2分鐘起，即可產(chǎn)生食管強力的收縮;食管內(nèi)壓力驟增，從而產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐。
食管極度擴張對此藥不起反應，以致試驗結(jié)果為陰性;胃癌累及食管臂肌間神經(jīng)叢者以及某些彌漫性食管痙攣者，此試驗也可為陽性?？梢姡撛囼炄狈μ靥禺愋?。
小兒賁門失弛緩癥的鑒別診斷
應與以下病癥相鑒別：
一、假性失弛緩癥：
1、臨床表現(xiàn)：
人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。
這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。
最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。
2、相關(guān)檢查：
鏡檢查中未經(jīng)預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。
二、無蠕動性異常：
1、簡介：
皮癥可造成食管遠端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。
2、臨床表現(xiàn)：
食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但松弛正常。
3、好發(fā)人群：
蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。
三、迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難：
1、發(fā)病率：
胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)后約75%的病人可發(fā)生暫時性吞咽困難。大多數(shù)情況下術(shù)后6周癥狀可以逐漸消失。
2、相關(guān)檢查：
線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能松弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療。根據(jù)病史可以鑒別。
四、老年食管炎：
1、病因：
年人中食管運動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn)。
2、臨床表現(xiàn)：
多數(shù)老年人在測壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運動功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無蠕動性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。
五、Chagas病：
1、簡介：
Mad 等(1999)報告1 例與Chagas 食管病有關(guān)的食管平滑肌肉瘤女性病例。該病人19 歲時因緩慢發(fā)展的Chagas 食管病而出現(xiàn)咽下梗噎，49 歲時接受賁門肌層切開治療，6l 歲時因咽下困難加重發(fā)現(xiàn)食管平滑肌肉瘤，并進行手術(shù)切除，術(shù)后14 個月出現(xiàn)肺部及肝轉(zhuǎn)移，6 個月后死亡。
2、臨床表現(xiàn)：
可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時累及全身器官。
其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學、藥物學及治療反應上與原發(fā)性失弛緩癥相似。
Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結(jié)合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。
六、食管、賁門癌：
1、病因：
管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致。
2、臨床表現(xiàn)：
膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側(cè)為主，狹窄被動擴張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。
3、相關(guān)檢查：
門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動擴張良好，因此內(nèi)鏡通過除稍有阻力外，均能順利進入胃腔。
小兒賁門失弛緩癥的并發(fā)癥
可并發(fā)以下病癥：
1、發(fā)病率：
在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯。
2、病因：
反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。
3、相關(guān)檢查：
非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認為結(jié)核桿菌。
二、癌腫：
1、發(fā)病率：
報道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、潴留嚴重者。
2、主要原因：
食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴張術(shù)后并不能預防癌腫的發(fā)生，診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認為失弛緩癥，待癌腫生長至較大體積發(fā)生堵塞擴大的食管才注意。
3、臨床表現(xiàn)：
體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時才被發(fā)現(xiàn)。
4、相關(guān)檢查：、
可做鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細胞學刷檢等。
三、食管炎：
1、發(fā)病原因：
由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。
2、相關(guān)檢查：
3、治療：
應首先行擴張解除食管潴留，病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空，同時應用抗生素。
四、其他并發(fā)癥：
由于失弛緩癥的食管擴張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解。
小兒賁門失弛緩癥的預防和治療方法
本癥病因尚未明確，因此目前尚無可靠預防措施。
小兒賁門失弛緩癥的中醫(yī)治療
小兒賁門失弛緩癥的西醫(yī)治療
本病的治療目的主要是降低LES壓力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管內(nèi)壓力而進入胃中，從而解除癥狀。
一、一般治療：
1、應保持樂觀、穩(wěn)定情緒，避免刺激，如有精神、心理障礙，應給以心理治療及必要的鎮(zhèn)靜劑。
2、避免進食冷飲，盡量食用無刺激性的易被排空的軟食。
3、應注意睡眠時的體位，保持頭高腳低，以減少食物反流以及反流物誤吸而引起的窒息，尤其是嬰幼兒患者。
4、對于嘔吐重、喂養(yǎng)困難患兒，應給予足夠的熱卡和液體，預防及治療營養(yǎng)不良。
二、藥物治療
1、硝酸鹽類：
(1)主要藥物：
主要藥物有硝酸甘油和二硝酸異山梨醇，
(2)治療原理：
含服硝酸鹽類藥物能使LES壓力下降，可能與NO釋放有關(guān)?？赡芷鸩糠志徑獍Y狀的作用。
2、鈣通道阻滯藥：
(1)主要藥物：
(2)治療原理：
此類藥物阻滯鈣離子內(nèi)流而松弛LES。與第一類藥合用，較單一種藥物療效好。
3、抗焦慮藥：
4、平滑肌松弛劑：
(1)主要藥物：
可用丁溴酸東莨菪堿等藥物。
(2)治療原理：
解除平滑肌痙攣，促進食管排空。
可用常規(guī)擴張器或氣囊擴張，前者療效不如后者。
1、具體操作：
擴張術(shù)在禁食12h后進行，需用X線透視引導將氣囊置LES處，擴張壓力因人而異，擴張時間15～60s，可重復1～2次。也有用內(nèi)鏡引導氣囊，可不用X線監(jiān)測。該手術(shù)合并食管穿孔發(fā)生率為1%～5%。
2、術(shù)后：
應常規(guī)食管X線檢查，用水溶性造影劑確定有無穿孔。氣囊擴張是肯定有效的治療。
3、手術(shù)療效判斷：
最好方法是LES壓力測定，如術(shù)后壓力明顯下降，在成人中<10mmHg，提示有較長時間的癥狀緩解，反之則療效不理想。
四、外科手術(shù)治療：
1、適應癥：
多次內(nèi)科治療無效;食管迂曲、擴張;擴張器不能通過;不能除外合并食管癌;不能耐受擴張術(shù)者;可進行外科手術(shù)治療。
2、手術(shù)方法：
包括縮窄擴大的食管腔;縮短屈曲延長的食管;擴張LES區(qū)，食管胃部分切除或轉(zhuǎn)流術(shù);賁門成形術(shù)及食管肌切開術(shù)等。目前多采用的是改良Heller術(shù)，即將狹窄段的括約肌縱行切開，保持黏膜完整，同時行胃底折疊術(shù)。
3、療效：
手術(shù)成功率為80%～90%，而且可防止胃食管反流。
五、括約肌局部注射術(shù)：
1、簡介：
內(nèi)鏡直視下LES區(qū)域注射肉毒桿菌毒素已在近年應用于臨床。
肉毒桿菌毒素是一種神經(jīng)肌肉膽堿能阻斷藥，可降低括約肌的興奮性膽堿能神經(jīng)支配，而緩解癥狀。
2、具體操作：
注射劑量為20U/每個向，四個向共80U。
3、療效：
手術(shù)合并穿孔發(fā)生率為零。
小兒賁門失弛緩癥的護理
預后：
預后不佳，有報道指出，某些案例雖然賁門阻塞解除，進食改善，食管排空良好，無滯留現(xiàn)象，但已經(jīng)擴大的食管不能恢復至原來的口徑，蠕動波仍然保持緩慢的推進和收縮，并依然扭曲膨大。
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