脾功能亢進(jìn)
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脾功能亢進(jìn)（簡(jiǎn)稱脾亢）是指由各種不同的疾病引起脾臟腫大和血細(xì)胞減少的綜合癥，臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，認(rèn)為它發(fā)展至晚期還有肝大，并有肝硬化、腹水等。可經(jīng)脾切除而緩解。本病經(jīng)治療原發(fā)病后，部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除后，臨床癥狀可得到糾正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢進(jìn)”(hypersplenism)來(lái)描述這類癥狀?！ ?/p>
脾臟位于人的左季肋區(qū)，其正常生理功能包括：造血功能，對(duì)人體的造血器官有調(diào)節(jié)作用；脾是人體最大的淋巴器官，參加體內(nèi)的免疫反應(yīng)，協(xié)助消滅入侵的細(xì)菌、病毒；是人體重要的濾血器官，能將衰老的紅細(xì)胞、血小板破壞。脾功能亢進(jìn)，一般是指其上述生理功能過(guò)度亢奮，是一種病理情況?！ ?/p>
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脾功能亢進(jìn)的原因
導(dǎo)致脾亢的原因很多，包括肝炎、血吸蟲(chóng)病、慢性寄生蟲(chóng)感染、血液系統(tǒng)疾病。多種原因造成脾大引起的一組綜合征。它不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，主要特點(diǎn)是脾臟腫大，把大量血液阻留在脾內(nèi)，使循環(huán)血量減少，為了維持有效循環(huán)血容量，細(xì)胞外液進(jìn)入血循環(huán)，從而產(chǎn)生血液稀釋，另外腫大的脾臟還可加速血細(xì)胞破壞，并抑制血細(xì)胞的成熟，結(jié)果使血細(xì)胞如紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板減少，而骨髓呈增生現(xiàn)象，切脾后則全部恢復(fù)正常。脾功能亢進(jìn)可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類：
原發(fā)性脾功能亢進(jìn)
原發(fā)性脾亢有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互無(wú)關(guān)的獨(dú)立疾病?！ ?/p>
繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)
繼發(fā)性脾亢發(fā)生在下列各種病因較明確者：
- 急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥；
- 慢性感染，如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等；
- 充血性脾腫大即門(mén)脈高壓，有肝內(nèi)阻塞性（如門(mén)脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病等）及肝外阻塞性（有門(mén)靜脈或脾靜脈外來(lái)壓迫或血栓形成）等；
- 炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；
- 惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等；
- 慢性溶血性疾病如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；
- 類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克病；
- 骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化；
- 其他尚有脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤等。
隱匿性脾亢無(wú)論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細(xì)胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導(dǎo)致單一或全血細(xì)胞減少癥。
脾功能亢進(jìn)的發(fā)病機(jī)理
（一）過(guò)分阻留作用：正常人脾內(nèi)并無(wú)紅細(xì)胞或白細(xì)胞的貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細(xì)胞卻被阻留在脾臟。當(dāng)脾臟有病理性顯著腫大時(shí)，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，而且也可有30%以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)滯留，導(dǎo)致周圍血中血小板及紅細(xì)胞減少。
（二）過(guò)分篩選及吞噬作用：脾亢時(shí)脾內(nèi)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度活躍，而脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞（如球形細(xì)胞及受體、氧化劑或其它化學(xué)毒物、物理因素損傷的紅細(xì)胞等）明顯增多，并為巨噬細(xì)胞所清除，導(dǎo)致周圍血中紅細(xì)胞明顯減少。有些紅細(xì)胞膜上出現(xiàn)海因小體，或漿內(nèi)有豪-膠小體，甚至瘧原蟲(chóng)的滋養(yǎng)體；當(dāng)自脾索進(jìn)入血竇時(shí)，常見(jiàn)紅細(xì)胞因進(jìn)退兩難，最后為竇壁巨噬細(xì)胞所挖除，同時(shí)紅細(xì)胞膜受到損失。反復(fù)多次受損后，紅細(xì)胞成為球形細(xì)胞，終至無(wú)法通過(guò)基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有學(xué)者提出脾亢時(shí)，脾臟產(chǎn)生過(guò)多的體液因素，以抑制骨髓造血細(xì)胞的釋放和成熟；也有認(rèn)為脾亢是一種自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐證，有待研究證實(shí)。
臨床表現(xiàn)
1.脾臟腫大：可為輕度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細(xì)胞減少：常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅細(xì)胞減少時(shí)，可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時(shí)，患者抵抗力下降，容易感染、發(fā)熱。血小板減少時(shí)則有出血傾向。
3.脾臟切除后可使血細(xì)胞接近或恢復(fù)正常?！ ?/p>
診斷檢查
1.病史 詳詢有無(wú)肝炎、血吸蟲(chóng)病、慢性寄生蟲(chóng)感染等病史，是否患有血液系統(tǒng)疾病。目前治療情況如何。
2.體檢 注意肝、脾是否腫大，腫大的程度，有無(wú)腹水、黃疸。
3.檢驗(yàn) 檢查血、尿常規(guī)、凝血酶原時(shí)間、肝、腎功能以及骨髓像?！ ?/p>
并發(fā)癥
1.脾栓塞、脾周圍炎、可見(jiàn)左上腹或左下胸劇痛，且隨呼吸加重，局部壓痛摩擦感，可聞及摩擦音。
2.合并各種感染，主要原因是白細(xì)胞降低所致?！ ?/p>
治療
用藥原則
首先要治療原發(fā)病，比如若是肝硬化導(dǎo)致的脾功能亢進(jìn)，可以行抗肝纖維化治療，但藥物治療效果一般不好。若為血吸蟲(chóng)引起的脾腫大、脾功能亢進(jìn)，尚需病原治療等。用藥若不能收效而原發(fā)病許可，可考慮切脾。脾臟切除指征：
手術(shù)切除脾臟
術(shù)前準(zhǔn)備
- 對(duì)門(mén)靜脈高壓患者，術(shù)前應(yīng)改善肝功能，糾正出血傾向。
- 對(duì)某些嚴(yán)重貧血者，應(yīng)反復(fù)多次輸血后，再行脾切除。
- 對(duì)長(zhǎng)期使用激素者，應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。
- 按普外科腹部手術(shù)前準(zhǔn)備。
麻醉要求
氣管內(nèi)插管麻醉。
術(shù)中注意點(diǎn)：
- 手術(shù)可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術(shù)野顯露充分。
- 切睥前宜先結(jié)扎脾動(dòng)脈。
- 脾切除后，脾窩應(yīng)放置引流管。
- 血液病患者須將副脾一并切除。
- 切除脾臟時(shí)注意不要損傷胰尾部，以免術(shù)后發(fā)生胰瘺。
術(shù)后處理
- 按一般腹部手術(shù)后處理。
- 引流管一般于術(shù)后24～48h拔除。
- 術(shù)后每日查白細(xì)胞和血小板。術(shù)后當(dāng)血小板超過(guò)(0.8～1)×1012／L時(shí)，應(yīng)行抗凝治療?！ ?/li>
其他處理方法
脾功能亢進(jìn)是肝硬化門(mén)脈高壓的重要合并癥，表現(xiàn)為脾腫大及一種或幾種血細(xì)胞的減少。脾功能亢進(jìn)的解決方法有：
(1)傳統(tǒng)采用脾切除手術(shù)治療：某些病人因自身?xiàng)l件限制無(wú)法接受手術(shù)，某些人切脾后由于喪失破血器官，容易發(fā)生高粘滯度血癥，并因失去一個(gè)較大的免疫器官，機(jī)體抵抗力受到損害，容易并發(fā)感染，目前其應(yīng)用受到部分限制。
(2)部分脾栓塞術(shù)：栓塞面積30%～70%，保留了部分正常脾組織，此法相對(duì)安全、有效而并發(fā)癥少，國(guó)內(nèi)已相繼開(kāi)展，但也有很多合并癥，操作較復(fù)雜。
(3)目前國(guó)內(nèi)亦有采用經(jīng)皮脾內(nèi)注射無(wú)水酒精：可造成部分脾實(shí)質(zhì)無(wú)菌性壞死，而獲得良好的療效。大量脾組織破壞，使脾對(duì)血細(xì)胞的破壞減少，使外周血細(xì)胞升高。操作簡(jiǎn)單，安全，并發(fā)癥少，但國(guó)內(nèi)開(kāi)展未普及。
脾臟切除后的保養(yǎng)
即使是正常人，切除脾臟后對(duì)人體的損傷也很小。您在日常生活中無(wú)需太多注意，像正常人一樣生活就可以，但應(yīng)注意少吃對(duì)肝臟有害的食物。
減輕肝臟負(fù)擔(dān)的方法：
1. 少吃藥。
2. 飲食當(dāng)中應(yīng)多避免一些含亞硝酸鹽的食物，例如火腿、香腸、臘肉等，在蔬果選擇上也盡量以不含農(nóng)藥的有機(jī)農(nóng)作物為主。
3. 菸酒要絕對(duì)的禁止。
4. 每天至少要有八小時(shí)的睡眠時(shí)間。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《希氏內(nèi)科學(xué)》第22版
- 《實(shí)用內(nèi)科學(xué)》陳灝珠主編
- 脾功能亢進(jìn)的研究進(jìn)展.國(guó)外醫(yī)學(xué)外科學(xué)分冊(cè)
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