Shy-Drager綜合征
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Shy-Drager綜合征(SDS)是一類以植物神經(jīng)功能障礙為主的多系統(tǒng)萎縮疾病，其最突出的癥狀為病人取直立位時(shí)血壓顯著降低而引起全腦供血不足，病人頭暈、眼花、甚至昏厥。
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Shy-Drager綜合征的病因
本病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病，病因不清。病變累及胸腰髓側(cè)角的交感神經(jīng)細(xì)胞、腦干和骶髓的副交感神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、節(jié)前及節(jié)后纖維、基底節(jié)、小腦和錐體束。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的細(xì)胞核、胞漿、突觸中存在嗜銀包涵體(包涵體呈線狀，外包以直徑20～30urn的絨毛狀物質(zhì)，與微管結(jié)構(gòu)相一致)，目前認(rèn)為這種異常的管狀結(jié)構(gòu)是本綜合征的基本病理改變。
Shy-Drager綜合征的癥狀
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，中年男性，隱匿起病，表現(xiàn)腦供血不足的癥狀，如頭昏或昏厥，或同時(shí)伴有其他植物神經(jīng)癥狀、錐體系統(tǒng)貨錐體外系癥狀。
(一)植物神經(jīng)癥狀：直立性低血壓是突出表現(xiàn)，患者平臥時(shí)血壓正常，但站立時(shí)血壓下降，收縮壓可下降30mmHg以上，舒張壓可降20mmHg以上。輕則站立時(shí)頭暈眼花、頭重腳輕，重則昏厥，最嚴(yán)重者只能長(zhǎng)期臥床。
其它植物神經(jīng)癥狀包括性功能減退，陽(yáng)萎，括約肌功能障礙，便秘，腹瀉，尿潴留或失禁，無(wú)汗或出汗不對(duì)稱，聲音嘶啞，吞咽困難，甚至突然心跳驟停。
(二)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：以小腦系統(tǒng)受累為主者即小腦型Shy-Drager綜合征(SDS-C)表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)、步行易跌，構(gòu)音不佳。神經(jīng)損害以基底節(jié)為主，表現(xiàn)為典型帕金森病的癥狀和體征，同時(shí)有位置性低血壓和植物神經(jīng)癥狀者，為帕金森病型Shy-Drager綜合征(SDS-P);上述兩組癥狀均有者稱為混合型(SDS-M)。病者可表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、動(dòng)作減少、步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球震顫、腱反射亢進(jìn)及錐體束征陽(yáng)性等。
Shy-Drager綜合征的診斷
Shy-Drager綜合征的檢查化驗(yàn)
直立時(shí)血壓收縮壓較臥位降低30mmHg以上，心率不加快，24小時(shí)尿中去甲腎上腺素和腎上腺素排出量低。
CT和MRI CT掃描在部分病例可見橋腦、小腦進(jìn)行性萎縮而幕上結(jié)構(gòu)無(wú)改變，MRI檢查對(duì)腦干及小腦萎縮顯示更清晰。SDS時(shí)，高場(chǎng)強(qiáng)MR/的F2WI上常顯示雙側(cè)殼核信號(hào)明顯降低，這種改變可先于癥狀的出現(xiàn)，一般認(rèn)為是由鐵鹽在該處的病理f生沉積所致，但是具體機(jī)制未明，可能與SDS時(shí)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞對(duì)鐵的攝取和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙有關(guān)。
括約肌肌電圖(EMG) 呈失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)原性膀胱，球海綿體肌和直腸外括約肌的EMg 損害程度相等，所有病人的球海綿體肌反射正常。
自主神經(jīng)功能測(cè)試 常用的有發(fā)汗試驗(yàn)、血管舒縮試驗(yàn)、各種藥物試驗(yàn)及Val—salva試驗(yàn)等。但其在臨床診斷中的價(jià)值有待進(jìn)一步探討。
Shy-Drager綜合征的鑒別診斷
1.單純性暈厥 多有明顯誘因，如疼痛、恐懼、情緒緊張、疲勞等。暈厥前有短時(shí)的前驅(qū)癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等;暈厥最常發(fā)生于直立位或坐位，但無(wú)明顯直立性低血壓;暈厥時(shí)血壓下降，心率減慢而微弱，面色蒼白且持續(xù)至?xí)炟屎笃?恢復(fù)較快，無(wú)明顯后遺癥狀;無(wú)多種自主神經(jīng)及軀體神經(jīng)損害的癥狀。
2.排尿性暈厥 發(fā)生于排尿或排尿結(jié)束時(shí)，引起反射性血壓下降和暈厥，最常發(fā)生于半夜醒來(lái)小便時(shí)，與本病體位改變引起血壓下降不同。
3.心源性暈厥 心臟血管疾患，如房室傳導(dǎo)阻滯、心動(dòng)過速、心臟瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。
4.頸動(dòng)脈竇綜合征 由于頸動(dòng)脈竇敏感性增加，在頸動(dòng)脈竇受刺激或受壓時(shí)可引起發(fā)作。臨床上做頸動(dòng)脈竇加壓試驗(yàn)時(shí)，可使心率變慢，血壓降低并引起暈厥。
5.帕金森病：同樣出現(xiàn)錐體外系癥狀，且以其為主要表現(xiàn)時(shí)，需要鑒別相互鑒別。帕金森病無(wú)直立性低血壓。
Shy-Drager綜合征的并發(fā)癥
伴同小腦性共濟(jì)失調(diào),帕金森綜合征,皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮.
Shy-Drager綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：平時(shí)注意給予高鹽及富含酪胺的飲食，培養(yǎng)積極開朗的性格，保證足夠的睡眠。老人及體質(zhì)虛弱者，應(yīng)避免長(zhǎng)期臥床，鼓勵(lì)和指導(dǎo)他們做康復(fù)鍛煉，以保持肌肉的張力及臟腑的功能正常。對(duì)擴(kuò)張血管藥、鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等應(yīng)慎用?；颊咂鸫不蛘玖r(shí)，動(dòng)作應(yīng)緩慢。重癥低血壓者須有人護(hù)理攙扶，以防暈倒。
Shy-Drager綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)中藥治療 主要癥狀屬中醫(yī)厥癥、腎精虧虛、元陽(yáng)不足。宜調(diào)陰陽(yáng)、輔助Shy-Drager綜合征的西醫(yī)治療
對(duì)于神經(jīng)變性過程來(lái)說，目前還沒有有效的藥物。 1.防治體位性低血壓 (1)由于進(jìn)行性的病程，注意因體位性低血壓導(dǎo)致各種意外。 (2)物理治療和使用彈力長(zhǎng)襪對(duì)體位性低血壓有一定幫助。 (3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對(duì)某些患者可能有效。 (4)鹽皮質(zhì)激素以及擬交感藥物對(duì)恢復(fù)體位性血壓反射有一定意義。 (5)育亨賓(yohimbine)為一種α2 受體阻滯劑，有助于患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。 (6)有報(bào)道使用去甲腎上腺素長(zhǎng)效活動(dòng)輸液裝置對(duì)體位性低血壓有積極作用。 2.對(duì)于震顫或肌痙攣等Parkinson 樣癥狀 使用抗Parkinson 類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴制劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物后的反應(yīng)。有時(shí)多巴胺受體激動(dòng)藥可能誘發(fā)陣發(fā)性肌張力降低。 3.其他治療 包括增加鹽和液體的攝入。 預(yù)后：本病是中老年人的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，嚴(yán)重影響患者生命質(zhì)量，如果發(fā)生并發(fā)癥，提示預(yù)后不佳。 低血壓病人由于血管內(nèi)壓力過低，導(dǎo)致血液循環(huán)緩慢，遠(yuǎn)端毛細(xì)血管缺血，以致影響組織細(xì)胞氧氣和營(yíng)養(yǎng)的供應(yīng)，二氧化碳及代謝廢物的排泄。由于血壓下降影響了大腦和心臟的血液供應(yīng)，因此使機(jī)體功能大大下降，工作和生活質(zhì)量隨之降低。 主要危害： 3、引發(fā)心情壓抑、憂郁癥等精神障礙; 5、聽力損害、視力障礙; 6、生活質(zhì)量降低。 一、低血壓食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生) 1、烏骨雞1只(約重1500克)。將雞去毛剖肚洗凈，放人雞腹肚中當(dāng)歸頭60克，黃芪50克，紅糖150克，米酒50克，再將雞肚皮縫緊，入鍋隔水蒸熟，吃肉喝湯，每半月吃一次，連吃兩月。 2、紅棗15枚去核，粟子150克，凈雞1只，雞切成塊狀，大火煸炒，后加佐料，煮至八成熟，加紅棗、栗子燜熟食之。 3、鯽魚1條，糯米60克。將魚洗凈(不要去鱗)與糯米共煮成粥，每周用2次，連服兩月。 4、嫩母雞1只，黃芪30克，新鮮天麻100克(干品15克)。雞洗凈入沸水中焯一下，用涼水沖洗。將天麻、黃芪切片裝入雞肚內(nèi)。將雞放于沙鍋中，加蔥、姜適量，鹽、酒、陳皮15克，水適量，用文火燉至雞爛熟，加胡椒粉2克，即可食用。 5、豬心1個(gè)，黃芪20克，當(dāng)歸12克，黨參30克，川芎6克，加水燉熟，吃豬心喝湯。 6、紅棗20克，沙參15克，生熟地各10克，加水適量用燉盅隔水蒸3小時(shí)后，加蜂蜜適量每日分兩次吃完，連服15天。 7、韭菜適量，搗爛取汁，每日早晨服1杯，常服用，可使血壓恢復(fù)正常。 8、當(dāng)歸、黃芪、紅棗各50克，雞蛋4只同煮熟，吃蛋喝湯，每日早晚各1次，空腹吃。 二、低血壓吃哪些對(duì)身體好? 1、葷素兼吃，合理搭配膳食，保證攝入全面充足的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，使體質(zhì)從纖弱逐漸變得健壯。 2、如伴有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)過低，血紅蛋白不足的貧血癥，宜適當(dāng)多吃富含蛋白質(zhì)、鐵、銅、葉酸、維生素B12、維生素C等“造血原料”的食物，諸如豬肝、蛋黃、瘦肉、牛奶、魚蝦、貝類、大豆、豆腐、紅糖及新鮮蔬菜、水果。糾正貧血，有利于增加心排血量，改善大腦的供血量，提高血壓和消除血壓偏低引起的不良癥狀。 3、蓮子、桂圓、大棗、桑椹等果品，具有養(yǎng)心益血、健脾補(bǔ)腦之力，可常食用。 4、伴有食少納差者，宜適當(dāng)食用能刺激食欲的食物和調(diào)味品，如姜、蔥、醋、醬、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。 5、與高血壓病相反，本病宜選擇適當(dāng)?shù)母哜c、高膽固醇飲食。氯化鈉(即食鹽)每日需攝足12-15克。含膽固醇多的腦、肝、蛋、奶油、魚卵、豬骨等食品，適量常吃，有利于提高血膽固醇濃度增加動(dòng)脈緊張度，使血壓上升。 三、低血壓最好不要吃哪些食物? 2、不要吃玉米等類降血壓食物。
Shy-Drager綜合征的護(hù)理
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