類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊
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胃類癌由于可能分泌組織胺，因此可出現(xiàn)類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊.類癌(carcinoid)又稱類癌瘤(carcinoid tumor)，是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜鉻細胞的新生物，其臨床、組織化學(xué)和生化特征可因其發(fā)生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺(血清素)、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子，引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌綜合征(carcinoid syndrome)。
目錄 |
類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的原因
本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細胞瘤，它能通過靶細胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺)，胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。
血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對支氣管也有強烈收縮作用，對胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細胞有刺激作用，使胃腸道蠕動增強，分泌增多。
緩激肽有強烈的擴血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。循環(huán)中血清素增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。
正常情況下，食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺(5-HT)的合成，98%進入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人，60%的色氨酸可被瘤細胞攝取，造成5-HT合成增加，煙酸合成減少。60%攝入瘤細胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸(5-HTP)，再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲存于瘤細胞的分泌顆粒內(nèi)，其余部分直接進入血液內(nèi)。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶(MAO)降解成5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)自尿內(nèi)排出。起源于中腸系統(tǒng)的類癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內(nèi)5-HIAA排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統(tǒng)類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉(zhuǎn)變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進入血液內(nèi)，因此病人血清內(nèi)5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。
90%以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和直腸，少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類癌的好發(fā)部位可能有差別。在日本的病例中發(fā)生于胃、十二指腸和結(jié)腸的類癌較歐美病例為多，小腸類癌則較少，推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細胞分布不同有關(guān)。
Godwin綜合2837例類癌，85.5%分布于胃腸道內(nèi)。胃腸道外的發(fā)病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睪丸或卵巢等。Orloff綜合文獻3000例胃腸道類癌的分布，依次為闌尾47.0%、回腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結(jié)腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、Meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見，闌尾、回腸和直腸三者占全部胃腸道類癌的90%以上。
典型的胃腸道類癌，瘤常為細小的黃色或灰色粘膜下結(jié)節(jié)樣腫塊，單發(fā)或多發(fā)，粘膜表面多完整，其形態(tài)不一，有結(jié)節(jié)狀，息肉樣或環(huán)狀等表現(xiàn)。少數(shù)瘤體表面可形成潰瘍，外觀酷似腺癌，常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在?；啬c類癌常為多發(fā)，瘤體較小，直徑為3.5cm以下，多在1.5cm左右。國內(nèi)一組統(tǒng)計78例，直腸類癌部位均在直腸10cm以下范圍，瘤體大小約0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色，質(zhì)硬，邊界清楚。
類癌細胞在顯微鏡下呈方形，柱狀，多邊形或圓形。細胞核均勻一致，很少有核分裂相，細胞漿內(nèi)含有嗜酸性顆粒。根據(jù)電子顯微鏡的觀察，胃腸道各部分類 癌的胞漿內(nèi)顆粒形態(tài)與組織化學(xué)各呈不同表現(xiàn)。小腸類癌細胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒，銀染色反應(yīng)陽性故為親銀性。胃類癌細胞的顆粒呈圓形，銀染色反應(yīng)時，必須加入外源性還原劑才呈陽性反應(yīng)，故為嗜銀性。直腸類癌細胞的顆粒較大，圓形，均勻一致，親銀和嗜銀的染色反應(yīng)均陰性，故為無反應(yīng)性。
類癌的組織學(xué)結(jié)構(gòu)特點為瘤細胞的排列呈多樣化，Soga等根據(jù)排列方式分成5型。
A型 類癌細胞聚成結(jié)節(jié)性之實性巢團，細胞大致圓形，排列不規(guī)則，呈索狀侵入周圍。多見于起源中腸系統(tǒng)的類癌，是最典型的一型。
B型 瘤細胞呈小狀結(jié)構(gòu)，排列成一層，如殼狀，細胞核在周邊部分，排列整齊如柵狀或條帶狀，多見于起源于前腸系統(tǒng)的類癌。
C型 方型細胞排列成腺體狀，但其中無空腔，或成玫瑰花型。
D型 瘤細胞形狀不規(guī)則，排列不規(guī)則，成大片髓樣結(jié)構(gòu)。C型及D型多見于起源于后腸系統(tǒng)的類癌。
E型 為上述四型的各種混合型。
類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯，一般很難從細胞形態(tài)來判斷其惡性程度?？梢詤⒖迹孩兕惏┑拇笮?，綜合843例手術(shù)資料，最大直徑在1cm以下者，90%～100%表現(xiàn)為良性病程。1～2cm之間者，30%～50%有轉(zhuǎn)移。直徑>2cm者，80%～100%有轉(zhuǎn)移。②浸潤程度，據(jù)統(tǒng)計已侵犯胃腸道肌層的類癌，90%發(fā)生轉(zhuǎn)移。③生長部位，闌尾類癌幾乎都呈良性病程，即使已浸潤至漿膜，發(fā)生轉(zhuǎn)移仍較少見(<2%)。
小腸類癌的轉(zhuǎn)移率為30%，結(jié)腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。
類癌的轉(zhuǎn)移途徑可以直接浸潤生長，穿透漿膜至周圍組織內(nèi)，亦可發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移或血行轉(zhuǎn)移。并無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而直接發(fā)生血行轉(zhuǎn)移亦偶見有報道。血行轉(zhuǎn)移以肝最多見，亦可轉(zhuǎn)移至骨、肺及腦，其他少見之轉(zhuǎn)移部位見諸報道的有：卵巢、附睪、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉(zhuǎn)移入乳腺的報道，其臨床體征與原發(fā)乳腺癌極為相似。
類癌細胞起源于APUD細胞系統(tǒng)中的腸嗜鉻細胞(又名kulchitsky細胞)，此種細胞來源于胚胎神經(jīng)嵴，廣泛分布于消化道，具有嗜鉻親銀的顆粒，能產(chǎn)生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的進展，已使多種激素在組織切片上得到證實。類癌綜合征系由于血清素和多種血管活性物質(zhì)經(jīng)肝臟形成代謝產(chǎn)物，經(jīng)血進入肺和心臟，使肺動脈和心內(nèi)膜下纖維組織增生，約半數(shù)病例伴有右心瓣膜病變，包括肺動脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內(nèi)膜和腱索可發(fā)生纖維增厚，引起肺動脈瓣狹窄，三尖瓣閉鎖不全等。左心內(nèi)膜下彈性纖維內(nèi)層有局灶性或彌漫性纖維增生等心臟病變，尤以支氣管類癌發(fā)生左心、肺動脈、三尖瓣、主動脈瓣纖維化更為多見。
類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的診斷
類癌綜合征的全身癥狀 大多由惡性小腸類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后引起，也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產(chǎn)生。
1.皮膚潮紅63%～94%的病人可以有此癥狀，多發(fā)生于上半身，以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發(fā)作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺，因此可出現(xiàn)類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發(fā)作時可伴有發(fā)熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發(fā)作程度及持續(xù)時間不等，多數(shù)約持續(xù)1～5分鐘，病久后可持續(xù)數(shù)小時。開始時數(shù)天或數(shù)周發(fā)作一次，以后可增加至一天數(shù)次?？梢栽谇榫w激動，體力活動，飲酒，進食酪胺含量高的食品，注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時促發(fā)癥狀。發(fā)作多年后，皮膚毛細血管及小靜脈可呈慢性局限性擴張，造成固定性的皮膚青紫色改變，多表現(xiàn)于面、鼻唇部，與長期二尖瓣狹窄的病人相仿。
2.胃腸癥狀 主要表現(xiàn)為腸蠕動亢進，可以引起發(fā)作性腹部絞痛、腸鳴，可以有自軟便至發(fā)作性水樣便的腹瀉，里急后重感等。胃腸道癥狀見于68%～84%的病人，多數(shù)同時具有皮膚發(fā)作性潮紅，僅15%的病人無潮紅癥狀。少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征，引起明顯營養(yǎng)狀況低下。
3.呼吸道癥狀 可以發(fā)生小支氣管痙攣，引起發(fā)作性哮喘。見于8%～25%的病人。此癥狀有時可以早于其他癥狀的出現(xiàn)，以致誤診為過敏性疾患。與皮膚潮紅一樣，亦可受情緒激動，體力活動等促發(fā)。
4.心血管癥狀 見于11%～53%的病例。長期患病后可以發(fā)生心內(nèi)膜下纖維化，影響瓣膜部，以右心明顯，左心較輕。臨床上后期可有半數(shù)病例檢查出心瓣膜病，以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見，可以引起右心衰竭。心內(nèi)膜下纖維化可能是由于類癌釋放的5-羥色胺所引起，肺內(nèi)含有較多的單胺氧化酶，可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類癌時左心才易受累。如發(fā)生于左心室時，以二尖瓣病變?yōu)橹?，與風(fēng)濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。
5.其他表現(xiàn)90%以上的病人有肝轉(zhuǎn)移，常常有肝腫大的體征。部分病例在后期可以出現(xiàn)皮膚棕黃色色素沉著及過度角化，呈糙皮樣改變，也可發(fā)生肌病，表現(xiàn)為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關(guān)節(jié)病，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)部僵硬，活動時疼痛，X片可見指間關(guān)節(jié)受侵蝕，指骨內(nèi)多數(shù)囊腫樣透亮區(qū)，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)之近關(guān)節(jié)區(qū)骨質(zhì)疏松。
類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的鑒別診斷
應(yīng)與下面的癥狀相鑒別：
1.胸骨后燒灼樣痛 簡介(概述)：胸痛是臨床十分常見的一種癥狀，疼痛常伴于胸骨后，疼痛多在吞咽時發(fā)作或使之回劇，常伴有吞咽困難。胸骨后疼痛在臨床中經(jīng)常見到，是指頸與胸廓下緣(胸部正中或偏側(cè))之間疼痛，疼痛性質(zhì)可呈多種，是常見癥狀之一，一般由胸部疾病(也包括胸壁疾病)所引起。
2.胸骨后疼痛 胸骨后疼痛在臨床中經(jīng)常見到，是指頸與胸廓下緣(胸部正中或偏側(cè))之間疼痛，疼痛性質(zhì)可呈多種，是常見癥狀之一，一般由胸部疾病(也包括胸壁疾病)所引起。一些人出現(xiàn)胸骨后疼痛之后，常常懷疑患了冠心病，盲目按冠心病治療。其實，引起胸骨后疼痛的原因很多，心血管、肺、縱膈、食管等都可能患病，一旦胸骨 后疼痛，應(yīng)該盡快去醫(yī)院就診，結(jié)合臨床癥狀進行確診。
3.胸骨下端壓痛 胸骨下端壓痛是白血病的重要體征之一。除此還可見于惡性淋巴瘤、骨髓增殖性疾病，但后兩者較為少見。
白血病，又叫血癌，當(dāng)人們患有白血病，特別是患有急性白血病時，胸骨壓痛便成為重要的體征之一。據(jù)臨床觀察，多數(shù)病人胸骨壓痛最明顯的部位在胸骨下部，即相當(dāng)于第四、第五肋間的胸骨部。醫(yī)學(xué)家們認為，產(chǎn)生骨痛的原因主要是由于骨髓內(nèi)白血病細胞大量增殖，引起骨髓腔容積壓力增高，以及白血病細胞浸潤骨膜刺激感覺神經(jīng)而引起。從解剖學(xué)上看，胸骨板很薄，覆蓋此部的皮膚也很薄，骨膜感覺神經(jīng)也較豐富，所以，對觸壓很敏感，往往會產(chǎn)生明顯的壓痛。
4.肋間隙可有壓痛 肋間隙可有壓痛是肋間神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)。肋間神經(jīng)痛患者體檢發(fā)現(xiàn)，胸椎棘突旁和肋間隙有明顯壓痛;典型的根性肋間神經(jīng)痛患者，屈頸試驗陽性;受累神經(jīng)的分布區(qū)常有感覺過敏或感覺減退等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。
5.胸骨壓痛 多數(shù)病人胸骨壓痛最明顯的部位在胸骨下部，即相當(dāng)于第四、第五肋間的胸骨部。
類癌綜合征的全身癥狀 大多由惡性小腸類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后引起，也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產(chǎn)生。
1.皮膚潮紅63%～94%的病人可以有此癥狀，多發(fā)生于上半身，以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發(fā)作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺，因此可出現(xiàn)類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發(fā)作時可伴有發(fā)熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發(fā)作程度及持續(xù)時間不等，多數(shù)約持續(xù)1～5分鐘，病久后可持續(xù)數(shù)小時。開始時數(shù)天或數(shù)周發(fā)作一次，以后可增加至一天數(shù)次?？梢栽谇榫w激動，體力活動，飲酒，進食酪胺含量高的食品，注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時促發(fā)癥狀。發(fā)作多年后，皮膚毛細血管及小靜脈可呈慢性局限性擴張，造成固定性的皮膚青紫色改變，多表現(xiàn)于面、鼻唇部，與長期二尖瓣狹窄的病人相仿。
2.胃腸癥狀 主要表現(xiàn)為腸蠕動亢進，可以引起發(fā)作性腹部絞痛、腸鳴，可以有自軟便至發(fā)作性水樣便的腹瀉，里急后重感等。胃腸道癥狀見于68%～84%的病人，多數(shù)同時具有皮膚發(fā)作性潮紅，僅15%的病人無潮紅癥狀。少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征，引起明顯營養(yǎng)狀況低下。
3.呼吸道癥狀 可以發(fā)生小支氣管痙攣，引起發(fā)作性哮喘。見于8%～25%的病人。此癥狀有時可以早于其他癥狀的出現(xiàn)，以致誤診為過敏性疾患。與皮膚潮紅一樣，亦可受情緒激動，體力活動等促發(fā)。
4.心血管癥狀 見于11%～53%的病例。長期患病后可以發(fā)生心內(nèi)膜下纖維化，影響瓣膜部，以右心明顯，左心較輕。臨床上后期可有半數(shù)病例檢查出心瓣膜病，以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見，可以引起右心衰竭。心內(nèi)膜下纖維化可能是由于類癌釋放的5-羥色胺所引起，肺內(nèi)含有較多的單胺氧化酶，可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類癌時左心才易受累。如發(fā)生于左心室時，以二尖瓣病變?yōu)橹?，與風(fēng)濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。
5.其他表現(xiàn)90%以上的病人有肝轉(zhuǎn)移，常常有肝腫大的體征。部分病例在后期可以出現(xiàn)皮膚棕黃色色素沉著及過度角化，呈糙皮樣改變，也可發(fā)生肌病，表現(xiàn)為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關(guān)節(jié)病，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)部僵硬，活動時疼痛，X片可見指間關(guān)節(jié)受侵蝕，指骨內(nèi)多數(shù)囊腫樣透亮區(qū)，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)之近關(guān)節(jié)區(qū)骨質(zhì)疏松。
類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的治療和預(yù)防方法
【預(yù)后】
本病的預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤的部位、轉(zhuǎn)移的范圍和程度、以及手術(shù)治療的效果。一般認為類癌瘤生長緩慢，即使病情偏晚，亦應(yīng)盡量切除，療效仍然較好。闌尾和直腸類癌瘤，常無轉(zhuǎn)移，易于切除根治，預(yù)后最佳。其術(shù)后5年生存率為99%和83%。由胃和回腸類癌引起的類癌綜合征者預(yù)后也較好，經(jīng)根治后，可存活5～25年久。支氣管和結(jié)腸的類癌引起的類癌綜合征預(yù)后較差，存活時間僅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。
由于此病原因尚未完全闡明，主要注意一些引起腫瘤的飲食及環(huán)境的危險因素。
參看
- 血清病和血清病樣反應(yīng)
- 物理性變應(yīng)性
- 過敏性血管炎
- 斯蒂爾病
- 阿司匹林誘發(fā)哮喘
- 類癌
- 血清病
- 玫瑰糠疹
- 血管炎前期綜合征
- 系統(tǒng)性血管炎
- 小兒急性喉氣管支氣管炎
- 播散型淋病
- 皮膚病
- 水疥
- 楊梅瘡
- 漆瘡
- 浸淫瘡
- 皮膚癥狀
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