冠狀動脈瘤
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冠狀動脈發(fā)生局部性或彌漫性擴張,超過局部原來直徑的兩倍以上呈單發(fā)性或多發(fā)性的瘤樣改變稱之為冠狀動脈瘤。屬于比較少見的一個疾病,病因較多。冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發(fā)于冠狀動脈瘺一經(jīng)確診均需要手術(shù)治療。
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病因
先天性冠狀動脈瘤
動脈壁中層呈節(jié)段性缺如,肌纖維發(fā)育不良組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄而形成動脈瘤或因病因尚不清楚的,使動脈壁呈囊性壞死及變性中層侵犯尤為明顯彈力纖維嚴重破壞使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
后天性冠狀動脈瘤
1)冠狀動脈粥樣硬化:是冠狀動脈瘤的最常見原因占動脈瘤的52%多發(fā)生在50歲以上主要是由于脂質(zhì)代謝紊亂高脂血癥,特別是低密度脂蛋白異常增高,使脂質(zhì)首先沉積于血管壁的內(nèi)皮層引起內(nèi)皮細胞破壞及纖維化進而累及中層彈力纖維以及血管全層使血管的營養(yǎng)受到障礙,結(jié)果造成管壁內(nèi)膜撕裂,管壁變性,局部萎縮脆弱形成動脈瘤。
2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS):這種病主要侵及6歲以下兒童,但也可累及青年人其中60%的病人發(fā)生心臟畸形。如冠狀動脈瘤,冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳頭肌功能紊亂而發(fā)生二尖瓣反流
3)其他病因:除上述常見的病因外冠狀動脈瘤還可見于晚期梅毒、心內(nèi)膜感染后膿毒栓塞,創(chuàng)傷新生物,硬皮癥等。同時也可繼發(fā)于冠狀動脈成形術(shù)后或心內(nèi)手術(shù)后如:心內(nèi)膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植后
4)繼發(fā)于嚴重發(fā)紺先心病:嚴重發(fā)紺先心病病人,若活到成年,由于氧飽和度長期處于較低水平,冠狀動脈就會發(fā)生彌漫性擴張
5)主動脈瓣上狹窄:有主動脈瓣上狹窄時,冠狀動脈的灌注不是在舒張期,而主要發(fā)生在心室的收縮期,從而造成冠狀動脈的異常擴張。
總之,不論引起冠狀動脈瘤的病因如何,冠狀動脈瘤可呈局限性或多發(fā)性先天性的多發(fā)生在冠狀動脈分叉處好發(fā)在右冠狀動脈多不伴動脈硬化但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
后天性冠狀動脈瘤多見于成年人多發(fā)生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎(chǔ)之上,伴有狹窄或瘤樣擴張多發(fā)生于左冠狀動脈。青年發(fā)病,特別是6歲以下患川崎病者15%~25%的病人會合并有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人發(fā)現(xiàn)累及左主干為11.8%右冠狀動脈為77.6%,左前降支為87.6%回旋支為25.9%約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。
臨床表現(xiàn)
一、冠狀動脈瘤的臨床表現(xiàn)是多種多樣的而且是非特異的。
二、這主要取決于動脈瘤本身的病理改變,以及是否有合并癥冠狀動脈瘤本身不引起癥狀,有時很大也沒有任何癥狀,只有在尸檢或行冠狀動脈造影時偶然發(fā)生其臨床表現(xiàn)可為心絞痛或急性心肌梗死的癥狀和體征瘺口大也可以發(fā)生心力衰竭
三、破入心包腔則發(fā)生急性心包填塞而死亡巨大的冠狀動脈瘤也可出現(xiàn)右室流出道受阻的癥狀和體征。
四、川崎病患者可能伴有持續(xù)高熱,一般持續(xù)5天以上,咽炎手足脫皮,多發(fā)性的紅斑和頸部淋巴結(jié)腫大,雙側(cè)結(jié)膜炎等。
分型
冠狀動脈瘤,是指冠狀動脈的局限或彌漫性擴張,其直徑超過了相鄰正常冠脈的1.5~2.0倍。通過冠脈造影或者MRI三維重建,可以較為清晰看到病變的冠脈。常用的分型有兩種:
(1)根據(jù)受累范圍將CE分為4型:
- Ⅰ型:2~3支血管彌漫性擴張。
- Ⅱ型:1支血管彌漫性擴張伴另1支血管局限性擴張。
- Ⅲ型:僅有1支血管彌漫性擴張。
- Ⅳ型:僅有1支血管局限性擴張。
(2)根據(jù)形態(tài),將病變分成5型:
- Ⅰ型:梭形擴張。
- Ⅱ型:囊樣擴張。
- Ⅲ型:球形擴張。
- Ⅳ型:彌漫性擴張。
- V型:混合型擴張。
治療
一、冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發(fā)于冠狀動脈瘺一經(jīng)確診均需要手術(shù)治療。對于川崎病導(dǎo)致的冠狀動脈瘤一般不需要手術(shù)治療應(yīng)用阿司匹林和γ-球蛋白治療取得顯著效果。
二、冠狀動脈瘤手術(shù)需在低溫體外循環(huán)下進行行動脈瘤切除或瘤體兩端結(jié)扎,用大隱靜脈或乳內(nèi)動脈搭橋。
三、對并發(fā)急性冠狀動脈血栓形成或心肌梗死者可采取溶栓治療,經(jīng)靜脈或冠狀動脈內(nèi)注射鏈激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治療效果不滿意者,仍需手術(shù)治療。
參看
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