異位胰腺
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【概述】
異位胰腺（Heterotopic Pancreas）
亦稱迷走胰腺（Aberrant Pancreas）或副胰（Accessory Pancreas），凡在胰腺本身以外生長(zhǎng)的、與正常胰腺組織既無(wú)解剖上的聯(lián)系，又無(wú)血管聯(lián)系的孤立的胰腺組織，均稱為異位胰腺。屬于一種先天性畸形。本病由吉恩-舒爾茨（Jean-Schultz）于1727年首次報(bào)道。其確切發(fā)病率國(guó)內(nèi)外無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道，在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)率為0.11～0.21％，男女之比約為3∶1。丁士海等綜合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，本病的發(fā)病年齡最小5歲，最大61歲，平均34.9±1.7歲，男女之比為4.3∶1。
【病因?qū)W】
異位胰腺的發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。在人胚的第6～7周時(shí)，當(dāng)背側(cè)和腹側(cè)胰始基隨著原腸上段旋轉(zhuǎn)融合過(guò)程中，如果有一個(gè)或幾個(gè)胰始基細(xì)胞停留在原腸壁內(nèi)，由于原腸縱行生長(zhǎng)而可將胰始基帶走。背側(cè)胰胎基產(chǎn)生的細(xì)胞組織，將被帶到胃；腹側(cè)胰始基產(chǎn)生者則被帶到空腸，成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網(wǎng)膜甚至脾臟，就會(huì)在這些器官中出現(xiàn)胰腺組織，也為異位胰腺。
【病理改變】
異位胰腺可見(jiàn)于腹腔的任何部位，以十二指腸最多見(jiàn)，約占27.7%；胃次之，約占25.5%；空腸約占15%；回腸與Meckel憩室約占3%；偶爾也可見(jiàn)于膽囊、膽管、肝臟、脾臟、腸系膜、大網(wǎng)膜、模結(jié)腸、闌尾、臍孔等處。發(fā)生在胃部的異位胰腺，50%以上位于遠(yuǎn)側(cè)半胃，主要在胃前、后壁和大彎側(cè)，幽門前區(qū)比胃竇部稍多。在十二指腸者，主要位于乏特氏（Vater）乳頭以上，尤以十二指腸球部較多見(jiàn)。丁士海等綜合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道67例異位胰腺的所在部位：胃33例，占49.8%（其中胃竇部28例，為84.8%，胃體部5例，15.2%）；十二指腸8例，占11.9%；空腸15例，占22.4%；回腸8例，占11.9%；其他還有膽總管、升結(jié)腸、胰周脂肪組織各1例。
異位胰腺組織大多數(shù)呈淡黃色或淡紅色，單個(gè)分葉狀結(jié)節(jié)，偶見(jiàn)多個(gè)。異位胰腺組織的直徑多為1～2cm，6cm以上者極為少見(jiàn)。常埋藏于胰腺以外的器官中，如位于胃腸道壁內(nèi)，則多位于粘膜下。丁士海綜合文獻(xiàn)報(bào)道29例，其中粘膜下層14例（48.3%），漿膜下層6例（20.7%），粘膜下和肌層內(nèi)4例（13.8%），肌層內(nèi)3例（10.3%），漿膜下、肌層和粘膜下層內(nèi)2例（6.9%）。異位胰腺外觀形態(tài)與正常相似，但無(wú)被膜，不能剝離。其中央稍凹陷，常有胰管開(kāi)口。顯微鏡所見(jiàn)為正常胰腺組織，有腺泡、異管等小葉結(jié)構(gòu)，約1/3的病例可見(jiàn)胰島。有時(shí)異位胰腺組織可發(fā)生急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤或腺癌。
異位胰腺多無(wú)臨床癥狀，可在手術(shù)或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。由于生長(zhǎng)于某些特殊位置或發(fā)生其他病理變化時(shí)，可出現(xiàn)以下6種臨床表現(xiàn)，有人也稱其為六型：
1.梗阻型
生長(zhǎng)于消化道的異位胰腺，可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻；位于乏特氏壺腹部可引起膽道梗阻；位于腸道可引起腸梗阻或腸套疊等。
2.出血型
異位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系異位胰腺周圍胃腸道粘膜充血、糜爛，或侵蝕胃腸道粘膜血管導(dǎo)致消化道出血。
3.潰瘍型
位于胃腸道的異位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、腸粘膜而形成潰瘍；位于粘膜下的異位胰腺，可壓迫上層粘膜引起粘膜萎縮，然后發(fā)生潰瘍。
4.腫瘤型
異位胰腺如位于胃腸道的粘膜下層，可使粘膜局部隆起；位于肌層內(nèi)則可使胃壁或腸壁增厚，容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會(huì)發(fā)生胰島素瘤，引起血糖過(guò)低；惡性變時(shí)則出現(xiàn)胰腺癌的表現(xiàn)。
5.憩室型
異位胰腺組織可位于胃腸道的先天性憩室內(nèi)，尤其在美克爾（Meckel）憩室內(nèi)最為常見(jiàn)，并可出現(xiàn)憩室炎、出血等癥狀。
6.隱匿型
由于異位胰腺是先天性發(fā)育異常，因此，有些病例可終生無(wú)任何癥狀，或在手術(shù)或尸檢時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。
【并發(fā)癥】
常見(jiàn)并發(fā)癥如：急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤、腺癌等。
【診斷】
異位胰腺多數(shù)不引起任何癥狀，目前也缺乏特異的檢查、診斷方法。僅少數(shù)病例因其部位較特殊、體積又較大者可以作出診斷。
幽門前區(qū)的異位胰腺，可引起幽門梗阻癥狀（梗阻型），上消化道鋇餐檢查可見(jiàn)幽門前區(qū)充盈缺損，表面光滑，界線清楚，基底部較寬、不活動(dòng)。如在充盈缺損中心見(jiàn)到小鋇斑（似潰瘍龕影），稱為臍樣征。在切位片上，有時(shí)可在充盈缺損中有一細(xì)管狀致密影伸入其中，稱為導(dǎo)管征。臍樣征和導(dǎo)管征是異位胰腺的特征性表現(xiàn)。
異位胰腺位于膽囊內(nèi)，膽囊造影時(shí)可見(jiàn)膽囊壁上有充盈缺損，呈固定性。膽囊結(jié)石的負(fù)影可移動(dòng)，據(jù)此可供鑒別；但與膽囊息肉區(qū)別困難。
內(nèi)窺鏡檢查與活檢：位于胃、十二指腸內(nèi)的異位胰腺，可行纖維胃鏡或胰膽管鏡檢查，了解其部位、大小和形態(tài)，并同發(fā)生于胃、十二指腸內(nèi)的其他疾病進(jìn)行鑒別。如能看到胰管開(kāi)口，就能明確診斷?；顧z證實(shí)為異位胰腺組織時(shí)，可以肯定診斷。
【治療措施】
異位胰腺繼發(fā)病理改變并引起明顯癥狀時(shí)，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。如胃次全切除術(shù)、腸切除術(shù)、憩室切除術(shù)等。病灶較小者可作部分胃壁或腸壁切除，再縫合胃壁或腸管。切忌試圖從胃、腸壁上單純剝離異位胰腺組織。如果在其他手術(shù)中偶爾發(fā)現(xiàn)異位胰腺，且病人在術(shù)前也無(wú)異位胰腺引起的癥狀，在不影響原定手術(shù)和切除異位胰腺并不困難的情況下，應(yīng)盡可能予以同時(shí)切除。術(shù)中還應(yīng)作冰凍切片，如有癌變則應(yīng)擴(kuò)大切除范圍或行根治術(shù)。
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