巨大的結(jié)腸
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先天性巨結(jié)腸為一錯(cuò)誤的命名，因?yàn)?a href="/index.php?title=%E5%B7%A8%E7%BB%93%E8%82%A0&action=edit&redlink=1" class="new" title="巨結(jié)腸（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">巨結(jié)腸改變不是先天性的。由于巨結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動(dòng)和排便功能，致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而續(xù)發(fā)擴(kuò)張、肥厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變?！∮?a href="/w/%E9%81%97%E4%BC%A0" title="遺傳">遺傳傾向。
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巨大的結(jié)腸的原因
先天性巨結(jié)腸的基本病理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，無(wú)髓鞘性的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗，因此先天性巨結(jié)腸又稱(chēng)為“無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”(aganglionosis)，由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少，使病變腸段失去推進(jìn)式正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，糞便通過(guò)困難，痙攣腸管的近端由于長(zhǎng)期糞便淤積逐漸擴(kuò)張、肥厚而形成巨結(jié)腸。實(shí)際上巨結(jié)腸的主要病變是在痙攣腸段，90%左右的病例無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段位于直腸和乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，個(gè)別病例波及全結(jié)腸、末端回腸或僅在直腸末端。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張，反復(fù)出現(xiàn)完全性腸梗阻的癥狀，年齡越大結(jié)腸肥厚擴(kuò)張?jiān)矫黠@、越趨局限。
巨大的結(jié)腸的診斷
診斷先天性巨結(jié)腸，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，確診則需要X線(xiàn)鋇劑灌腸、直腸肛管測(cè)壓、直腸活檢、組織化學(xué)等客觀檢查方法。
巨大的結(jié)腸的鑒別診斷
先天性巨結(jié)腸病兒，在新生兒期因出現(xiàn)急性腸梗阻癥，開(kāi)腹探查屢見(jiàn)不鮮;在年長(zhǎng)兒期，誤將糞石當(dāng)腫瘤開(kāi)腹也時(shí)有發(fā)生;也常因癥狀不典型而延誤診斷和治療。誤診、誤治原因，主要是病史不清，查體不細(xì)，其次才是缺乏對(duì)先天性巨結(jié)腸的了解和認(rèn)識(shí)。先天性巨結(jié)腸須與下列病癥相鑒別。
1.新生兒期
(1)先天性肛門(mén)直腸畸形：該癥為最常見(jiàn)的低位腸梗阻原因。肛門(mén)閉鎖或僅有瘺孔時(shí)，經(jīng)仔細(xì)望診就可辨認(rèn)這類(lèi)異常肛門(mén)，但肛門(mén)正常的直腸狹窄或閉鎖，還需經(jīng)肛診及X線(xiàn)檢查證實(shí)。
(2)先天性腸閉鎖或狹窄：低位的腸閉鎖或狹窄也為低位腸梗阻表現(xiàn)，肛診后沒(méi)有胎便或僅有少量灰白色膠凍樣便(腸狹窄可有少量胎便)。X線(xiàn)鋇劑灌腸顯示病變遠(yuǎn)端結(jié)腸異常細(xì)小(胎兒型結(jié)腸)，鋇劑不能通過(guò)病變部位(閉鎖)或者很難通過(guò)(狹窄)病變部位。
(3)功能性腸梗阻：功能性腸梗阻常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，Nixon等(1968)對(duì)這類(lèi)病兒經(jīng)直腸肛管測(cè)壓檢查，證明缺乏正常反射，認(rèn)為與肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不成熟有關(guān)。其他疾病也可引起新生兒功能性腸梗阻，諸如呼吸困難、感染中毒、腦組織損傷等。
(4)壞死性小腸結(jié)腸炎：新生兒的壞死性小腸結(jié)腸炎，多與生后窒息、乏氧、休克等原因有關(guān)。除沒(méi)有生后便秘史外，臨床癥狀常不易與新生兒巨結(jié)腸腸炎鑒別。
(5)胎糞性腹膜炎：胎糞性腹膜炎與胎兒期腸穿孔有關(guān)。出生前穿孔未閉合者，生后因腸內(nèi)容物進(jìn)入腹腔而發(fā)生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者，無(wú)菌的胎便進(jìn)入腹腔后，引起胎糞性腹膜炎，致小腸廣泛粘連及胎便鈣化，可發(fā)生粘連性腸梗阻。
(6)單純性胎糞便秘：?jiǎn)渭冃蕴ゼS便秘也稱(chēng)胎糞塞綜合征，主要因胎便黏稠，致一過(guò)性胎便排出障礙，致腸梗阻。這類(lèi)病兒均為足月新生兒，生后24～48h仍不能自動(dòng)排泄，出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。該癥經(jīng)肛診或洗腸等方法排便后，癥狀緩解且不再?gòu)?fù)發(fā)。
(7)胎糞性腸梗阻：胎糞性腸梗阻在我國(guó)很少見(jiàn)。該病與胰腺的纖維囊性病有關(guān)，是西方國(guó)家新生兒低位腸梗阻的常見(jiàn)原因之一，發(fā)病率約1/2000。該癥中10%～15%病兒因胎便過(guò)度黏稠，堵塞回腸遠(yuǎn)端而發(fā)病。
(8)新生兒腹膜炎：也分原發(fā)性腹膜炎和續(xù)發(fā)性腹膜炎。新生兒原發(fā)性腹膜炎少見(jiàn)，多為臍源性感染，有的為血源性，與敗血癥有關(guān)。續(xù)發(fā)性腹膜炎見(jiàn)于新生兒巨結(jié)腸穿孔、胃穿、膽道穿孔及闌尾炎等。
2.乳幼兒和兒童期
(1)續(xù)發(fā)性巨結(jié)腸：也稱(chēng)器質(zhì)性巨結(jié)腸。巨結(jié)腸續(xù)發(fā)于器質(zhì)性病變或機(jī)械性不全梗阻，與長(zhǎng)期排便不暢或受阻有關(guān)。常見(jiàn)于先天性肛門(mén)直腸狹窄、直腸外腫物壓迫、肛門(mén)直腸畸形術(shù)后或外傷后形成的肛門(mén)瘢痕狹窄。經(jīng)肛門(mén)檢查可以確診。
(2)特發(fā)性巨結(jié)腸：該癥與排便訓(xùn)練不當(dāng)有關(guān)，特點(diǎn)是無(wú)新生兒期便秘史，2～3歲時(shí)發(fā)病或出現(xiàn)明顯癥狀;慢性便秘常伴肛門(mén)污便，便前常有腹痛;肛診感覺(jué)除直腸擴(kuò)張積便外，括約肌處于緊張狀況。直腸肛管測(cè)壓有正常反射，是診斷該病和除外先天性巨結(jié)腸的最可靠方法。
(3)先天性巨結(jié)腸同源病。
(4)先天性乙狀結(jié)腸過(guò)長(zhǎng)：因乙狀結(jié)腸過(guò)長(zhǎng)而大量貯存糞便致慢性便秘，常伴乙狀結(jié)腸擴(kuò)張。
(5)退化性平滑肌?。浩浒Y狀為便秘，慢性進(jìn)行性腹脹和腸梗阻。除結(jié)腸擴(kuò)張外亦有小腸擴(kuò)張甚至胃、食管擴(kuò)張。直腸肛門(mén)測(cè)壓可見(jiàn)有正常反射。病檢腸管變薄，肌細(xì)胞退化壞死和肌纖維再生，并可見(jiàn)炎性病灶，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)叢移位。
(6)其他原因便秘：如①飲食性便秘：乳幼兒可因母乳不足，代乳品過(guò)于濃稠或稀少，或未及時(shí)添加輔食;年長(zhǎng)兒則為食物過(guò)少或過(guò)精，較少進(jìn)食富含纖維素的蔬菜和水果所致。②神經(jīng)性便秘：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷所致，例如大腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦癱及脊髓拴系癥等。③內(nèi)分泌性便秘：甲狀腺低功時(shí)，因胃腸道蠕動(dòng)減弱，在新生兒期就可出現(xiàn)腹脹、便秘，并進(jìn)行性加重。病兒特征為智力障礙、面部臃腫、鼻梁寬平、全身肌肉張力低下。基礎(chǔ)代謝率和血清蛋白結(jié)合碘降低可以確診。甲狀腺功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤也可有慢性便秘及結(jié)腸擴(kuò)張。④維生素缺乏：維生素B1缺乏能破壞腸壁中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，引起便秘。⑤藥物性便秘：小兒因病長(zhǎng)期或大量服用下列藥物可引起慢性便秘：鹽酸哌醋甲酯(中樞興奮藥)、二苯乙內(nèi)酰脲(苯妥英)、鹽酸丙米嗪(抗抑郁藥)、抗酸劑及含Codein的藥物。
診斷先天性巨結(jié)腸，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，確診則需要X線(xiàn)鋇劑灌腸、直腸肛管測(cè)壓、直腸活檢、組織化學(xué)等客觀檢查方法。
巨大的結(jié)腸的治療和預(yù)防方法
先天性巨結(jié)腸的診斷和治療近年來(lái)有了很大進(jìn)步，患兒若能得到早期診斷早期手術(shù)治療，術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿(mǎn)意。但高，有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁，則需較長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。
參看
- 結(jié)腸類(lèi)癌
- 結(jié)腸平滑肌瘤
- 阿米巴結(jié)腸炎
- 結(jié)腸黑變病
- 乙狀結(jié)腸造口旁溝疝
- 乙狀結(jié)腸間疝
- 結(jié)腸息肉和息肉病
- 橫結(jié)腸扭轉(zhuǎn)
- 乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)
- 結(jié)腸血管擴(kuò)張癥
- 先天性結(jié)腸狹窄和閉鎖
- 先天性短結(jié)腸
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