無晶狀體眼
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無晶狀體眼(aphakia)是指眼內缺少晶狀體，瞳孔區(qū)缺少晶狀體的情況也包括在這個范疇之內，稱之為無晶狀體狀態(tài)。
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無晶狀體眼的病因
(一)發(fā)病原因
無晶狀體眼的病因包括有：
2.白內障手術，為最常見的原因。
3.眼外傷。
4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。
(1)Marfan綜合征。
(2)Weill-Marchesani綜合征。
(3)同型胱氨酸尿癥。
(4)亞硫酸氧化酶缺乏癥(sulfite oxidase deficiency)。
5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病
(1)Alport綜合征。
(2)顱面發(fā)育不全癥(craniofacial dysostosis)。
(3)無虹膜癥。
(4)Ehlers-Danlos綜合征。
(5)球形角膜。
(6)高賴氨酸血癥(hyperlysinemia)。
6.能導致晶狀體半脫位的眼病
(1)牛眼癥(buphthalmus)。
(2)眼內腫瘤。
(4)表皮剝脫綜合征。
(二)發(fā)病機制
(1)視力：在無晶狀體眼中，物像被放大了33%，這是由于無晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已。就視角范圍而言，記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無晶狀體眼中視力為6/9，其實相等于正視眼中的6/12。
正視眼的前焦距D1=17.05mm
無晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm
比例為23.22÷17.05=1.36
比例從1到1.36，意味著無晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍，也就是說增加了33%。在前房型人工晶狀體植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。
(2)調節(jié)：由于晶狀體缺如，調節(jié)完全喪失，所以遠近視力需用不同屈光度的鏡片進行矯正。
(3)角膜性散光：當無晶狀體眼是由白內障手術而獲得時，存在著角膜性散光，多數(shù)為逆規(guī)性散光。Hennig等報道采用無縫線囊外摘除術，術后6周85.5%的術眼平均有1.41D的逆規(guī)性散光，在術后6周到1年中逆規(guī)性散光仍有輕度增加，平均增加值為0.66D。如果白內障手術方法是囊外摘除術或囊內摘除術，一般術后45天角膜性散光將得到穩(wěn)定。超聲乳化白內障摘除術后，由于切口小，角膜性散光一般不明顯。
(4)球面像差：在無晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進行矯正時，只有傍軸光線才能通過主焦點，而鏡片的近緣光線的折射偏離更大，其焦距短于傍軸光線的焦距，因而產生了球面像差。當無晶狀體眼通過這一高度凸透鏡片觀看前方的物體時，由于物體周邊各點離鏡片光學中心的距離不同，物像通過鏡片時各點產生了不同的棱鏡像移，當物像從近軸光軸向周邊移開時，此時其放大率就會逐漸增加，發(fā)生了物像的變形，稱之為枕形畸變(pincushion distortion)。
其結果是，透過這一鏡片看物，直線變成曲線，線形世界變成由拋物線組成，當患者移動眼球時，拋物線面繼續(xù)改變它們的形狀。通過鏡片的周邊看物體時，在主軸方向，物體變得更大、更近和更長。當眼球不動而移動物體時，物體看上去移動得更快。
(5)色像差：當無晶狀體眼通過配戴高度凸透鏡片進行矯正時，由于白色平行光線通過凸透鏡可出現(xiàn)色光，波長越長，折射率越小，因此，通過凸透鏡后，紅光的焦點離透鏡遠，而紫光的焦點離透鏡近，鏡片的周邊光線的折射率比傍軸光線(光學中心)大。因此，鏡片周邊部產生的色光焦點和中心部不同，即當眼球通過矯正透鏡的周邊部看物體或光線時，出現(xiàn)了色像差。
(6)視野：無晶狀體眼的視野減小，幾乎為正視眼的一半。
當無晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進行矯正時，患者看物體時可出現(xiàn)一個移動的環(huán)形暗點，稱為“像跳”現(xiàn)象(jack-in-the-box)。所謂環(huán)形暗點，是指中央及周邊部視野能夠看見，而在視的中央與周邊之間范圍內出現(xiàn)暗點。這是因為通過鏡片中央部的光線，能夠聚焦在視網膜上，而被看得清楚。通過鏡片邊緣部位的光線，由于凸透鏡的三棱鏡效用，造成不良折射，不能在視網膜上聚點,因而不能看見物體。至于通過透鏡旁的光線，無不良折射發(fā)生，仍然能到達視網膜，物像雖不清楚但仍然存在，這樣就形成了環(huán)形暗點。
(7)雙眼視力：在單眼無晶狀體眼中，要獲得雙眼單視功能是困難的，即使在雙眼無晶狀體眼患者中，雙眼視力也不總是存在的。
無晶狀體眼的癥狀
無晶狀體眼的臨床表現(xiàn)依產生的原因不同而有所不同，主要表現(xiàn)為：
1.傷口瘢痕 如果無晶狀體眼是由白內障手術所致，尤其囊外或囊內手術(ECCE或ICCE)后，可以看到切口瘢痕，有縫線者還可看到縫線。
2.角膜 多為逆規(guī)性散光，尤其在ECCE或ICCE術后。
4.虹膜 由于缺少了晶狀體的支撐，表現(xiàn)為虹膜震顫，也可伴有虹膜缺損。
5.瞳孔 表現(xiàn)為深黑色，這是由于從患者眼內來的反射光不能到達觀察者的眼部。
7.晶狀體皮質殘留 主要在ECCE術后可見到部分殘留的晶狀體皮質。
8.Purkinje-Sanson氏映像 由于缺少了晶狀體，將看不到第三和第四像。
9.眼底鏡檢查 用直接眼底鏡在+10D下可以看到眼底，所見視盤較小。
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，同時結合驗光及超聲波檢查結果可以明確診斷。
無晶狀體眼的診斷
無晶狀體眼的檢查化驗
超聲波檢查可以明確有無晶狀體，并對其進行定位。在外傷性晶狀體脫位的患者中更為有用。
無晶狀體眼的并發(fā)癥
由于缺乏天然的阻擋，晶狀體缺如時玻璃體可以由瞳孔區(qū)疝入前房，并造成瞳孔阻滯現(xiàn)象，形成類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)。
無晶狀體眼的西醫(yī)治療
(一)治療
無晶狀體眼的矯正主要包括以下方法：
1.無晶狀體眼鏡 使用簡單易行，容易調整更換，適用于雙眼患者。由于無晶狀體眼的調節(jié)功能完全喪失，要滿足看近和看遠需要，需配看近和看遠兩副眼鏡。對于原先屈光狀態(tài)為正視眼的無晶狀體眼，所需眼鏡度數(shù)約為+10D～+11D，近距離閱讀時用的眼鏡度數(shù)應增加約+3D。對于原先有屈光不正的患者，其所需眼鏡的度數(shù)可根據(jù)Ostwalt公式估算，即R2=K+R1/2，R2為眼鏡度數(shù)，K為+10D或+11D，R1為原屈光度數(shù)。例如：原先屈光度為-10D的無晶狀體眼患者，所需眼鏡的屈光度約為10+(-10/2)=+5D，而原先為+4D的遠視眼，其矯正鏡片的屈光度為+12D。由于無晶狀體眼為高度遠視眼，配戴高度遠視鏡片存在有明顯的光學缺點。
(1)物像放大作用：無晶狀體眼鏡一般度數(shù)為+10D～+11D，可產生25%～28%的放大率，單眼患者配戴無晶狀體眼鏡后，雙眼形成的像不能在視中樞形成雙眼單視，可發(fā)生疊合性復視而無法耐受。
(2)棱鏡作用：產生環(huán)形暗點、旋轉放大和輻輳不足。由于角膜頂點離鏡片中心頂點與離周邊的距離不等，故中間和周邊物像放大率也不等，物像發(fā)生畸變。屈光度越高，物像變形越明顯。
(3)視野縮小：環(huán)形暗點及眼鏡框架的影響。
(4)像差和色差。
2.角膜接觸鏡 由于其緊貼角膜，較普通眼鏡更靠近眼光學結點，矯正效果更佳。其視網膜成像放大率一般為4%～10%，可維持雙眼單視，尤其適合于單眼無晶狀體眼患者。由于鏡片可隨眼球轉動，無明顯棱鏡作用，避免了環(huán)形暗點的產生，像差和色差不明顯，周邊視野大。隨著角膜接觸鏡材料、設計及護理液的改進，使術后無晶狀體眼的接觸鏡矯正成功率更高。但角膜接觸鏡也存在有局限性，如仍存在有少量的視像不等，取戴操作不如普通眼鏡方便，對于老年患者等配戴有困難。由于鏡片直接與角膜接觸，若配戴不當可引起角膜炎等并發(fā)癥。
3.角膜屈光手術
(1)表層角膜鏡片術(epikeratophakia)：是一種簡單、安全、有效、可逆的屈光手術，是將供體角膜經切削加工成具有不同屈光度的角膜組織鏡片，移植于去除上皮的受眼角膜上，以矯正高度屈光不正。適合于不宜配戴角膜接觸鏡又不能植入人工晶狀體的單眼患者，尤其是嬰幼兒患者。首先由哥倫比亞的Barraquer(1949)提出，Verbin和Kaufman(1980)首次在美國作了表層角膜鏡片術治療無晶狀體眼的臨床報道。
(2)角膜磨削術(keratomileusis)：將患者角膜板層取下，將已加工切削成組織鏡片的自體或異體角膜縫到受體植床上，以矯正高度屈光不正。陳家祺等(1994)報道了6例異體角膜磨削術治療無晶狀體眼的臨床觀察，效果滿意。
(3)角膜鏡片術(keratophakia)：是將受體角膜前基質板層取下，在植床與取下的前基質板層間植入一個已加工成一定屈光度的角膜組織鏡片，再將前角膜板層縫回原處，用以矯正遠視或無晶狀體眼。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例該手術以矯正無晶狀體眼性高度遠視。
(4)準分子激光原位角膜磨鑲術(LASIK)、準分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(LASEK)和機械下法準分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(Epi-LASIK)：通過波長為193nm的準分子激光切削治療，手術安全，精確度高。LASIK手術需應用微型角膜刀制作角膜瓣，而后進行準分子激光切削。LASEK手術只需制作角膜上皮瓣，無需應用微型角膜刀，較LASIK手術更安全簡便，尤其適合于角膜較薄或角膜不規(guī)則而制作角膜瓣有風險的患者。
4.人工晶狀體 是矯正無晶狀體眼最佳方法，視網膜像放大率僅為2%左右，大大減輕了雙眼屈光參差和視像不等現(xiàn)象，可獲得雙眼視覺，故其光學效果明顯優(yōu)于角膜接觸鏡和普通眼鏡。為克服人工晶狀體無調節(jié)力的缺點，出現(xiàn)了多焦點人工晶狀體，并已應用于臨床，新的具有調節(jié)功能的注入式人工晶狀體也在動物實驗中獲得了初步成效。隨著現(xiàn)代顯微手術技術的發(fā)展及手術設備改進，人工晶狀體植入技術已日臻完善。影響人工晶狀體手術效果的另一重要因素為植入人工晶狀體的屈光度計算，尤其有調節(jié)功能的人工晶狀體對屈光度計算的準確性提出了更高的要求。第1個人工晶狀體計算公式是由前蘇聯(lián)的Fyodorov于1967年提出，目前比較精確的公式有20世紀90年代初提出的Holladay公式、Olsen公式和SRK/T公式，而應用最廣泛的經驗公式為SRK-Ⅱ公式，其在正常眼軸眼球中準確性較高，但在高度近視眼中的準確性不足。國內戴錦暉等根據(jù)國人高度近視眼球特點，回歸得出適合于高度近視眼的SCDK公式，提高了人工晶狀體屈光度計算的準確性。精確的人工晶狀體計算公式也是注入式人工晶狀體臨床應用的重要前提。
(二)預后
植入人工晶狀體可望獲得良好視力。
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