非特異性間質(zhì)肺炎
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非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)是特發(fā)性肺間質(zhì)性疾病(ⅡP)的一種類型。過去歸納在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中，因其臨床、病理、影像學(xué)、肺功能等改變，尤其對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)和預(yù)后與IPF都有顯著的不同，故近年將其從IPF中分離出來，作為一種獨(dú)立的特發(fā)性肺間質(zhì)疾病。因其臨床癥狀和病理特點(diǎn)相對缺乏特異性，臨床多被診斷為IPF，實際上是兩種不同疾病。
目錄 |
非特異性間質(zhì)肺炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
NSIP的病理表現(xiàn)：在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化。根據(jù)炎癥和纖維化比例的不同將疾病分為3型：①細(xì)胞型，約占50%，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無纖維化，是NISP最早的組織學(xué)表現(xiàn)。肺泡隔內(nèi)的慢性炎癥細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。其浸潤程度比IPF更為突出;②混合型，約占40%，肺間質(zhì)內(nèi)有大量慢性炎細(xì)胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著為特點(diǎn)，其病變相對一致，無蜂窩肺，部分病人可見少量成纖維細(xì)胞灶;③纖維化型，約占10%，肺間質(zhì)內(nèi)以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應(yīng)或缺少炎癥。NSIP病變呈片狀或彌漫性分布，但病變整個時相是一致的，很少有單純性纖維化區(qū)，見不到IPF那樣新老病灶并存的現(xiàn)象。支氣管周圍慢性炎細(xì)胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。灶性或片狀肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集，常見多量泡沫細(xì)胞。近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，所占比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內(nèi)透明膜和上皮化生。
NSIP應(yīng)主要與IPF鑒別，特別肺纖維化型更應(yīng)與IPF相鑒別。IPF的重要病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞灶，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時相病變共同組成的重要特征。NSIP近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，但占整個病變的比例很小。
非特異性間質(zhì)肺炎的癥狀
發(fā)病以中老年為主，平均年齡為46歲，女性稍多于男性，與吸煙無明顯關(guān)系，起病多呈亞急性，少數(shù)為隱襲發(fā)病。其主要臨床癥狀與IPF相似，但病程較短。出現(xiàn)運(yùn)動性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發(fā)熱，杵狀指少見，約占13%。體檢可聞雙下肺爆裂啰音。部分病人有貧血，白細(xì)胞增高，大部分血沉增快，CRP反應(yīng)陽性，少數(shù)ANA和ds-DNA陽性。當(dāng)病變僅限于肺部，找不到其他疾病為致病原因者，為特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的機(jī)化期引起者為NSIP，范圍小。
NSIP的診斷對臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生來說都是一個難點(diǎn)，僅根據(jù)臨床癥狀和X線影像學(xué)表現(xiàn)，作出正確診斷比較困難。較年輕病人其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均非典型IPF時，應(yīng)爭取肺活檢，獲得組織學(xué)證據(jù)。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應(yīng)爭取局限性開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應(yīng)選擇新鮮病變部位，即炎癥明顯的部位取活體組織，可保持原發(fā)病的特點(diǎn)。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病灶密集、纖維化明顯的地區(qū)取材，則從組織學(xué)上難以與IPF相鑒別。局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5～7cm，損傷很少，手術(shù)時間短，陽性率高。經(jīng)胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少，但所需時間較長。
非特異性間質(zhì)肺炎的診斷
非特異性間質(zhì)肺炎的檢查化驗
支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查對NSIP沒有確診作用，但可以排除一些疾病，如感染、腫瘤、結(jié)節(jié)病及一些職業(yè)肺病。9例患者BALF的細(xì)胞分類為：巨噬細(xì)胞39±27.9，中性粒細(xì)胞25.0±21.7，淋巴細(xì)胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均為0.63，肺泡炎癥為主的病人倒置更明顯，可達(dá)0.3～0.2。BALF中以淋巴細(xì)胞增多為主者對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，預(yù)后理想。中性粒細(xì)胞增高時表示NSIP已進(jìn)入肺纖維化期，預(yù)后較差。BALF檢查僅能幫助評估治療反應(yīng)和預(yù)后。
1.常規(guī)胸片 以中下肺野及胸膜下為主，雙側(cè)肺有較均勻分布的間質(zhì)浸潤陰影，可呈磨玻璃樣。隨著病情發(fā)展出現(xiàn)線條狀及網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，但很少出現(xiàn)蜂窩肺，偶出現(xiàn)亦為極少量。晚期肺體積可縮小。
2.HRCT 是診斷NSIP的重要手段，具有特征性。
(1)磨玻璃陰影：為片狀模糊浸潤性陰影，內(nèi)可見血管紋理。主要分布在中下肺野與胸膜下，約80%病人出現(xiàn)此種陰影，但很少為惟一的陰影，多對稱。
(2)實變陰影：常表現(xiàn)為小片實變，可對稱分布，多見于兩中下肺及胸膜下。
(3)網(wǎng)狀及線條狀陰影并可見細(xì)支氣管擴(kuò)張，胸膜可增厚。
(4)蜂窩狀改變：發(fā)生的機(jī)會很少，以往報道的發(fā)生率為0～25.8%，即使發(fā)生，所占 總體病變的比例也很小。同時可見支氣管血管束增粗、牽引性支氣管擴(kuò)張及肺組織結(jié)構(gòu)扭曲。這些表現(xiàn)皆發(fā)生在纖維化期。
從以上的影像學(xué)表現(xiàn)說明與IPF還是有明顯的區(qū)別，一個有經(jīng)驗的醫(yī)生結(jié)合臨床、肺部影像學(xué)、肺功能等對IPF的確診率可達(dá)約90%。不典型的IPF或疑為NSIP時，需組織學(xué)證據(jù)方能診斷。
3.肺功能 NSIP早期肺功能可能無變化，隨著病情的發(fā)展，在不同階段有不同的變化。結(jié)果使肺彈性回縮力升高，肺順應(yīng)性下降，肺活量、全肺容量減少。氣流速度不受阻，結(jié)果FEV1/FVC正常或偏高。氣體交換受障礙，因毛細(xì)血管的破壞，致氣體交換面積減少，肺泡隔增厚，使彌散距離增加，結(jié)果彌散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血癥原因。NSIP病人動脈血氣顯示低氧血癥伴肺泡動脈氧分壓差(A-a)DO2增大，和靜脈血混雜(生理分流)具有特征性。動脈血氧分壓下降，動脈血二氧化碳分壓正?；蚱汀７喂δ艿淖兓蚍渭?xì)胞浸潤與肺纖維化之間的嚴(yán)重程度不同而有特異的相關(guān)性。
非特異性間質(zhì)肺炎的鑒別診斷
NSIP需要與其他類型的特發(fā)性肺間質(zhì)疾病相鑒別。
1.IPF IPF的臨床癥狀與影像學(xué)都有其特殊的表現(xiàn)，診斷不難。當(dāng)臨床癥
狀及影像學(xué)不典型時需作肺活檢。IPF具有重要的組織學(xué)特點(diǎn)，有新老病變并存、輕重不一，以及在纖維化和蜂窩病變區(qū)有平滑肌增生?？梢姟?a href="/w/%E6%88%90%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%BB%86%E8%83%9E" title="成纖維細(xì)胞">成纖維細(xì)胞灶”，特點(diǎn)為在黏液基質(zhì)間有成束淡染的成纖維細(xì)胞，這些細(xì)胞沿肺泡間隔長軸平行排列。
2.特發(fā)性呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺炎(RBILD)/脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)絕大多數(shù)為吸煙者，男性多于女性，多見于中老年人。起病隱襲或呈亞急性。進(jìn)行性呼吸困難和干咳是主要的臨床癥狀，部分病人有杵狀指，疾病好轉(zhuǎn)后杵狀指可減輕。肺功能顯示輕度限制性通氣功能障礙。影像學(xué)DIP早期雙肺呈模糊陰影、磨玻璃樣改變，晚期出現(xiàn)線條狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)陰影，一般無蜂窩肺。RBILD以網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)、磨玻璃陰影為主。DIP的病理特點(diǎn)為兩肺病變均勻一致，肺泡腔內(nèi)有大量肺泡巨噬細(xì)胞聚集。間質(zhì)炎癥輕微，膠原沉積不明顯，無典型成纖維細(xì)胞灶。RBILD的病理特點(diǎn)與DIP相仿，但病變分布呈斑片狀，局限在細(xì)支氣管周圍的肺泡內(nèi)，不像DIP那樣呈彌漫均勻一致。末梢及呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)有黏液栓，壁層有慢性炎癥。戒煙后可自愈或明顯好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素療效理想，預(yù)后好。
3.特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP) 好發(fā)于50～60歲。男女無差異，與吸煙關(guān)系不大。發(fā)病多呈亞急型，也可起病隱襲，有流感樣癥狀、運(yùn)動性呼吸困難、干咳較多，較少見咳痰或咯血、胸痛、盜汗等。很少出現(xiàn)杵狀指。肺功能示輕至中等度限制性通氣功能障礙。影像學(xué)兩肺顯示多發(fā)性斑片狀浸潤陰影，磨玻璃陰影或?qū)嵶冴幱埃瑢嵶冇皟?nèi)可見支氣管充氣征，以上是肺泡炎的表現(xiàn)。病變有游走性是其特點(diǎn)。此外可見間質(zhì)炎變化，表現(xiàn)為網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、結(jié)節(jié)狀陰影，但無蜂窩肺出現(xiàn)。偶可見孤立局灶性陰影，邊緣清楚，內(nèi)可有空洞，數(shù)月或數(shù)年不變。如診斷困難可行纖支鏡肺活檢，如在細(xì)支氣管以下的氣道內(nèi)有肉芽組織形成和機(jī)化肺炎改變，診斷基本成立。肉芽組織由松散的膠原纖維和肌纖維組成。間質(zhì)炎癥較輕。必要時行局限性開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢，可獲較大組織，BOOP的治療方法首選糖皮質(zhì)激素，療效非常理想，可在24～48h內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，肺部陰影消失常需數(shù)周。部分病人肺部遺留病變不能完全吸收。
非特異性間質(zhì)肺炎的并發(fā)癥
目前尚無資料。
非特異性間質(zhì)肺炎的中醫(yī)治療
偏方：
冬蟲夏草研粉2麝香1珍珠1共研細(xì)調(diào)勻用竹瀝適量調(diào)和成面塊狀再用砂鍋竹籠屜蒸3次晾3次再研細(xì)，沖服;
地龍30制雪川30魚腥草30制尖白12瓜蔞皮12川貝10浙貝10甲珠15草今15橘絡(luò)5鉤藤10僵蠶10葶藶子25等名貴藥材;心肺功能不全加制氏草25焦木主25制又一12制寸子8茯苓25生姜15;白芍15五加皮25細(xì)辛5桂枝8五味子10炙甘草10;六曲30炒麥芽30焦山楂30陳皮25制南星10杏仁15車前子25;砂仁5藿香10王幾12白前10紫苑15人參4三七8天冬10良姜6腹瀉加烏梅15炒芡實20五倍子6訶子5下肢腫甚加防己15;發(fā)燒加柴胡30-50蘆根30青蒿10纖維化重者加丹皮10牟大15三棱10莪術(shù)10黨參10桔梗9玄胡10郁金10咳喘加麻黃15貝刀20甘草10海浮石20白果15呼吸衰竭、心衰加知母9-18g柴胡4.5-9g升麻3-6g。人參9-18g水煎服，每日劑，分-6次服。
非特異性間質(zhì)肺炎的西醫(yī)治療
(一)治療
主要采取糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松0.5mg/(kg.d)，療程根據(jù)病情決定，直至疾病痊愈。進(jìn)一步達(dá)穩(wěn)定狀態(tài)，才能逐漸減量并停藥，療程至少1年。大多數(shù)病人治療后臨床癥狀、影像學(xué)和肺功能均有明顯改善，部分病人肺上陰影吸收，部分病人病情穩(wěn)定不變，少數(shù)病情繼續(xù)惡化。治療效果與病期有密切關(guān)系，細(xì)胞型處于疾病早期，療效理想。混合型療效次之。纖維化型已進(jìn)入晚期，主為膠原纖維，對治療已無反應(yīng)，療效差。到纖維化期是否應(yīng)加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，療效如何尚無定論。
(二)預(yù)后
NSIP預(yù)后較好，優(yōu)于IPF，平均死亡率為16%(0～29%)。5年存活率90%，10年存活率35%，而IPF則相應(yīng)為43%，15%。尤其使用糖皮質(zhì)激素治療后除對嚴(yán)重纖維化型外，其余皆能使病情好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。
非特異性間質(zhì)肺炎的護(hù)理
非特異性間質(zhì)性肺炎注意事項
1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。
2、要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物?？偟恼f來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。
4、精神上應(yīng)保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達(dá)開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
5、遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或?qū)嶒烇曫B(yǎng)者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那浴)以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
非特異性間質(zhì)肺炎吃什么好？
非特異性間質(zhì)肺炎食療方(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
① 貝母粥;先以粳米100g和砂糖適量煮粥,待粥成時,調(diào)入川貝母粉末5～10g,再煮二,三沸即可,上,下午竹瀝粥：粳米50g煮粥,待粥將成時,兌入竹瀝50～100ml,稍煮即可,早晚或上下午溫?zé)岱质?
③蘇子粥：蘇子15～20g,搗爛如泥,用水煮取濃汁,去渣,入粳米50～100g,冰糖適量,同煮成粥,早晚溫?zé)岱?
④大蒜粥;紫皮大蒜30g,去皮,將蒜放沸水中煮10分鐘后撈出,然后將粳米100g,放入煮蒜水中,煮成稀粥,再將蒜放入粥內(nèi),同煮片刻即成,早晚溫?zé)岱?
⑤銀杏石葦燉冰糖：白果20粒,去殼,衣,搗破,與石葦30g同放瓦鍋中,加水2碗,煮至1碗,去渣,入冰糖15g,溶化,飲服.
⑥百合糖水：百合60～100g,加糖適量,水煎,飲食.
⑦川貝雪梨煲豬肺：川貝10g,雪梨2個,豬肺250g,雪梨去皮切塊,豬肺切塊漂去泡沫,與川貝同放入砂鍋內(nèi),加冰糖少許,清水適量,慢火熬煮3小時后服食.
⑧山藥粥：干山藥片45～60g(或鮮山藥100～120g)粳米100～150g,同者粥,早晚溫?zé)岱?
⑨蟲草乳鴿：冬蟲夏草2.5~4g，乳鴿1只(洗凈切塊)同煮湯，加調(diào)味，喝湯，食鴿肉及蟲草，每周吃1~2次，持續(xù)1~2月。
⑩雙銀羹：銀耳10g，銀杏(去殼及衣)10g，共煨成羹狀(需煮至酥爛為度)，加少許冰糖，作點(diǎn)心吃，上量可分二次食用，每日一次，宜食用1~2周。
非特異性間質(zhì)肺炎吃什么對身體好?
1、飲食要清淡，易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主;
2、多吃瓜果蔬菜;
3、多飲水。
非特異性間質(zhì)肺炎最好別吃什么食物?
1、 避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物;
2、 不要吃刺激性的食物;
3、忌食過咸的食物，如咸菜、泡菜等。
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