腸病性肢皮炎綜合征
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疾病名稱(chēng)：腸病性肢皮炎綜合征
英文名稱(chēng)：Enteropathic Acrodermatitis；Brandt綜合征；Danbolt-Closs綜合癥
目錄 |
基本概述
腸病性肢皮炎綜合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一種罕見(jiàn)的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報(bào)告，故稱(chēng)Brandt綜合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以詳細(xì)描述，故雙稱(chēng)Danbolt-Closs綜合征。本病的主要特點(diǎn)是皮膚糜爛、禿發(fā)、指甲營(yíng)養(yǎng)不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發(fā)生3周～18個(gè)月嬰兒?！ ?/p>
治療措施
治療上，本病用鋅劑及雙碘喹啉治療有效。硫酸鋅，成人每次g，每日3次。雙碘喹啉，每日mg/kg，分3次口服，如病情好轉(zhuǎn)可持續(xù)應(yīng)用數(shù)月，待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時(shí)，應(yīng)重視喂養(yǎng)及適當(dāng)補(bǔ)液。同時(shí)，還應(yīng)注意皮膚清潔，以防止繼發(fā)感染，如發(fā)生細(xì)菌或念珠菌感染，則應(yīng)使用抗生素及制霉菌素等治療?！ ?/p>
病因?qū)W理
病因尚不明了?？赡苁怯捎?a href="/w/%E8%83%B0%E9%85%B6" title="胰酶">胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認(rèn)為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關(guān)系。
發(fā)病機(jī)理
可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結(jié)構(gòu)或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產(chǎn)生有毒物質(zhì)，從而引起本病的發(fā)生?！ ?/p>
病理改變
皮膚活檢多無(wú)特異性改變?？梢?jiàn)皮膚角層下水皰，再棘細(xì)胞增厚、水腫，血管周?chē)梢?jiàn)中性多形核和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
1.皮膚損害 原發(fā)疹為皰，皰液開(kāi)始透明，以后由于繼發(fā)感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周?chē)@以紅暈，對(duì)稱(chēng)性分布于皮膚粘膜開(kāi)孔部及周?chē)?，其他常?jiàn)部位為手足（特別是指甲周?chē)欞挪浚i前、大腿內(nèi)側(cè)等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結(jié)痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。
2.胃腸道癥狀 約90%患者有胃腸道癥狀，主要是腹瀉，每日～6次，常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛發(fā)脫落 頭發(fā)稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長(zhǎng)。
4.其他 部分患者尚有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結(jié)膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發(fā)全身或局部感染。
以上癥狀易反復(fù)發(fā)作，時(shí)好時(shí)壞。經(jīng)常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處?？膳囵B(yǎng)出念珠菌，但應(yīng)用抗霉菌藥物治療后皮炎不見(jiàn)好轉(zhuǎn)?！ ?/p>
容易與哪些疾病混淆
注意與銀屑病，皰疹等相鑒別。
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