無(wú)腋毛
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腋毛位于腋下,是腎上腺開始分泌雄激素的結(jié)果。腋窩一旦長(zhǎng)出腋毛,腋窩里常常是汗汲汲的。腋毛是你進(jìn)入青春期的第一個(gè)標(biāo)志之一。每個(gè)人都長(zhǎng)腋毛,它幫助吸汗以避免汗水往下流。
無(wú)胡須腋毛和陰毛見于Klinefelter綜合征。又稱先天性睪丸發(fā)育不全癥或者克氏綜合癥。典型的核型是47,XXY.表型特征有睪丸發(fā)育不全。身材修長(zhǎng),乃足跟至趾骨間的距離增長(zhǎng)所致。男子乳腺發(fā)育、陰毛呈女性型分布,陰莖及睪丸均小。嚴(yán)重者伴有智力遲鈍、隱睪及尿道下裂等。
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無(wú)腋毛的原因
腋毛的生長(zhǎng)都是在體內(nèi)雄性激素睪丸酮的刺激作用下長(zhǎng)出來(lái)的,沒有腋毛的原因有:
1.由于某種原因使腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生的雄激素水平低下,此時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)腋毛稀疏的情況,此時(shí)不會(huì)影響到卵巢和排卵和月經(jīng)周期,也不會(huì)影響性生活和以后的生育。
2.腋窩部對(duì)雄性激素不敏感或者不起反應(yīng),此時(shí)即使體內(nèi)的雄性激素水平正常也不會(huì)長(zhǎng)腋毛,但是這并不影響乳房的發(fā)育,也不會(huì)影響卵巢排卵和月經(jīng)周期,所以不會(huì)影響婚后的性生活和生殖功能。
3.還有一種不長(zhǎng)腋毛情況就是青春期女性卵巢發(fā)育不良或者是先天性無(wú)卵巢,這些人往往也會(huì)影響乳房的發(fā)育,月經(jīng)周期也會(huì)受影響,而且身材矮小,外貌也顯得幼稚。
4. 先天性睪丸發(fā)育不全的形成可能是卵細(xì)胞在成熟分裂過(guò)程中,性染色體不分離,形成含有兩個(gè)X的卵子,這種卵子若與Y精子相結(jié)合即形成47,XXY受精卵。如果生精細(xì)胞在成熟過(guò)程中第1次成熟分裂XY不分離,則形成XY精子,這種精子與X卵相結(jié)合也可形成47,XXY的受精卵。一般認(rèn)為大多數(shù)47,XXY的形成系卵子在成熟分裂過(guò)程中性染色體不分離所引起。
無(wú)腋毛的診斷
根據(jù)無(wú)腋毛的臨床癥狀即可診斷。也可通過(guò)檢查體內(nèi)雄性激素睪丸酮的含量來(lái)判斷無(wú)腋毛的具體癥狀。
無(wú)腋毛的鑒別診斷
本病常需與低促性腺激素性性腺功能減退(hypogonadotropic hypogonadism,HH)相鑒別。后者睪丸小而軟,外生殖器及第二性癥發(fā)育較差,男性乳房發(fā)育較少見,身材亦較高,上下肢均過(guò)長(zhǎng),血漿促性腺激素減低血清T明顯降低,曲細(xì)精管和Leydig細(xì)胞均有明顯異常,染色體核型正常根據(jù)這些不同的特點(diǎn)可與本病相鑒別。
一般在發(fā)育期前難于作出診斷,不育或性功能障礙是患者就診的主要原因體型較高,雙側(cè)睪丸較小,兩側(cè)乳房肥大是典型病狀。X小體陽(yáng)性,染色體組型為47,XXY則可肯定診斷。
根據(jù)無(wú)腋毛的臨床癥狀即可診斷。也可通過(guò)檢查體內(nèi)雄性激素睪丸酮的含量來(lái)判斷無(wú)腋毛的具體癥狀。
無(wú)腋毛的治療和預(yù)防方法
產(chǎn)前診斷 產(chǎn)前診斷或宮內(nèi)診斷,是預(yù)防性優(yōu)生學(xué)的一項(xiàng)重要措施。
所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有:①羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時(shí)間以妊娠16~20周為宜)。②孕婦血及羊水甲胎蛋白測(cè)定。③超聲波顯像(妊娠4個(gè)月左右即可應(yīng)用)。④X線檢查(妊娠5個(gè)月后),對(duì)診斷胎兒骨骼畸形有利。⑤絨毛細(xì)胞的性染色質(zhì)測(cè)定(受孕40~70天時(shí)),預(yù)測(cè)胎兒性別以幫助對(duì)X連鎖遺傳病的診斷。⑥應(yīng)用基因連鎖分析。⑦胎兒鏡檢查。
通過(guò)以上技術(shù)的應(yīng)用,防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
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