原發(fā)性卵巢類癌綜合征
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征系指原發(fā)性類癌的部位在卵巢，是一種發(fā)源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細(xì)胞瘤。
因其中某些內(nèi)分泌物質(zhì)，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質(zhì)、生長(zhǎng)抑素、胰島血糖素、內(nèi)啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)、生長(zhǎng)激素、胰島素、抑胃多肽等，作用于身體的不同器官，故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害等一組癥候群，稱POCS。
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征的病因
可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來源的良性畸胎瘤形成。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的癥狀
一、發(fā)病年齡
本病罕見，初診平均年齡是55歲。
島狀類癌：患者年齡為30～70歲。
小梁花帶狀：患者年齡在20～50歲。
甲狀腺腫類癌：患者年齡在30～60歲。
島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
二、癥狀
1、早期癥狀：面部潮紅，期間出現(xiàn)發(fā)作性水樣腹瀉，有里急后重，常發(fā)生在早晨。
2、后期心臟受累：
常見三尖瓣閉鎖不全或肺動(dòng)脈狹窄，在相應(yīng)聽診區(qū)聽到雜音，最后導(dǎo)致右心衰竭。
可能機(jī)制：腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動(dòng)所致。
三、大體觀
發(fā)病時(shí)局限于一側(cè)卵巢，一般不轉(zhuǎn)移。
畸胎瘤中具有黃色實(shí)性結(jié)節(jié)，直徑3～15cm，平均9cm。
在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內(nèi)形成實(shí)性腫塊或結(jié)節(jié)。鏡下可見瘤細(xì)胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
類癌細(xì)胞鏡下有分泌黏液的杯狀細(xì)胞和嗜銀反應(yīng)陽(yáng)性的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種。類癌細(xì)胞有親銀和嗜銀2種。
1、來自中腸的類癌細(xì)胞排列成島狀或巢狀，電鏡下神經(jīng)分泌顆粒不規(guī)則成啞鈴狀。
2、來自前腸和后腸的類癌癌細(xì)胞排列成小樑或花帶狀，電鏡下神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。
3、甲狀腺腫類型的瘤細(xì)胞排列成小梁、島狀或混合型，與類癌混雜存在。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，直徑為100～400nm。
免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記均為陽(yáng)性。
四、診斷
臨床發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現(xiàn)某些內(nèi)分泌物質(zhì)及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害癥候群。
實(shí)驗(yàn)室測(cè)定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h。
五、組織學(xué)分類：
1.中腸衍化的島狀。
2.前腸和后腸衍化的小樑狀。
3.與囊性畸胎瘤相關(guān)的小樑狀類癌。
4.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的島狀類癌。
5.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的甲狀腺腫。
6.黏液類癌：杯狀細(xì)胞類型或腺類癌。
7.混合型：2個(gè)或更多單純類型的組合。
8.來源于有甲狀腺和c-細(xì)胞分化的內(nèi)胚層的甲狀腺腫。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的診斷
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的檢查化驗(yàn)
1、測(cè)定24h尿中5-HIAA含量：
陽(yáng)性：超過30mg/24h為。
2、腹腔鏡檢查
3、組織病理學(xué)檢查。
4、腫瘤標(biāo)志物檢查。
甲狀腺腫類癌的甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記均為陽(yáng)性。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的鑒別診斷
并發(fā)心臟瓣膜改變者：與風(fēng)濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。
出現(xiàn)腸道表現(xiàn)者：與消化道感染性疾病鑒別。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的并發(fā)癥
1、三尖瓣閉鎖不全：出現(xiàn)乏力，頭、頸靜脈搏動(dòng)感，肝、胃腸道淤血所致腹脹、胃食欲不振、消化不良等癥狀。
2、肺動(dòng)脈狹窄：
勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴(yán)重可有紫紺和右心衰竭。
胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的預(yù)防和治療方法
1、定期檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)、手術(shù)。
2、治療后做好隨訪。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的西醫(yī)治療
1、一般治療
(1)避免不恰當(dāng)?shù)牟轶w和情緒波動(dòng)，以防止引起突發(fā)性內(nèi)源性兒茶酚胺釋放增多。
2、藥物治療
(1)聯(lián)合應(yīng)用H1和H2受體拮抗藥：
A.5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺：2mg，1～3次/d，口服。
B.5-HT拮抗藥賽庚啶：2～8mg，每4～6小時(shí)口服1次。
C甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑制5-HT合成。
2～4g/d。
可完全緩解腹瀉。
(3)α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)：
25～50mg，1～3次/d。
治療皮膚潮紅，同時(shí)通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合征發(fā)作。
(4)生長(zhǎng)激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995，somatostatin：
2次/d。
特異地抑制許多內(nèi)源性肽的分泌，控制腹瀉和潮紅。
(5)干擾素α：
300萬U/d，連續(xù)5天，以后每周1，3，5順序給藥。
3、手術(shù)治療
對(duì)無轉(zhuǎn)移的原發(fā)性類癌以手術(shù)切除最理想，早期可達(dá)根治的目的。
手術(shù)時(shí)麻醉劑量的使用及對(duì)腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴(yán)重低血壓和氣管痙攣。
注意事項(xiàng)：
手術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備搶救物品及制定有關(guān)措施。
麻醉：應(yīng)用硫噴妥鈉、泮庫(kù)溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO
抗血清素藥物：賽庚啶(cyproheptadine)。
術(shù)中應(yīng)盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
4、化療
用于晚期不能切除病灶的塬發(fā)性類癌控制癥狀。
常用藥物：氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加鏈佐星(鏈脲霉素)500mg/m2，連續(xù)5天，間隔6周再重復(fù)使用。
注意事項(xiàng)：
對(duì)急性發(fā)作期的類癌綜合征患者應(yīng)減少劑量并延長(zhǎng)給藥時(shí)間。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征的護(hù)理
原發(fā)性卵巢類癌綜合征吃什么好？
一、食療方
1、烏賊肉60g，白果10枚，調(diào)料適量。兩味洗凈入鍋中，加水適量，煮至肉爛，加調(diào)料即成.每日一次，連湯服用。
2、長(zhǎng)春花50g，豬肉200g，油、鹽、醬、蔥、胡椒、味精各適量。長(zhǎng)春花布包煎取汁，爆炒豬肉兌入長(zhǎng)春花汁燜煮，至肉熟時(shí)加鹽、味精，每日1次。
3、商陸粥配方：商陸10g， 粳米100g， 大棗5 枚。清水適量。
制法： 先將商陸用水煎汁，去渣，然后加入粳米、大棗煮粥。空腹食之，微利為度，不可過量。
4、陳香牛肉：
陳皮 30 g，香附子15g，牛肉500 g，蔥、姜、鹽適量。
制法： 將陳皮與香附子加水 2000 克煎半小時(shí)去渣，放入牛肉加蔥、姜、鹽等調(diào)料，文火燉至酥爛，涼透切片食之。
高麗參10 克，黃芪10 克，黨參18 克，山藥18 克，枸杞子15 克，當(dāng)歸10 克，陳皮5 克，桂圓肉14 克，豬排骨300 克或整光雞1 只，清水適量。
制法：高麗參、黃芪等中藥洗凈后放入布袋中扎口，與排骨或雞一起加水燉煮。先大火后小火，煮 2-3 小時(shí)。撈出布袋，加入鹽、胡椒等調(diào)味品即可。每次 1 小碗，每天 1 次。吃肉喝湯，多余的放入冰箱保存。
功效：有行氣散結(jié)、消積化瘀。
6、參芪健脾湯：
高麗參10g ，黃芪10g ，黨參18g ，山藥18g ，枸杞子15g ，當(dāng)歸10g ，陳皮5g ，桂圓肉 14g ，豬排骨300g 或整光雞 1 只，清水適量。
制法：高麗參、黃芪等中藥洗凈后放入布袋中扎口，和排骨或雞一起加水煮。先大火后小火，煮 2-3 小時(shí)。撈出布袋，加入鹽、胡椒等調(diào)味品即可。每次 1 小碗，每天 1 次。以上物料可做出 5 小碗。吃肉喝湯。多余的放入冰箱保存。
適用于卵巢癌手術(shù)后的調(diào)理方面。
二、飲食禁忌
1、給予高蛋白飲食，煙酸(50mg，2次/d)和多種維生素。
2、飲食宜清淡，不偏嗜，不食或少食高劑量乳糖以及過多的動(dòng)物脂肪。
3、術(shù)后多服養(yǎng)身調(diào)經(jīng)，滋補(bǔ)肝腎之品、如石榴、羅漢果、桂圓、桑椹、黑芝麻、黑木耳、綠豆、胎盤、鯽魚、鯉魚。
4、不食用煙熏、霉變、含有亞硝酸鹽食物，少吃辛辣、油炸、腌制的食物
5、忌食母豬肉。
6、不吸煙、不酗酒、不暴飲暴食。
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