眼部腫瘤
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眼部腫瘤(ocular tumors),發(fā)生在眼瞼、眼球表面、眼內(nèi)及眼眶的腫瘤。發(fā)病率低。多為原發(fā)性,少數(shù)繼發(fā)于其他部位的腫瘤。眼眶與鼻竇關(guān)系密切,直接相鄰,鼻竇的腫瘤可以侵犯眼眶,尚有一小部分由身體其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移到眼部。
眼瞼常見惡性腫瘤為基底細(xì)胞癌、瞼板腺癌;良性腫瘤為角化病、痣;結(jié)膜角膜常見惡性腫瘤為鱗狀上皮癌、黑素瘤,良性腫瘤為皮樣瘤。眼內(nèi)腫瘤,以嬰幼兒的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤為多見,其次為成人的脈絡(luò)膜黑素瘤。眼眶腫瘤良性者有海綿狀血管瘤、皮樣囊腫、淚腺混合瘤。惡性腫瘤以橫紋肌肉瘤、淚腺腺癌常見。
發(fā)生在眼瞼、結(jié)膜或角膜的腫瘤,其位置表淺,易于發(fā)現(xiàn),利于早期診斷和治療。眼內(nèi)腫瘤若發(fā)生在虹膜亦因易被發(fā)現(xiàn)而可早期診斷。發(fā)生在瞳孔后的腫瘤,雖不能早期觀察到,但因視力障礙或視野缺損而引起注意。位置淺在的眶內(nèi)腫瘤常在局部有隆起腫物,而深部的腫瘤表現(xiàn)為眼球突出,伴視力障礙或復(fù)視,促使患者就醫(yī)。外眼腫瘤易于診斷。眼內(nèi)腫瘤可用眼底鏡觀察,淺在的眶內(nèi)腫瘤可以觸診,深部的眶內(nèi)腫瘤和屈光質(zhì)混濁的眼內(nèi)腫瘤可借助超聲波掃描作出診斷。CT掃描或磁共振檢查,可看出腫瘤大小、位置、及鄰近組織結(jié)構(gòu)情況,有助于判斷腫瘤的性質(zhì)。取活體組織做病理檢查有助于確診。
眼內(nèi)腫瘤的治療應(yīng)采取眼球摘出術(shù),以期徹底根治。目前,對眼內(nèi)較小的,位置靠前的腫瘤,試用局部切除術(shù)。若眶內(nèi)惡性腫瘤較大,侵犯周圍組織較廣泛,必要時行眶內(nèi)容剜出術(shù),然后輔以放射和化學(xué)治療。有些腫瘤,如基底細(xì)胞癌、淋巴細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等,對放射線敏感,確診后可直接用放射治療。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤若較小特別是另一眼業(yè)已摘出的患兒亦可用放射治療、冷凍、光凝治療,可暫不做眼球摘出術(shù)。
目錄 |
眼瞼腫瘤
有上皮來源的腫瘤、腺性和附屬器腫瘤、神經(jīng)上皮來源的腫瘤。
上皮來源的腫瘤
良性者常見。一般包括:①角化病。皮膚真皮呈乳頭狀突出,細(xì)胞極性正常,但有一些棘皮癥角化過度。如角化棘皮瘤、反轉(zhuǎn)性濾泡性角化病、皮脂溢性角化?。ɡ铣H顺R姴?,皮膚表面為鈕扣樣,不伴有炎癥)。②炎性病變。傳染性軟疣,病變可為單個或多個,呈乳白色,小的病變在瞼緣結(jié)節(jié)、中心下凹常將含有包涵體的細(xì)胞脫落至結(jié)膜囊內(nèi),引起頑固性角結(jié)膜炎。一旦將傳染性軟疣切除、角結(jié)膜炎可自愈。
惡性前期病變?yōu)槔夏晷曰蛉丈湫越腔。喟l(fā)生在身體長期經(jīng)日光曝曬的部位,有明顯的角化過度,并有棘皮癥和角化不良。部分病例可發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。
惡性病變有基底細(xì)胞癌(眼瞼常見的惡性腫瘤,常發(fā)生于下瞼、內(nèi)眥部)和鱗狀細(xì)胞癌。
腺性和附屬器腫瘤
如皮脂腺癌常累及上瞼,起自瞼板腺、蔡司氏腺或其他皮脂腺。起自瞼板腺者早期易被誤診為瞼板腺囊腫(霰粒腫)。有時開始表現(xiàn)為單側(cè)慢性結(jié)膜炎、瞼緣炎,而被忽視。病變呈結(jié)節(jié)狀,瞼結(jié)膜面呈黃色,很少有皮膚潰瘍。惡性程度高,常有轉(zhuǎn)移。良性鈣化上皮瘤常發(fā)生于年輕人上瞼近眉弓部,病變?yōu)槠は?a href="/w/%E7%A1%AC%E7%BB%93" title="硬結(jié)">硬結(jié),表面皮膚正常。
神經(jīng)上皮來源的腫瘤
①色素痣,分交接痣、皮內(nèi)痣和復(fù)合痣。常見于眼瞼及結(jié)膜。②黑素瘤,眼瞼原發(fā)性惡性黑色素瘤不常見,多起自交接痣或復(fù)合痣。若腫瘤生長迅速可完全掩蓋原先的色素痣。③神經(jīng)源性腫瘤,神經(jīng)纖維瘤累及眼瞼者常見于神經(jīng)纖維瘤病(馮.雷克林豪森氏綜合征的一部分)。眼瞼皮膚松弛、肥厚,致正常眼瞼結(jié)構(gòu)發(fā)生顯著變形。雖系良性腫瘤,但手術(shù)效果不好,易復(fù)發(fā)。惡性變罕見。
淚囊腫瘤
罕見。分良性乳頭瘤和癌。淚囊腫瘤均引起淚溢,局部有腫塊,切除后易局部復(fù)發(fā)。
結(jié)膜和角膜的腫瘤
組織學(xué)和臨床表現(xiàn)均相似。
先天性腫瘤
較常見。如皮樣瘤(發(fā)生于角膜緣)、皮脂瘤(發(fā)生于顳上穹部)。
上皮性起源的腫瘤
神經(jīng)上皮來源的腫瘤
良性獲得性黑變病較常見,為結(jié)膜上皮內(nèi)黑素細(xì)胞的增生,出現(xiàn)時間較痣晚,見于40~50歲。臨床表現(xiàn)結(jié)膜色素增生。病程可延續(xù)數(shù)年。約20%病例發(fā)展成顯然惡性黑素瘤。癌性原發(fā)性獲得性黑變病為上皮內(nèi)樹枝狀黑素細(xì)胞腫瘤性紊亂。病變區(qū)結(jié)膜顯示斑塊或彌散性生長。初期,病理檢查顯示痣的病理改變活躍。細(xì)胞間變成為突出特點(diǎn),并有上皮下炎性浸潤。痣除因上皮性包涵而有生長外,一般是穩(wěn)定的,可以是無黑色素的。而原發(fā)性黑變病顯示彌散性扁平病變,無囊腫形成,有黑色素。結(jié)膜惡性黑素瘤發(fā)生在球結(jié)膜或角膜緣。
眼內(nèi)腫瘤
有以下類型。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤
嬰幼兒常見的惡性腫瘤。若不治療,可造成死亡。約1/4~1/3患者為雙眼罹患。多數(shù)患者于3歲前被診斷。約60%患者有家族史,為常染色體顯性遺傳。若雙親正常,已生一個患瘤子女,再生患瘤子女的風(fēng)險為6%;若已有2個或更多的患瘤子女,則有50%的風(fēng)險。存活的患者若為遺傳型,其子女有50%的機(jī)會患瘤。患者常因腫瘤生長較大,影響視力或瞳孔發(fā)白而就診。小的病變可在檢查眼底時發(fā)現(xiàn)。有時腫瘤雖小,但位于黃斑,引起患眼斜視,檢查眼底時被發(fā)現(xiàn)。有家族史的患者檢查眼底也可發(fā)現(xiàn)小的病變。腫瘤發(fā)展可引起虹膜新生血管、前房出血、繼發(fā)性青光眼。腫瘤細(xì)胞生長過程中可脫落,進(jìn)入玻璃體或前房內(nèi),擬似眼內(nèi)炎或前房積膿。腫瘤繼續(xù)生長,可沿視神經(jīng)蔓延生長入顱,可侵犯脈絡(luò)膜,沿血循環(huán)轉(zhuǎn)移全身,亦可穿破眼球,進(jìn)入眶內(nèi)可致眼球突出。小的腫瘤用放射、冷凍或光凝治療。較大的腫瘤可行眼球摘出術(shù)。晚期腫瘤預(yù)后不良,可試行眶內(nèi)容剜出術(shù)治療,必要時加用化學(xué)治療。
脈絡(luò)膜惡性黑素瘤
見于成人,占成人眼內(nèi)腫瘤第一位,但發(fā)生率低于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。多數(shù)為單眼。臨床表現(xiàn)變異大。脈絡(luò)膜惡性黑素瘤為褐色圓形脈絡(luò)膜隆起團(tuán)塊。色素可多可少,少數(shù)腫瘤無黑色素。腫瘤可穿破布魯赫氏膜,在視網(wǎng)膜下迅速生長,呈蕈狀,引起漿液性視網(wǎng)膜脫離。覆蓋其上的視網(wǎng)膜色素上皮常有玻璃疣、褐脂質(zhì)沉積等改變。
根據(jù)臨床表現(xiàn),處理亦不同。腫瘤較小或無癥狀,診斷未肯定者,老年患者其病變小或生長緩慢,可定期觀察;若腫瘤已引起視力下降或視網(wǎng)膜脫離者則應(yīng)做眼球摘出術(shù)。
脈絡(luò)膜血管瘤
良性腫瘤,可單獨(dú)發(fā)生,也可伴斯特奇-韋伯二氏綜合征。單獨(dú)發(fā)生者為限局性血管瘤。常位于后極黃斑區(qū)。引起視網(wǎng)膜下液聚集,波及黃斑中心凹區(qū),臨床表現(xiàn)類似中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜色素上皮改變,引起視網(wǎng)膜外叢狀層的囊樣水腫,視力下降。
伴同斯特奇-韋伯二氏綜合征的脈絡(luò)膜血管瘤生長彌漫,整個眼底呈桔紅色,有人描述為“番茄醬”眼底。腫瘤并不擴(kuò)大。
若脈絡(luò)膜血管瘤無癥狀,無需治療;若發(fā)生黃斑區(qū)漿液性視網(wǎng)膜脫離,影響視力,可用激光或氙弧光行光凝固術(shù),破壞腫瘤,使脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜粘連,防止視網(wǎng)膜下液的進(jìn)一步聚集。
斯特奇-韋伯二氏綜合征又稱腦膜皮膚血管瘤病,為先天性疾病,包括單側(cè)腦鈣化,面部火焰痣,沿三叉神經(jīng)分布,并有先天性青光眼。
轉(zhuǎn)移癌
在葡萄膜的發(fā)生率可能高于脈絡(luò)膜黑素瘤。轉(zhuǎn)移部位常在眼后極部脈絡(luò)膜內(nèi)。原發(fā)癌在女性以乳腺癌常見,男性以肺癌為第一位,而發(fā)病率高的癌(如胃腸道的癌),很少轉(zhuǎn)移至眼或眼眶。
眶內(nèi)腫瘤
常引起眼球突出。根據(jù)腫瘤在眶內(nèi)的部位,眼球可被推向腫瘤所在的對側(cè)方向。若腫瘤位置較淺,有足夠大小,觸診即可觸及腫塊,并探知腫瘤硬度、形狀、范圍、與鄰近組織結(jié)構(gòu)是否粘連等。腫瘤位置深者則不能觸及腫塊。
患者多因眼球突出和視力障礙而就診。視力是否受影響,取決于腫瘤是否影響視神經(jīng)或其血供應(yīng)。位置深在的腫瘤常較早影響視力。
肌錐內(nèi)腫瘤累及眼外肌較少,眼球運(yùn)動不發(fā)生障礙。肌錐外腫瘤若足夠大時,累及鄰近的眼外肌,可出現(xiàn)麻痹性斜視、復(fù)視。惡性腫瘤更易引起復(fù)視。
常見原發(fā)于眶內(nèi)的腫瘤有皮樣囊腫、海綿狀血管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、橫紋肌肉瘤和淚腺混合瘤等。此外,眶內(nèi)可有炎性腫塊(假瘤)和由鄰近結(jié)構(gòu)(如鼻竇)侵犯來的腫瘤。少數(shù)腫瘤由身體其他部位轉(zhuǎn)移至眶內(nèi)。
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