炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛
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炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一種罕見的慢性皮膚病。
目錄 |
炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，可能是節(jié)肢動(dòng)物叮咬的過敏反應(yīng)或日光輻射所致，也可能由于銅代謝紊亂，缺乏彈性硬蛋白酶抑制物，致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚。炎癥節(jié)肢動(dòng)物叮咬的過敏反應(yīng)或日光輻射等，致使彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破。
炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛的癥狀
該病最多見于既往健康1.5～4歲兒童，多為女孩。在急性期，出現(xiàn)米粒大小及黃豆大小丘疹，逐漸發(fā)展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹或鱗屑性斑塊。自覺瘙癢，有輕微脹痛感。數(shù)天后至數(shù)周后皮膚變軟、變薄、無彈性松弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發(fā)生，但以面部受累多見，可使患兒呈老年貌。頭皮、掌跖常不受累。有些病例的皮損日光暴曬處皮膚上出現(xiàn)紅斑及斑塊，同時(shí)瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身癥狀，血沉增快和酸性粒細(xì)胞增高，有1例報(bào)告有主動(dòng)脈炎。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛的診斷
炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛的檢查化驗(yàn)
組織病理：在急性期表皮內(nèi)有大量的中性粒細(xì)胞和少量嗜酸性粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤更明顯。彈性纖維染色顯示彈性纖維斷裂或顆粒變性。在慢性期，真皮萎縮，真皮上部彈力纖維缺乏，下部變性，伴有少量單核細(xì)胞浸潤。膠原纖維變性亦可出現(xiàn)，尤其是在慢性期。
炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛的鑒別診斷
紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚松弛癥有疝樣表現(xiàn)的柔軟與松弛的軟瘤狀扁平隆起，而該病表現(xiàn)為萎縮。
炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛的西醫(yī)治療
(一)治療
尚無有效治療方法，有人曾用糖皮質(zhì)激素治療系統(tǒng)性的患者有效。但大部分用激素治療無效。
(二)預(yù)后
參看
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