肺受累
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肺受累見于85%的混合性結(jié)締組織病患者。其中僅27%出現(xiàn)臨床癥狀，主要表現(xiàn)為氣短、胸痛及干咳。少數(shù)患者發(fā)生肺間質(zhì)纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動(dòng)脈高壓。
目錄 |
肺受累的原因
能夠引起肺受累的疾病有很多，例如下面幾種：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現(xiàn)有多種自身抗體，并通過自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺受累遠(yuǎn)比其它結(jié)締組織病更為常見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實(shí)質(zhì)、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血癥，慢性間質(zhì)性肺炎(纖維化)，阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎，呼吸肌無力，肺動(dòng)脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，發(fā)病率報(bào)道不一，有認(rèn)為達(dá)60%，而另有報(bào)道系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病時(shí)胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個(gè)病程中胸膜受累可達(dá)36%，肺受累達(dá)7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血?jiǎng)t可危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡各種肺部病變的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、甚至組織病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個(gè)病程當(dāng)中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累提示預(yù)后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)的了解對(duì)于患者是一個(gè)警醒，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展后期會(huì)很難治愈，甚至可致人死亡，所以患者應(yīng)及早去醫(yī)院治療。
肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發(fā)病和死亡的重要因素之一。咯血為常見肺部受累表現(xiàn)，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數(shù)病例在入院1月內(nèi)出現(xiàn)，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導(dǎo)致嚴(yán)重低氧血癥。常見影像學(xué)特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉(zhuǎn)換系數(shù)升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學(xué)功能檢查符合間質(zhì)性病變過程，類似特發(fā)性肺纖維變性。
原發(fā)性小血管炎
肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛出血而發(fā)生呼吸衰竭危及生命。
主要表現(xiàn)為氣短、胸痛及干咳。少數(shù)患者發(fā)生肺間質(zhì)纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動(dòng)脈高壓。X線以間質(zhì)性炎癥，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現(xiàn)有多種自身抗體，并通過自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺受累遠(yuǎn)比其它結(jié)締組織病更為常見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實(shí)質(zhì)、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血癥，慢性間質(zhì)性肺炎(纖維化)，阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎，呼吸肌無力，肺動(dòng)脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，發(fā)病率報(bào)道不一，有認(rèn)為達(dá)60%，而另有報(bào)道系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病時(shí)胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個(gè)病程中胸膜受累可達(dá)36%，肺受累達(dá)7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血?jiǎng)t可危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡各種肺部病變的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、甚至組織病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個(gè)病程當(dāng)中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累提示預(yù)后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)的了解對(duì)于患者是一個(gè)警醒，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展后期會(huì)很難治愈，甚至可致人死亡，所以患者應(yīng)及早去醫(yī)院治療。
脊髓血管病
肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發(fā)病和死亡的重要因素之一?？┭獮槌Ｒ姺尾渴芾郾憩F(xiàn)，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數(shù)病例在入院1月內(nèi)出現(xiàn)，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導(dǎo)致嚴(yán)重低氧血癥。常見影像學(xué)特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉(zhuǎn)換系數(shù)升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學(xué)功能檢查符合間質(zhì)性病變過程，類似特發(fā)性肺纖維變性。
原發(fā)性小血管炎
肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛出血而發(fā)生呼吸衰竭危及生命。
肺受累的診斷
最近有文獻(xiàn)報(bào)道其肺受累可以肺間質(zhì)纖維化為首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPA)等其他疾病，肺受累可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、胸悶等。
肺受累的鑒別診斷
皮膚受累： 皮膚受累是本病早期常見的表現(xiàn)。其特點(diǎn)是手指彌漫性腫脹呈臘腸樣外觀。部分患者出現(xiàn)手背彌漫性腫脹。指腹變平是本病的另一特征性表現(xiàn)。少數(shù)患者出現(xiàn)顴部紅斑、紫紅色眼瞼、脫發(fā)及光過敏等。
腎受累：本病患者的腎受累占25-65%，其中膜性腎小球腎炎最為常見。個(gè)別病例出現(xiàn)腎病綜合征的表現(xiàn)，而彌漫增殖型及間質(zhì)性腎炎很少見于混合性結(jié)締組織病。
心臟受累：約見于4%的混合性結(jié)締組織病患者。其中心包炎最為常見，其次為心肌病變及心律失常。
最近有文獻(xiàn)報(bào)道其肺受累可以肺間質(zhì)纖維化為首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPA)等其他疾病，肺受累可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、胸悶等。
肺受累的治療和預(yù)防方法
應(yīng)該到正規(guī)醫(yī)院檢查。
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