纖維素性支氣管炎
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纖維素性支氣管炎又名纖維蛋白性支氣管炎、管型支氣管炎和成型支氣管炎， 迄今命名尚未統一。臨床表現以咯出纖維素支氣管樣管型為特征。根據不同的臨床表現和管型的病理特點，Seear[ 1 ]等將纖維素性支氣管炎分為兩種類型：①炎癥細胞浸潤型，該型的管型主要由纖維素構成，同時伴較多的炎癥細胞如嗜酸性細胞、中性粒細胞的浸潤。主要繼發(fā)于基礎的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出，腎上腺糖皮質激素有較好療效。②非炎癥細胞浸潤型，主要由粘蛋白組成，纖維蛋白含量較少，不伴有或伴有少量炎性細胞浸潤。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病，對糖皮質激素的療效差。
纖維素性支氣管炎在臨床上并非少見，其病因、發(fā)病機理尚不完全清楚，目前，大多數認為本病與變態(tài)反應有關，多用鑄型學說解釋，其發(fā)病機制可能有以下幾個方面：①部分特異質患者在致病因子作用下，呼吸道局部發(fā)生變態(tài)反應，產生炎性介質如組織胺、肝素等，使氣管支氣管內膜的毛細血管擴張、充血，通透性增加，炎性物質滲出，纖維蛋白沉積于支氣管內，同時還有腺體分泌亢進，產生大量粘蛋白，致使纖維蛋白、粘蛋白及血漿滲出物積滯于管腔內， 在組織凝血酶、粘液腺酶作用下，隨著管腔內pH值改變，分泌物逐漸脫水、濃縮、凝固成不溶性偽膜附著于支氣管管壁，呈支氣管樹狀。②致病因子使氣管、支氣管粘膜上皮細胞發(fā)生變性壞死，杯狀細胞增多、粘液分泌活動旺盛，參與管型形成。③在機體排異作用下，管型可以剝離排出，剝離時可引起小血管的破裂、引起咯血，由于管型脫落后可再次形成并脫落，如此周而復始，導致臨床上出現反復性、周期性和頑固性咯血。近年來，研究認為I型管型形成的發(fā)病機理可能是支氣管肺疾病引起的炎性滲出，II型管型的產生可能是由于肺靜脈壓增高， 導致呼吸道上皮發(fā)生的粘蛋白過度分泌或支氣管內的淋巴液滲漏。
本病目前尚無統一的診斷標準， 臨床上主要依據病人咯出特征性的支氣管管型或經纖支鏡取出典型的支氣管管型而確診。劉玉坤[ 2 ]等曾提出本病的診斷標準為：①原發(fā)病伴呼吸道癥狀。②胸部X線檢查肺門有尖端向內的楔形或V形陰影，或有局限性肺不張。③咯出樹枝狀支氣管管型并經病理檢查證實。
本病的治療要依據個體化原則，進行病因治療并抑制管型的產生。治療措施包括腎上腺糖皮質激素、支氣管擴張劑、粘液溶解劑、抗生素等藥物治療和體位引流、胸部理療以及纖支鏡的使用。治療原發(fā)疾病可減輕或中止管型的產生。細菌感染者應給予敏感的抗生素治療，繼發(fā)于肺結核者應給予抗結核治療，支氣管哮喘者給予支氣管擴張劑治療。目前大多傾向于采用糖皮質激素治療抑制管型的形成，因其可抑制炎癥介質的產生，降低毛細血管的通透性， 減少血漿外滲，減輕呼吸道粘膜的充血水腫，使血管收縮作用加強。激素可口服或靜脈使用，療程6～8周，一般7～10天咯血即可緩解。此外，Moser[ 3 ]等認為可用纖支鏡鉗取位于支氣管內的管型物或作支氣管肺泡的灌洗，可能對病人有效。Quasney[ 4 ] 等用尿激酶治療因管型引起的呼吸道阻塞取得了較好療效；N-乙酰半胱氨酸使粘痰中連結粘蛋白肽鏈的二硫鍵斷裂變?yōu)樾》肿与逆湥瑥亩档吞档恼硿?，使之易于咳出。在治療過程中應密切觀察病人，防止管型突然脫落阻塞支氣管，引起窒息。本病的預后主要取決于原發(fā)疾病的情況。
纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點, 嚴重者引起氣道阻塞而窒息, 危及生命。目前其病因、病理和發(fā)病機制尚未完全清楚。在臨床上按有無基礎疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性較少, 約占20%；繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病；或繼發(fā)于先天性心臟病、風濕性心臟病、充血性心肌病等心臟病；也少見于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細胞增多癥、白喉、風濕性關節(jié)炎等，更常見繼發(fā)性于嚴重肺部感染。
該病形成的原因尚不清楚,可能是某種原因造成支氣管黏液分泌過多,支氣管內酸堿度改變,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成樹枝樣管型。管型自管壁剝脫后排出,剝脫后支氣管壁可見黏膜顯著充血、水腫、糜爛及出血。繼發(fā)性機制認為與變態(tài)反應有關, 多用“鑄型學說”解釋: 致病因子致變態(tài)反應, 血管通透性增加, 腺體分泌亢進, 纖維素、細胞等成分滲出, 積聚于管腔內, 凝固、脫水, 形成管型, 剝脫后損傷支氣管黏膜, 造成咯血。支氣管管型的不斷形成與脫落導致臨床上反復、周期性的咯血。繼發(fā)于心臟病者認為在心力衰竭、先天性心臟病等疾病中, 由于心內分流, 致肺循環(huán)壓力增加, 氣管、支氣管黏膜毛細血管通透性增加, 管內成分外滲, 積聚于管腔內, 形成管型。經纖維支氣管鏡檢查和病理檢查可排除由于嚴重感染導致的支氣管黏膜剝脫，亦未見支氣管壁出血現象；由于在咯出支氣管管型前均使用過凝血酶氣管內注入止血，故不排除凝血酶導致氣道內血液凝固引起“鑄型”。我們認為，由于氣體以渦流方式進出氣道，氣道內血液在氣體的沖擊下附著于氣管壁，經水分的脫失、血液細胞成分的降解，最后形成以纖維素為主要成分的管型；咯血并非由于管型的脫落而引起，反之可能由于再次出血的浸泡及其導致的劇烈咳嗽而引起管型的脫落并咯出。
纖維素性支氣管炎管型的病理基礎是纖維素、黏蛋白、炎性細胞、紅細胞、脫落的上皮細胞、壞死組織等。1997年，美國SEEAR等根據管型成分將纖維素性支氣管炎分成兩種類型: ①炎癥細胞浸潤型, 該型的管型主要由纖維素構成, 同時伴較多的炎癥細胞如嗜酸性細胞、中性粒細胞的浸潤。主要繼發(fā)于基礎的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出, 腎上腺糖皮質激素有較好療效。②非炎癥細胞浸潤型, 主要由黏蛋白組成, 纖維蛋白含量較少, 不伴有或伴有少量炎性細胞浸潤。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病, 對糖皮質激素的療效差。國外報道此型占絕大多數。
纖維素性支氣管炎目前尚無統一的診斷標準。臨床上主要依據病人咯出的或纖維支氣管鏡取出的特征性的支氣管管型而確診。一般認為應包括下列幾點: ①多伴有基礎疾病, 如肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心臟病、風濕性心臟病等; ②臨床表現為反復咳嗽、咳痰或咯血癥狀;③氣道排出物浸泡后呈現樹枝狀管型，管型外觀可呈白色、黃色、淺紅色,形狀為條索狀、樹枝狀，主干中空, 有韌性, 不易折斷；④支氣管管型病理學檢查鏡下主要為纖維素、黏蛋白、炎性細胞等; ⑤纖維支氣管鏡檢查有時可發(fā)現附著于氣管或支氣管的管型。認為纖維素性支氣管炎應為某些疾病的并發(fā)癥，而非一獨立性疾病，應積極查找到病因。
本病治療的關鍵在于積極治療原發(fā)病, 消除管型產生的原因。 可依變態(tài)反應機制使用糖皮質激素抑制變態(tài)反應及管型形成, 從而抑制管型脫落引起的咯血，但應注意其引起機體免疫力下降等副作用； 纖維支氣管鏡檢查可用于明確診斷、取出管型及局部應用止血藥。注意加強呼吸道管理，包括體位引流、氣道濕化及應用黏痰溶解劑等，防止管型導致氣道阻塞。匯總國內報道的纖維素性支氣管炎15例病人資料，有6例死亡，2例轉歸不明，明確存活者僅7例。所以，對于纖維素性支氣管炎病人不能僅滿足目前診斷，應積極查找病因，以便進行根本治療。
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