Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮
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Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自從1923年P(guān)asini-Pierni報(bào)道本病以來，又有局限性淺表性萎縮性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，彌漫性特發(fā)性皮膚萎縮(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名稱。為一種特殊型色素性皮膚萎縮。有認(rèn)為可能屬局限性硬皮病的一個(gè)萎縮性亞型。
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Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的病因
(一)發(fā)病原因
尚不明了。雖家內(nèi)發(fā)現(xiàn)同癥患者，但尚無遺傳相關(guān)的證據(jù)。手術(shù)、失血、感染可能為誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚?？赡芘c手術(shù)、失血、感染有關(guān)。
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的癥狀
初起皮損為淡紅斑、微腫，以后變?yōu)槭寤疑蚯嗷疑膱A形、卵圓形或不規(guī)則形的光滑萎縮性斑片，稍凹陷，邊界清楚，單發(fā)或多發(fā)不定，其大小可由數(shù)厘米至10cm以上。有時(shí)損害頗似硬斑病萎縮，但無硬化改變。發(fā)展緩慢，經(jīng)過良性，往往數(shù)月或數(shù)年后自然停止發(fā)展。多發(fā)于青少年，男多于女。發(fā)病部位主要見于軀干，偶爾可發(fā)于四肢近端，一般無自覺癥狀。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的診斷
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的檢查化驗(yàn)
組織病理：早期除膠原纖維束增粗及慢性散在炎癥浸潤(rùn)外，常無特殊變化。陳舊損害，炎癥浸潤(rùn)不明顯，但真皮深層膠原束變粗，密度增大，可見均一性同質(zhì)化變性。表皮萎縮，皮下層無特別變化。
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的鑒別診斷
1.硬斑病 似象牙白的硬化斑塊，周圍繞以水腫性淡紫色暈，先有硬化水腫，繼以萎縮，組織病理為硬化而無萎縮。
2.斑狀萎縮 為淡白色扁平隆起，或輕微凹陷性萎縮斑，指壓有嵌入疝孔感。
3.皮下脂肪萎縮 皮下脂肪減少或缺乏為特點(diǎn)，皮膚色澤正常。
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的預(yù)防和治療方法
包括去除感染灶;注意保暖;進(jìn)行鍛煉;防止攣縮;采用各種熱療以改善血液循環(huán)，保護(hù)皮膚勿受損傷。
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮的西醫(yī)治療
治療：
缺乏有效療法，可試用維生素E、丹參、透熱、理療、按摩等治療。
預(yù)后：
發(fā)展緩慢，經(jīng)過良性，往往數(shù)月或數(shù)年后自然停止發(fā)展。
Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮吃什么好？
1.飲食宜忌
1)有益食品：田雞油、沙蟲干、雪蛤、豬膚、鱉甲等補(bǔ)益之品，奶、魚、蛋、瘦肉、豆制品等富含蛋白質(zhì)食物
2)無益食品：綠豆、海帶、冬瓜、西瓜等寒涼之品，煙、酒、濃茶、濃咖啡等各種辛辣刺激性食物。
2、綜合膳食
1)控制膳食中脂肪的攝入量，有專家提出脂肪所提供的能量每日不應(yīng)超過7-10%。
2)增加蔬菜、水果和谷類食物在膳食中的比例，膳食纖維攝入量大于30g/天。
3)減少蛋、肉、乳等動(dòng)物性食物的攝入比例。
4)控制膳食中鹽腌、煙熏和碳烤的食物，不吃霉變和變質(zhì)的食物，以減少食物中 致突變/致癌物的攝入。
5)飲酒適量。我們提倡的素食并不是提倡糧食加腌菜的單一膳食，我們提倡以谷 類(包括豆類)新鮮蔬菜為主，適當(dāng)搭配動(dòng)物性食物(禽、肉、水產(chǎn)、乳、蛋)的平衡膳食。在食物品種方面，無論是植物性的還是動(dòng)物性的都要求多樣化 和新鮮，這一膳食準(zhǔn)則不但有利于硬皮病預(yù)防，而且也符合預(yù)防其他慢性疾病 和促進(jìn)健康的要求。
3.食療驗(yàn)方
1)蟲草雞湯：冬蟲夏草15—20克、龍眼肉10克、大棗15克、雞1只。將雞宰好洗凈，除內(nèi)臟、大棗去核與冬蟲夏草和龍眼肉，一起放進(jìn)瓦鍋內(nèi)，加水適量，文火煮約3小時(shí)，調(diào)味后食用。功能補(bǔ)脾益腎養(yǎng)肺安神，適用于肺脾腎虛者。
2)田雞油燉冰糖：田雞油5克、冰糖適量，放入鍋內(nèi)，加水適量，燉爛即可食用。功可補(bǔ)腎益精，適用于硬皮癥患者。
3)沙蟲瘦肉湯：沙蟲干50克、豬瘦肉200克，洗凈后同放入燉盅中，放入適量水，煮沸后改文火燉約一個(gè)半小時(shí)，加鹽適量，飲湯食豬肉。適用于各種慢性虛損性疾病。
4)枸杞甲魚湯：甲魚1只、枸杞60克。取甲魚除去腸臟及頭，洗凈，放在鍋內(nèi)，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下調(diào)味佐料，食甲魚肉。功能滋陰潛陽(yáng)，補(bǔ)虛扶正，適用于虛損證患者。
參看
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